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1、腎小球疾病RenalglomerulardiseaseAgroup?of?diseases?which?have?asimilar?clinical?symptom(hematuria血尿,proteinuria蛋白尿,edema水腫and?hypertension高血壓),but?thecourse?,pathogenesy,?pathology?and?the?prognosis?are?different?.Classification(cause)Primaryglomerulopathy:I
2、tcharacterizesdiseaseofkidneywithoutevidenceofanyassociatedillnessinotherorganSecondaryglomerulopathy:ItisassociatedwithsystemicillnessthatinvolvethekidneysHereditaryglomerulopathy:Itisahereditarydisease一、輕微病變性腎小球腎炎minimalchangeglomerulonephritis二、局灶性節(jié)段
3、性病變focalsegmentallesions原發(fā)性腎小球疾病的病理分型三、彌漫性腎小球腎炎diffuseglomerulonephritis膜性腎病MNmembranousnephropathy增生性腎炎proliferativeglomerulonephritis硬化性腎小球腎炎sclerosingglomerulonephritis未分類(lèi)的腎小球腎炎u(yù)nclassifiedglomerulonephritis急性腎小球腎炎AGNacuteglomerulonephritis急進(jìn)性腎炎R(shí)PGNr
4、apidlyprogressiveglomerulonephritis臨床分型慢性腎炎CGNchronicglomerulonephritis隱匿型腎炎latentglomerulonephritis腎病綜合征NSnephroticsyndrome患者治療方案的確定、對(duì)藥物的敏感性以及預(yù)后的判斷取決于患者的病理類(lèi)型。多種病理類(lèi)型一種臨床分型多數(shù)是免疫介導(dǎo)的炎癥性疾病,也有非免疫、非炎癥共同作用病因?病因與發(fā)病機(jī)制(etiologyandpathogenesis)循環(huán)免疫復(fù)合物沉積某些外源性(如致腎炎鏈
5、球菌的某些成分)或內(nèi)源性抗原能刺激機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體,在血循環(huán)中形成循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC),沉積于腎小球而致病。多數(shù)原發(fā)性腎小球疾病由此機(jī)制引起。Rapidlyprogressiveglomerulonephritis,(RPGN)為腎小球腎炎中最嚴(yán)重的類(lèi)型,由多種原因所引起,起病急驟,病情發(fā)展迅速,如未及時(shí)治療90%以上的患者于6個(gè)月內(nèi)死亡或需依賴(lài)透析,腎活檢顯示大多數(shù)腎小球球囊的大部分被新月體充斥,故有新月體腎炎之稱(chēng)。急進(jìn)性腎小球腎炎原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎繼發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎由原發(fā)性腎小球病基
6、礎(chǔ)上形成廣泛新月體而來(lái)(病理轉(zhuǎn)化)病因和發(fā)病機(jī)制Ⅰ型:抗GBM型腎小球腎炎Ⅱ型:免疫復(fù)合物型Ⅲ型:非免疫復(fù)合物型,多為ANCA陽(yáng)性,原發(fā)性小血管炎腎損害。Ⅳ型:Ⅰ型+ANCA(+)Ⅴ型:Ⅲ型ANCA(-)免疫病理分型新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細(xì)血管叢。PASx260前驅(qū)感染,起病急,進(jìn)展快。急性腎炎綜合征,進(jìn)行性少尿、無(wú)尿,腎功能進(jìn)行性惡化,貧血。Ⅱ型伴NS,Ⅲ型可有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、咯血等系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查1急性腎炎表現(xiàn)+進(jìn)行性腎功能↓+病理2分型Ⅰ型抗GBM抗體(+
7、)Ⅱ型CIC(+)+C3↓Ⅲ型ANCA(+)(Ⅰ型中32%ANCA(+),Ⅲ型中25%~50%ANCA(-))3雙腎增大診斷要點(diǎn)1急性腎炎表現(xiàn)+進(jìn)行性腎功能↓+病理2分型Ⅰ型抗GBM抗體(+)Ⅱ型CIC(+)+C3↓Ⅲ型ANCA(+)(Ⅰ型中32%ANCA(+),Ⅲ型中25%~50%ANCA(-))3雙腎增大診斷要點(diǎn)(二)甲潑尼龍沖擊+環(huán)磷酰胺(劑量、用法、注意事項(xiàng))(三)對(duì)癥及替代治療血液透析或腹膜透析移植(病情穩(wěn)定6~12M或抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰)甲波尼松龍(10~30mg/Kg.d)進(jìn)行沖擊治療,3
8、天一療程,共2~3個(gè)療程,之后改為波尼松口服和靜注環(huán)磷酰胺。尿量血肌酐、尿素氮、內(nèi)生肌酐清除率血清電解質(zhì)其他病情監(jiān)測(cè)糖皮質(zhì)激素環(huán)磷酰胺利尿劑用藥護(hù)理潛在并發(fā)癥:急性腎衰竭常見(jiàn)護(hù)理問(wèn)題、措施及依據(jù)體液過(guò)多與腎小球?yàn)V過(guò)率下降、大劑量激素治療導(dǎo)致水鈉潴留有關(guān)有感染的危險(xiǎn)與激素、細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用,血漿置換、大量蛋白尿致機(jī)體抵抗力下降有關(guān)恐懼與病情進(jìn)展快、預(yù)后差有關(guān)其他護(hù)理診斷預(yù)后免疫病理:Ⅲ型>Ⅱ型>Ⅰ型強(qiáng)化治療是否及時(shí)新月體數(shù)量及類(lèi)型年齡chronicglom