間質(zhì)性肺疾病課件

《間質(zhì)性肺疾病課件》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫。

1、彌漫性肺間質(zhì)疾病合肥市第一人民醫(yī)院呼吸科講授目的和要求1.了解肺間質(zhì)的概念。2.了解慢性間質(zhì)性肺病的分類。3.了解結(jié)節(jié)病的診斷和治療。4.掌握彌漫性肺間質(zhì)疾病的診斷依據(jù)。5.掌握特發(fā)性肺纖維化的診斷依據(jù)及治療原則。間質(zhì)性肺疾病(ILD)一組肺部彌漫性疾病群累及肺間質(zhì)、肺泡和（或）細(xì)支氣管彌漫性間質(zhì)性肺疾病臨床共同特點(diǎn)①活動(dòng)后呼吸困難;②X線胸片雙肺可見彌漫性陰影;③肺功能表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙、彌散功能降低和肺泡—?jiǎng)用}血氧分壓差(P(A-a)O2)增大;④組織學(xué)顯示不同程度的纖維化和炎變伴或不伴肺實(shí)質(zhì)肉芽腫或繼發(fā)性血管病變.第一節(jié)彌漫性

2、間質(zhì)性肺疾病概述[肺間質(zhì)的概念][發(fā)病機(jī)制][彌漫性間質(zhì)性肺疾病的分類][彌漫性間質(zhì)性肺疾病的診斷依據(jù)][肺間質(zhì)的概念]肺組織：肺實(shí)質(zhì)------指各級支氣管和肺泡結(jié)構(gòu)肺間質(zhì)------指肺泡間及終末氣道上皮以外的支持組織，包括血管及淋巴組織。位于肺泡上皮細(xì)胞基底膜和毛細(xì)血管基底膜之間。正常的肺間質(zhì)主要包括兩種成分：細(xì)胞細(xì)胞外基質(zhì)一、細(xì)胞成分在肺間質(zhì)內(nèi)體積比中，約75％是細(xì)胞成分，其中間葉細(xì)胞占30％—40％，其余為炎癥細(xì)胞及免疫活性細(xì)胞。(一)間葉細(xì)胞包括成纖維細(xì)胞、平滑肌細(xì)胞及血管周圍細(xì)胞等，成纖維細(xì)胞包括難以分類的間質(zhì)細(xì)胞、成纖維細(xì)

3、胞及肌纖維母細(xì)胞。(二)炎癥細(xì)胞及免疫活性細(xì)胞包括單核巨噬細(xì)胞(約占90％)、淋巴細(xì)胞(約占10％，以T淋巴細(xì)胞為主)及少量的肥大細(xì)胞等。這些炎癥細(xì)胞尤其是單核巨噬細(xì)胞，可以產(chǎn)生許多化學(xué)介質(zhì)或細(xì)胞因子，在間質(zhì)性肺疾病的發(fā)病中起重要作用。二、細(xì)胞外基質(zhì)包括細(xì)胞外基質(zhì)和結(jié)締組織纖維成分。細(xì)胞外基質(zhì)-------基底膜及其它一些糖蛋白、層粘連蛋白、纖維連接蛋白等。結(jié)締組織纖維------膠原纖維(約占70％)及彈性纖維。間質(zhì)性肺疾病的病理改變已超出了解剖學(xué)上的肺間質(zhì)，不僅包括了肺泡上皮細(xì)胞、毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和結(jié)締組織，還常波及到細(xì)支氣管等肺實(shí)質(zhì)

4、。[發(fā)病機(jī)制]尚未完全闡明，不同病種改變都從肺泡炎開始，在其發(fā)展和修復(fù)過程中導(dǎo)致肺纖維化。肺實(shí)質(zhì)細(xì)胞受某種致病因素直接作用，或通過炎癥和免疫細(xì)胞系統(tǒng)的間接作用而致急性肺泡炎，即巨噬細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞在肺泡壁和肺泡腔內(nèi)積聚。按肺泡腔內(nèi)炎癥細(xì)胞及免疫活性細(xì)胞比例的不同，將肺泡炎分為兩種：①中性粒細(xì)胞型肺泡炎：中性粒細(xì)胞增多，巨噬細(xì)胞略減少，但仍占多數(shù)。屬本型的有特發(fā)性肺纖維化、家族性肺纖維化、膠原血管性疾病伴間質(zhì)纖維化等。②淋巴細(xì)胞型肺泡炎：淋巴細(xì)胞增多、巨噬細(xì)胞略減少。巨噬細(xì)胞·淋巴細(xì)胞型，即。如肺結(jié)節(jié)病、過敏性肺泡炎和鈹中毒等。肺

5、泡炎階段如去除致病因素或接受治療，病變可以逆轉(zhuǎn)；如果炎癥持續(xù)，肺泡壁遭到破壞，間質(zhì)內(nèi)膠原紊亂，大量纖維組織增生，形成囊性纖維化，病變即不可復(fù)原。[間質(zhì)性肺病的分類]按發(fā)病的緩急：急性、亞急性和慢性。按病因明確與否分為病因已明與病因未明（又稱為原發(fā)性或特發(fā)性間質(zhì)性肺疾?。┌雌渲饕±砀淖兎譃椋喊窗l(fā)病的緩急：急性亞急性慢性按病因明確與否分病因已明（原發(fā)性間質(zhì)性肺疾?。┎∫蛭疵鳎ㄌ匕l(fā)性間質(zhì)性肺疾?。┎∫蛞衙鳎ㄔl(fā)性間質(zhì)性肺疾?。┮唬殬I(yè)/環(huán)境1．無機(jī)粉塵（硅沉著病、石棉肺、煤工塵肺及慢性鈹肺等）2．有機(jī)粉塵吸入導(dǎo)致的外源性過敏性肺泡炎（霉草塵、

6、蔗塵、蘑菇肺、飼鴿肺等）3．有害氣體或煙霧（二氧化硫、氮氧化物、金屬氧化物、二異氯甲苯和熱源樹脂等）病因已明（原發(fā)性間質(zhì)性肺疾?。┒幬?．抗腫瘤藥物（博來霉素、絲裂霉素、白消安、甲氨蝶呤等）2．心血管藥物(胺碘酮等)3．抗癲癇藥（苯妥英鈉、卡馬西平等）4．其它藥物（呋喃妥因、柳氮磺吡啶、口服避孕藥物、海洛因、口服降血糖藥物、三環(huán)類抗抑郁藥等）病因已明（原發(fā)性間質(zhì)性肺疾病）三．治療誘發(fā)1．氧中毒2．放射線照射四．感染（血行播散型肺結(jié)核、卡氏肺囊蟲病、病毒性肺炎或肺部真菌感染等）五．慢性心臟?。ǚ嗡[等）六．腫瘤(癌性淋巴管炎等)七．其它

7、.（慢性腎功能不全、移植排斥反應(yīng)、急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）等）病因未明（特發(fā)性間質(zhì)性肺疾?。┮?、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）1．特發(fā)性肺纖維化（IPF）2．非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）（暫定）3．隱源性機(jī)化性肺炎(COP)4．急性間質(zhì)性肺炎（AIP）5．脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）6．呼吸性細(xì)支氣管炎性間質(zhì)性肺?。≧B-ILD）7．淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）病因未明（特發(fā)性間質(zhì)性肺疾?。┒?、結(jié)節(jié)病三、結(jié)締組織相關(guān)的ILD類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）、全身性硬化癥（PPS）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM）干燥綜合

8、癥、混合性結(jié)締組織?。∕CTD）、強(qiáng)直性脊柱炎（AS）等四、肺血管病相關(guān)性的ILDWegener肉芽腫、Churg－Strauss綜合征、壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫?。∟SG）等病因未明（特發(fā)性間質(zhì)性