間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病

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1、間質(zhì)性肺疾病與結(jié)節(jié)病南華大學(xué)第二臨床學(xué)院內(nèi)科學(xué)教研室第一節(jié)間質(zhì)性肺疾病間質(zhì)性肺疾病(interstitiallungdisease，ILD)主要累及肺間質(zhì)、肺泡和（或）細(xì)支氣管的肺部彌漫性疾病亦稱(chēng)彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾?。╠iffuseparenchymallungdisease，DPLD）ILD不是一種獨(dú)立的疾病，它包括200多個(gè)病種。具有一些共同的臨床、呼吸病理生理學(xué)和胸部X線特征。表現(xiàn)為漸進(jìn)性勞力性氣促、限制性通氣功能障礙伴彌散功能(DLco)降低、低氧血癥和影像學(xué)上的雙肺彌漫性病變。病程多緩慢進(jìn)展,最終發(fā)展為彌漫性肺纖維化和蜂

2、窩肺，導(dǎo)致呼吸功能衰竭而死亡。一、肺間質(zhì)的概念指肺泡間、終末氣道上皮以外的支持組織包括血管及淋巴管組織正常的情況下主要包括細(xì)胞及細(xì)胞外基質(zhì)一、肺間質(zhì)的概念1．細(xì)胞成分約75％是細(xì)胞成分，其中約30％～40％是間葉細(xì)胞；其余是炎癥細(xì)胞及免疫活性細(xì)胞。這些細(xì)胞成分，特別是單核-巨噬細(xì)胞，在致病因子的刺激下可以產(chǎn)生多種炎癥介質(zhì)或細(xì)胞因子，在ILD的發(fā)生發(fā)展中起著重要作用。2．細(xì)胞外基質(zhì)(ECM)包括基質(zhì)及纖維成分。肺泡間質(zhì)示意圖二、發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明有共同規(guī)律：即肺間質(zhì)、肺泡、肺小血管或末梢氣道都存在不同程度的炎癥在炎癥

3、損傷和修復(fù)過(guò)程中導(dǎo)致肺纖維化的形成。二、發(fā)病機(jī)制根據(jù)免疫效應(yīng)細(xì)胞的比例不同，分兩型：①中性粒細(xì)胞型肺泡炎：中性粒細(xì)胞增多，巨噬細(xì)胞比例降低(但仍占多數(shù))。屬本型的IPF、家族性肺纖維化、膠原血管性疾病伴肺間質(zhì)纖維化、石棉肺等。②淋巴細(xì)胞型肺泡炎：淋巴細(xì)胞增多，巨噬細(xì)胞稍減少。屬本型的有肺結(jié)節(jié)病、過(guò)敏性肺炎和鈹肺等。二、發(fā)病機(jī)制炎癥細(xì)胞、免疫細(xì)胞、肺泡上皮細(xì)胞和成纖維細(xì)胞及其分泌的介質(zhì)和細(xì)胞因子，在引起肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病、肺組織損傷和隨后的修復(fù)過(guò)程起重要作用。二、發(fā)病機(jī)制炎癥介質(zhì)和細(xì)胞因子的作用活化肺泡巨噬細(xì)胞釋放中性粒細(xì)胞趨化因

4、子、多種蛋白酶、肺泡巨噬細(xì)胞源性生長(zhǎng)因子、IL—1、IL—8及粘附因子等；活化T淋巴細(xì)胞分泌單核細(xì)胞趨化因子、巨噬細(xì)胞移動(dòng)抑制因子、IL—2；中性粒細(xì)胞分泌膠原酶、彈性蛋白酶和氧自由基；損傷的肺泡上皮細(xì)胞分泌腫瘤壞死因子α(TNF-α)、轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β(TGF—β)和IL—8等，均參與肺組織損傷和隨后的修復(fù)過(guò)程。二、發(fā)病機(jī)制某些以炎癥改變?yōu)橹鞯腎LD如果能夠在早期炎癥階段去除致病因素或得到有效的治療，其病變可以逆轉(zhuǎn)；如果炎癥持續(xù)，將導(dǎo)致肺結(jié)構(gòu)破壞和纖維組織增生，最終形成不可逆的肺纖維化和蜂窩肺的改變。三、分類(lèi)按發(fā)病的緩急可分為急

5、性、亞急性及慢性。按病因明確與否分為兩大類(lèi)。主要的間質(zhì)性肺病分類(lèi)已知病因的DPLD特發(fā)性間質(zhì)性肺炎肉芽腫性DPLD其他少見(jiàn)的DPLD四、診斷四、診斷1．病史詳細(xì)的職業(yè)接觸史和用藥史、發(fā)病經(jīng)過(guò)、伴隨癥狀、既往病史和治療經(jīng)過(guò)等，都可能是重要的診斷線索。職業(yè)性的粉塵接觸可以在10～20年后才出現(xiàn)ILD的癥狀。風(fēng)濕病可以先有肺部病變，隨后才出現(xiàn)關(guān)節(jié)或其他器官表現(xiàn)。四、診斷2．胸部影像學(xué)檢查（HRCT更優(yōu)）雙肺彌漫性網(wǎng)格條索狀、彌漫磨玻璃狀、結(jié)節(jié)狀亦可呈現(xiàn)多發(fā)片狀或大片狀等可以混合存在肺容積減少后期可見(jiàn)區(qū)域性囊性病變(蜂窩肺)，常伴肺容積

6、的進(jìn)一步減少四、診斷3．肺功能以限制性通氣障礙為主，肺活量及肺總量降低，殘氣量隨病情進(jìn)展而減少。換氣功能往往在ILD的早期可顯示彌散功能(DLco)明顯下降，伴單位肺泡氣體彌散量（DLco／Va)下降。ILD的中晚期均可見(jiàn)低氧血癥，但氣道阻力改變不大，常因呼吸頻率加快及過(guò)度通氣而出現(xiàn)低碳酸血癥。四、診斷4．支氣管肺泡灌洗檢查根據(jù)BALF中炎癥免疫效應(yīng)細(xì)胞的比例分型淋巴細(xì)胞增多型中性粒細(xì)胞增多型四、診斷5．肺活檢經(jīng)皮穿刺肺活檢并發(fā)氣胸的可能性較高，較少在ILD中使用。通過(guò)經(jīng)支氣管肺活檢(TBLB)創(chuàng)傷性小、費(fèi)用較低，目前在臨床上應(yīng)

7、用較多，但由于取得的肺組織很小(直徑1～2mm)，有時(shí)難以確診。外科肺活檢(SLB)可以取得較大的肺組織，有利于對(duì)特發(fā)性肺纖維化等進(jìn)行病理學(xué)診斷。四、診斷6．全身系統(tǒng)檢查ILD可以是全身性疾病的肺部表現(xiàn)，對(duì)于這類(lèi)患者的診斷，全身系統(tǒng)檢查特別重要。例如，結(jié)締組織病的血清學(xué)異常和其他器官表現(xiàn)、Wegener肉芽腫的鼻腔和鼻竇表現(xiàn)等，都是重要的診斷依據(jù)。特發(fā)性肺纖維化（IPF）是慢性間質(zhì)性肺疾病中原因不明的一種是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）中病理表現(xiàn)為普通型IP的一種類(lèi)型是IIP最常見(jiàn)的一種，占47%～71%病變局限于肺部，引起彌漫性肺

8、纖維化，導(dǎo)致肺功能損害和呼吸困難曾用名包括：Hamman-Rich綜合征、纖維化性肺炎、隱原性致纖維化肺炎、IIP等一、概念A(yù)EIPF1993年日本學(xué)者首先提出；2007年逐漸被歐美學(xué)者等全世界的學(xué)者所接受。發(fā)病機(jī)制不明可能與接觸粉塵或金屬、自身免疫、慢性反復(fù)的