嗜鉻細(xì)胞瘤麻醉_1課件

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1、嗜鉻細(xì)胞瘤手術(shù)的麻醉及圍術(shù)期處理荊州市中心醫(yī)院麻醉科王年云概述機(jī)體嗜鉻組織內(nèi)生長(zhǎng)的一種分泌兒茶酚胺的腫瘤，多發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)鏈或其他部位的嗜鉻組織中95%位于腹腔，90%發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞瘤大部分為良性，惡性或有轉(zhuǎn)移者不足10％可見于任何年齡，好發(fā)年齡為30～50歲，女性略高于男性7/13/20212荊州市中心醫(yī)院麻醉科病情常十分兇險(xiǎn)，占高血壓發(fā)病率的1%圍術(shù)期常因?yàn)閿D壓腫瘤導(dǎo)致大量的兒茶酚胺釋放引起血液動(dòng)力學(xué)的大幅度波動(dòng)未提前發(fā)現(xiàn)的嗜鉻細(xì)胞瘤患者麻醉和圍術(shù)期死亡率達(dá)50%麻醉管理難度非常大，需要熟練的麻醉技術(shù)以及術(shù)中管理和判斷能

2、力概述7/13/20213荊州市中心醫(yī)院麻醉科病理生理學(xué)改變以高血壓及代謝紊亂為主的臨床綜合征，臨床表現(xiàn)主要決定于激素的分泌方式及所分泌的量及比例嗜鉻細(xì)胞瘤的激素分泌過程不受神經(jīng)系統(tǒng)的調(diào)節(jié)主要合成和分泌大量的兒茶酚胺，比正常高20～50倍，甚至可高達(dá)140倍其分泌的激素包括腎上腺素和去甲腎上腺素，及少量多巴胺。7/13/20214荊州市中心醫(yī)院麻醉科臨床表現(xiàn)7/13/20215荊州市中心醫(yī)院麻醉科是嗜鉻細(xì)胞瘤特征性表現(xiàn)，也是最常見的臨床癥狀可能是陣發(fā)性、持續(xù)性或在持續(xù)性高血壓的基礎(chǔ)之上陣發(fā)性加重50％～60％的病人為持續(xù)性高血壓，其中有半數(shù)病人呈陣發(fā)性加重；4

3、0％～50%的病人為陣發(fā)性高血壓，其血壓升高的程度往往較嚴(yán)重。高血壓7/13/20216荊州市中心醫(yī)院麻醉科可于體位改變、壓迫腹部、活動(dòng)或排便時(shí)發(fā)作三聯(lián)癥：頭痛、心悸、出汗。是嗜鉻細(xì)胞瘤高血壓發(fā)作時(shí)最常見的癥狀部分病例出現(xiàn)高血壓及低血壓交替，主要原因：兒茶酚胺突然大量分泌又突然終止;高濃度的兒茶酚胺引起心力衰竭及嚴(yán)重的心律失常，心排血量銳減;周圍血管收縮，血容量減少，紅細(xì)胞壓積升高（常大于45%)，易發(fā)生體位性低血壓高血壓7/13/20217荊州市中心醫(yī)院麻醉科代謝紊亂大量?jī)翰璺影贩置冢固窃纸庠黾?，同時(shí)抑制胰島?-細(xì)胞分泌胰島素，空腹血糖增加，糖耐量降低和

4、出現(xiàn)尿糖脂肪分解代謝加速，血中游離脂肪酸增加，病人消瘦、乏力，少數(shù)發(fā)生惡液質(zhì)可見病人發(fā)生類似甲狀腺功能亢進(jìn)的癥狀，如基礎(chǔ)代謝率上升，中樞神經(jīng)及交感神經(jīng)興奮、氧耗量增加等，發(fā)作時(shí)伴有大汗、肌顫或發(fā)熱7/13/20218荊州市中心醫(yī)院麻醉科心臟病變大量?jī)翰璺影芬鹬車苁湛s，增加心臟后負(fù)荷，同時(shí)也直接損害心肌心肌缺血缺氧逐漸加重，出現(xiàn)退行性心肌變性、壞死，彌漫性心肌水腫、心肌纖維變性，稱為兒茶酚胺心肌病，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生左心衰竭和肺水腫心電圖及X線檢查，大多有不同程度左心肥厚、高電壓、ST段T波改變，或心動(dòng)過速等眼底血管呈高血壓病變，視力下降病程較久且嚴(yán)重者，可發(fā)生

5、腎血管損害而致腎功能不全7/13/20219荊州市中心醫(yī)院麻醉科死亡原因充血性心衰、心梗和顱內(nèi)出血是導(dǎo)致嗜鉻細(xì)胞瘤患者死亡的常見原因7/13/202110荊州市中心醫(yī)院麻醉科診斷及鑒別診斷診斷依據(jù)依賴兒茶酚胺的過度分泌。診斷方法1、典型的臨床表現(xiàn)2、腎上腺髓質(zhì)激素及其代謝產(chǎn)物測(cè)定：24小時(shí)尿內(nèi)兒茶酚氨含量；尿VMA（香草扁桃酸）測(cè)定；血兒茶酚氨測(cè)定（因發(fā)作間期水平常正常，故需高血壓發(fā)作后測(cè)量，反復(fù)測(cè)量）3、影像學(xué)：彩超，CT,MRI,131I-MIGB等鑒別診斷主要與原發(fā)性高血壓鑒別可樂定抑制試驗(yàn)：可樂定和抑制原發(fā)性高血壓患者神經(jīng)元性兒茶酚胺的分泌，不能抑制嗜

6、鉻細(xì)胞瘤分泌的兒茶酚胺7/13/202112荊州市中心醫(yī)院麻醉科麻醉及手術(shù)前的評(píng)估與準(zhǔn)備術(shù)前準(zhǔn)備非常重要：沒有進(jìn)行術(shù)前全身狀態(tài)的調(diào)整和并發(fā)疾病治療的病人圍術(shù)期死亡率可高達(dá)45%術(shù)前準(zhǔn)備包括：使用a-受體阻滯劑恢復(fù)血容量；評(píng)估終末器官損害程度；治療心律失常有些病人術(shù)前腫瘤處于“靜止?fàn)顟B(tài)”，不分泌或少量分泌激素，麻醉和手術(shù)等應(yīng)激狀態(tài)下可誘發(fā)高血壓危象或休克狀態(tài)，應(yīng)更加重視7/13/202113荊州市中心醫(yī)院麻醉科病情評(píng)估病情的正確評(píng)估可使麻醉處理更加積極主動(dòng)術(shù)前可根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)進(jìn)行必要的檢查與試驗(yàn)，并通過實(shí)驗(yàn)室檢查血和尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物確定腫瘤分泌激素是

7、以去甲腎上腺素還是腎上腺素為主必要時(shí)進(jìn)行影像學(xué)檢查或動(dòng)脈造影等方法進(jìn)行腫瘤的診斷及定位對(duì)于腫瘤對(duì)心臟的影響應(yīng)引起足夠的重視，標(biāo)準(zhǔn)導(dǎo)連心電圖或心臟彩超檢查有助于判斷心功能的情況。7/13/202114荊州市中心醫(yī)院麻醉科?-受體阻滯劑和?-受體阻滯劑的應(yīng)用糾正低血容量治療心律失常術(shù)前病情的控制7/13/202115荊州市中心醫(yī)院麻醉科?-受體阻滯劑可恢復(fù)正常的血容量和血壓，減少處理瘤體時(shí)發(fā)生的高血壓危象可改善糖耐量的降低、心電圖ST-T的改變及兒茶酚胺誘導(dǎo)的心肌病降低高血壓危象和心功能不全的發(fā)生率，使圍術(shù)期的死亡率由40%降低到6%以下紅細(xì)胞壓積是血容量改變的敏

8、感指標(biāo)，如紅細(xì)胞壓積降低5%，表明已獲