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1、腎小球疾病中國醫(yī)科大學(xué)盛京醫(yī)院腎內(nèi)科孫廣萍1、腎小球的結(jié)構(gòu)2、腎小球的功能3、病因及發(fā)病機(jī)制4、臨床表現(xiàn)腎小球的結(jié)構(gòu)腎小球?yàn)V過膜模式圖腎小球?yàn)V過屏障分子屏障電荷屏障腎小球?yàn)V過膜模式圖腎小球的功能毛細(xì)血管壁內(nèi)皮細(xì)胞GBM：維持正常腎小球結(jié)構(gòu)，固定鄰近細(xì)胞，構(gòu)成濾過屏障足突細(xì)胞：裂隙膜Nephrinpodocalyxin系膜細(xì)胞：支撐，收縮，吞噬濾過腎小球疾病是一組有相似的臨床表現(xiàn)（如血尿、蛋白尿、高血壓等），但病因、發(fā)病機(jī)制、病理改變、病程和預(yù)后不盡相同，病變累及雙腎腎小球的疾病。病因原發(fā)性繼發(fā)性遺傳性繼發(fā)性狼瘡性腎炎，紫癜性腎炎，糖尿病
2、腎病，骨髓瘤性腎病，乙肝相關(guān)性腎病等。遺傳性Alport綜合征薄基底膜腎病病因原發(fā)性臨床分型急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎隱匿性腎小球腎炎腎病綜合征發(fā)病機(jī)制非免疫反應(yīng)免疫反應(yīng)免疫復(fù)合物沉積炎癥細(xì)胞炎癥介質(zhì)腎小球損害高血壓大量蛋白尿高血脂殘存腎單位RAAS動員促進(jìn)慢性進(jìn)展腎小球硬化原發(fā)性腎小球病分類臨床急性、急進(jìn)性、慢性、隱匿性、腎病綜合征病理輕微性局灶節(jié)段性彌漫性（膜性、增生性、硬化性）未分類增生性腎小球腎炎（GN）系膜增生性GN毛細(xì)血管內(nèi)增生性GN系膜毛細(xì)血管性GN新月體和壞死性GN臨床和病理的關(guān)系一種臨床綜合征多種病理
3、類型多種臨床綜合征一種病理類型臨床表現(xiàn)與病理類型之間的聯(lián)系有規(guī)律可循臨床表現(xiàn)與病理類型之間的聯(lián)系有規(guī)律可循新月體性腎小球腎炎對應(yīng)的急進(jìn)性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)與病理類型之間的聯(lián)系有規(guī)律可循病理表現(xiàn)為微小病變腎炎在臨床上不出現(xiàn)肉眼血尿，不發(fā)展至慢性腎功能不全臨床表現(xiàn)與病理類型之間的聯(lián)系有規(guī)律可循在所有活動性腎小球腎炎中，新月體性腎炎預(yù)后最差，其次為膜增殖性腎炎臨床和病理之間卻難有肯定的對等關(guān)系正確的診斷需二者密切結(jié)合完整的診斷包括臨床診斷病理診斷功能診斷并發(fā)癥診斷臨床表現(xiàn)一蛋白尿：1定義：每日尿蛋白量持續(xù)超過150mg或尿蛋白/肌酐〉200m
4、g/g。大量蛋白尿：〉3.5g/24H微量白蛋白尿：30—300mg/24H分類功能性腎小球性腎小管性溢出性假性蛋白尿：尿中混入血液、膿汁、炎癥或腫瘤分泌物、白帶等所造成的一過性蛋白尿功能性蛋白尿：見于高熱、劇烈運(yùn)動、快速輸入蛋白、直立位時等，一過性，一般<1g/24H腎小球性蛋白尿：選擇性：電荷屏障損傷→白蛋白為主非選擇性：分子屏障損傷→大分子蛋白,如C3、IgG特點(diǎn)：尿蛋白量多腎小管性蛋白尿：小分子蛋白為主，如溶菌酶、β2微球蛋白，一般<2g/24h溢出性蛋白尿：見于血管內(nèi)溶血、骨髓瘤、橫紋肌溶解等，可見血紅蛋白、免疫球蛋白輕鏈、肌
5、紅蛋白二血尿1定義：〉3/Hp肉眼血尿：1L尿含1ml血。2腎小球源性血尿相差顯微鏡變形紅細(xì)胞尿尿紅細(xì)胞分布容積曲線非對稱分布成因GBM斷裂滲透壓PH值血尿的鑒別均一性血尿非均一性血尿三水腫腎炎性：管球失衡濾過分?jǐn)?shù)↓RAAS↓ADH↓腎病性：白蛋白低→血漿膠滲壓↓→液體滲出至組織間隙有效血容量↓→RAAS↑ADH↑→鈉水貯留原發(fā)于腎內(nèi)的鈉水潴留因素腎炎性腎病性血容量↑↓部位顏面部下肢RAAS↓↑ADH↓↑組織間隙蛋白↑↓四高血壓原因1鈉水儲留2腎素分泌增多3腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少、腎功損害急性慢性謝謝腎小球疾病中國醫(yī)科大學(xué)盛京醫(yī)院腎內(nèi)科孫
6、廣萍1、急性腎小球腎炎2、急進(jìn)性腎小球腎炎3、慢性腎小球腎炎4、隱匿性腎小球腎炎急性腎小球腎炎定義：以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病。特點(diǎn)：急性起病血尿、蛋白尿、水腫、高血壓、嚴(yán)重時可伴有一過性氮質(zhì)血癥多見于鏈球菌感染后病因：beta溶血性鏈球菌致腎炎菌株誘發(fā)的免疫反應(yīng)。病理：光鏡：毛細(xì)血管內(nèi)增生性GN內(nèi)皮和系膜細(xì)胞增生，腎小球內(nèi)有炎細(xì)胞浸潤免疫病理：C3、IgG粗顆粒狀沿毛細(xì)血管壁和（或）系膜區(qū)沉積電鏡：上皮下駝峰狀電子致密物沉積AGN免疫熒光和電鏡臨床表現(xiàn)A多見于兒童，老年有增多趨勢B前驅(qū)感染：上感、猩紅熱、皮膚前驅(qū)期：1-
7、3周C表現(xiàn)為急性腎炎綜合征①尿異常：腎小球源性血尿，蛋白尿（輕—中），RBC或顆粒管型②水腫③高血壓（輕-中度）④腎功能異常D免疫指標(biāo)：C3及總補(bǔ)體一過性降低，8周內(nèi)恢復(fù)。ASO可能增高；CIC增高診斷和鑒別診斷診斷臨床表現(xiàn)+病理鑒別診斷以急性腎炎綜合征起病的腎小球病A其他病原體感染后急性腎炎潛伏期較短，臨床表現(xiàn)較輕，無C3下降，病程自限B系膜毛細(xì)血管性GN持續(xù)低補(bǔ)體血癥，8周不恢復(fù)癥狀持續(xù)C系膜增生性GN潛伏期短，反復(fù)發(fā)作，C3正常，無自愈傾急進(jìn)性GN早期出現(xiàn)少尿，無尿，進(jìn)行性貧血，腎功急劇惡化，病理呈新月體腎炎③系統(tǒng)性疾病腎損傷A系
8、統(tǒng)性紅斑狼瘡血液、皮膚、關(guān)節(jié)、多漿膜腔積液、免疫、B過敏性紫癜腎炎皮膚紫癜、關(guān)節(jié)病變、腹痛治療一般治療臥床休息:水腫、高血壓飲食：高熱量、維生素、正常蛋白抗感染青霉素2周慢性扁桃體炎病情穩(wěn)定后行摘除術(shù)對癥治
