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《狼瘡性腎炎的中西醫(yī)結(jié)合治療進展課件》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。
1、狼瘡性腎炎的中西醫(yī)結(jié)合治療云鷹河南中醫(yī)學(xué)院一附院兒科狼瘡性腎炎的中西醫(yī)結(jié)合治療病因與發(fā)病機理臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)★治療預(yù)后概述系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemiclupuserythematosus，SLE）是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病。SLE的腎臟病變稱為狼瘡性腎炎(Lupusnephritis，LN)。SLE伴有LN的病人占46％～80％，腎活檢病理檢查可達90%。LN有時是SLE的首發(fā)癥狀，兒童時期的LN病情比成人為重，治療如不及時、不完全，容易發(fā)展為腎功能衰竭。一、病因與發(fā)病機理（
2、一）病因尚不清楚，有感染、遺傳、性激素、環(huán)境、免疫紊亂等學(xué)說。一、病因與發(fā)病機理1．免疫功能異常（1）B細胞功能亢進，產(chǎn)生多種自身抗體：①抗核抗體,抗DNA核蛋白抗體,抗單鏈DNA抗體,抗雙鏈DNA抗體,ENA及某些RNA抗體。 ②抗細胞漿抗體 ③抗球蛋白抗體④抗細胞膜抗體 ⑤其它如抗甲狀腺球蛋白、平滑肌抗體尤其是抗DNA抗體與相應(yīng)抗原形成免疫復(fù)合物是導(dǎo)致腎損傷、腎炎的重要病因。（二）發(fā)病機理一、病因與發(fā)病機理（二）發(fā)病機理（2）Ts細胞功能下降，Ts誘導(dǎo)細胞功能缺陷，某些T細胞亞群對B細胞過度
3、輔助，存在抗淋巴細胞抗體等。（3）NK細胞異常，對B細胞抗體的抑制作用喪失，輔助作用增強，細胞因子產(chǎn)生異常。IL-4、IL-6、γ-IF活性上升——使LN病程加速α-IF——狼瘡綜合征IL-1，IL-6受體表達增高IL-1——刺激腎小球系膜細胞增生IL-6——系膜細胞自分泌因子前列腺素E2(PGE2)，超氧陰離子、血栓素B2、內(nèi)皮素等上升。一、病因與發(fā)病機理（二）發(fā)病機理一、病因與發(fā)病機理(二)發(fā)病機理（4）自體耐受的喪失。SLE患者對自體組織的耐受性喪失，然后產(chǎn)生抗體。雄激素能提高自體耐受，降
4、低自身免疫敏感性，雌激素則反之。一、病因與發(fā)病機理(二)發(fā)病機理免疫復(fù)合物引起腎損傷機制：①循環(huán)免疫復(fù)合物②原位免疫復(fù)合物二者均可激活補體（經(jīng)典途徑為主、部分為旁路途徑），引起一系列炎癥反應(yīng)過程，導(dǎo)致局部組織細胞壞死，血管內(nèi)凝血，毛細血管通透性增加。一、病因與發(fā)病機理(二)發(fā)病機理2．遺傳因素遺傳易感性基因在第6對染色體。 遺傳性免疫缺陷的易感人群——同卵雙胎、帶有抗原HLAB-16，HLA-BW15者。HLA分型證明，SLE患者HLAB8占33％，HLABW15占40％。3．病毒感染病毒抗體滴
5、度增高，皮膚、血管內(nèi)皮、腎小球內(nèi)皮細胞等處見到病毒顆粒。一、病因與發(fā)病機理(二)發(fā)病機理4．藥物可誘發(fā)狼瘡。機制：藥物與細胞核組蛋白結(jié)合后，與淋巴細胞作用形成自身免疫所致。常見藥物：異煙肼、苯妥英鈉、肼苯噠嗪、磺胺等。藥物性狼瘡很少引起腎損害。5．日光照射紫外線→DNA轉(zhuǎn)化為胸腺嘧啶二聚體——抗原性增強——加重病情。二、臨床表現(xiàn)（一）發(fā)病年齡與性別女性多見(80％～95％),成人多于兒童，60％發(fā)生于15～40歲,兒童病人中以10～14歲最多見,5～10歲發(fā)病者約占1／3，嬰幼兒極少見。（二）腎
6、損害表現(xiàn)大部分發(fā)生于全身受累之后,約l/4以腎臟為首發(fā)表現(xiàn)，其中5%腎受累數(shù)年后才有全身系統(tǒng)受累表現(xiàn)。二、臨床表現(xiàn)（二）腎損害表現(xiàn)1．狼瘡性腎炎診斷標(biāo)準(zhǔn)：狼瘡患者有下列任一項腎受累表現(xiàn)者即可診斷為LN。（1）蛋白尿（＞0.15g／24h或＞4mg／kg／h）（2）血尿（RBC＞5個/HPF離心尿）（3）腎功能下降（4）腎小管功能異常（5）腎活檢異常二、臨床表現(xiàn)（二）腎損害表現(xiàn)2．臨床分型：①單純性血尿和/或蛋白尿型(輕型)②急性腎炎型③腎病綜合征型④急進性腎炎型⑤慢性腎炎型⑥腎小管間質(zhì)損害型（二
7、）腎損害表現(xiàn)3．病理分型(1)腎小球病變Ⅰ型：正常腎小球a．光鏡、免疫熒光和電鏡均正常b．光鏡正常,免疫熒光和(或)電鏡有少量沉積物Ⅱ型：單純系膜病變a．系膜區(qū)增寬和(或)輕度細胞增多b．系膜細胞明顯增生二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn)（二）腎損害表現(xiàn)3．病理分型Ⅲ型：局灶節(jié)段增殖性腎小球腎炎a．活動性壞死性病變b．活動性和硬化性病變c．硬化性病變IV型：彌漫增殖性腎小球腎炎a.不伴節(jié)段性壞死性病變b．伴節(jié)段性壞死性病變c．伴節(jié)段性活動性和硬化性病變d．伴硬化性病變3．病理分型V型：彌漫膜性腎小球腎炎a
8、．單純膜性腎小球腎炎b．伴Ⅱ型（單純系膜）病變（a或b）c．伴Ⅲ型(節(jié)段增生和／或硬化性）病變（a、b或c）d．伴IV型（彌漫增生性）病變（a、b、c或d）VI型：進行性硬化性腎小球腎炎二、臨床表現(xiàn)（二）腎損害表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn)（二）腎損害表現(xiàn)3．病理分型(2)腎小管間質(zhì)病變常見腎小管、腎間質(zhì)和小動脈病變：腎小管上皮細胞變性、腎小管萎縮、腎間質(zhì)淋巴和單核細胞浸潤或纖維化、小動脈壞死或硬化。3．病理分型(3)活動性與慢性病變的判斷活動性病變（AI）：腎小球細胞增生毛細血管襻壞死蘇木素小體形成細胞核碎
