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1、嗜鉻細胞瘤手術(shù)的麻醉及圍術(shù)期處理荊州市中心醫(yī)院麻醉科王年云概述機體嗜鉻組織內(nèi)生長的一種分泌兒茶酚胺的腫瘤，多發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)、旁交感神經(jīng)鏈或其他部位的嗜鉻組織中95%位于腹腔，90%發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細胞瘤大部分為良性，惡性或有轉(zhuǎn)移者不足10％可見于任何年齡，好發(fā)年齡為30～50歲，女性略高于男性7/9/20212荊州市中心醫(yī)院麻醉科病情常十分兇險，占高血壓發(fā)病率的1%圍術(shù)期常因為擠壓腫瘤導(dǎo)致大量的兒茶酚胺釋放引起血液動力學(xué)的大幅度波動未提前發(fā)現(xiàn)的嗜鉻細胞瘤患者麻醉和圍術(shù)期死亡率達50%麻醉管理難度非常大，需要熟練的麻醉技術(shù)以及術(shù)中管理和判斷能
2、力概述7/9/20213荊州市中心醫(yī)院麻醉科病理生理學(xué)改變以高血壓及代謝紊亂為主的臨床綜合征，臨床表現(xiàn)主要決定于激素的分泌方式及所分泌的量及比例嗜鉻細胞瘤的激素分泌過程不受神經(jīng)系統(tǒng)的調(diào)節(jié)主要合成和分泌大量的兒茶酚胺，比正常高20～50倍，甚至可高達140倍其分泌的激素包括腎上腺素和去甲腎上腺素，及少量多巴胺。7/9/20214荊州市中心醫(yī)院麻醉科臨床表現(xiàn)7/9/20215荊州市中心醫(yī)院麻醉科是嗜鉻細胞瘤特征性表現(xiàn)，也是最常見的臨床癥狀可能是陣發(fā)性、持續(xù)性或在持續(xù)性高血壓的基礎(chǔ)之上陣發(fā)性加重50％～60％的病人為持續(xù)性高血壓，其中有半數(shù)病人呈陣發(fā)性加重；40％
3、～50%的病人為陣發(fā)性高血壓，其血壓升高的程度往往較嚴重。高血壓7/9/20216荊州市中心醫(yī)院麻醉科可于體位改變、壓迫腹部、活動或排便時發(fā)作三聯(lián)癥：頭痛、心悸、出汗。是嗜鉻細胞瘤高血壓發(fā)作時最常見的癥狀部分病例出現(xiàn)高血壓及低血壓交替，主要原因：兒茶酚胺突然大量分泌又突然終止;高濃度的兒茶酚胺引起心力衰竭及嚴重的心律失常，心排血量銳減;周圍血管收縮，血容量減少，紅細胞壓積升高（常大于45%)，易發(fā)生體位性低血壓高血壓7/9/20217荊州市中心醫(yī)院麻醉科代謝紊亂大量兒茶酚胺分泌，使糖原分解增加，同時抑制胰島?-細胞分泌胰島素，空腹血糖增加，糖耐量降低和出現(xiàn)尿
4、糖脂肪分解代謝加速，血中游離脂肪酸增加，病人消瘦、乏力，少數(shù)發(fā)生惡液質(zhì)可見病人發(fā)生類似甲狀腺功能亢進的癥狀，如基礎(chǔ)代謝率上升，中樞神經(jīng)及交感神經(jīng)興奮、氧耗量增加等，發(fā)作時伴有大汗、肌顫或發(fā)熱7/9/20218荊州市中心醫(yī)院麻醉科心臟病變大量兒茶酚胺引起周圍血管收縮，增加心臟后負荷，同時也直接損害心肌心肌缺血缺氧逐漸加重，出現(xiàn)退行性心肌變性、壞死，彌漫性心肌水腫、心肌纖維變性，稱為兒茶酚胺心肌病，嚴重時可發(fā)生左心衰竭和肺水腫心電圖及X線檢查，大多有不同程度左心肥厚、高電壓、ST段T波改變，或心動過速等眼底血管呈高血壓病變，視力下降病程較久且嚴重者，可發(fā)生腎血管
5、損害而致腎功能不全7/9/20219荊州市中心醫(yī)院麻醉科死亡原因充血性心衰、心梗和顱內(nèi)出血是導(dǎo)致嗜鉻細胞瘤患者死亡的常見原因7/9/202110荊州市中心醫(yī)院麻醉科診斷及鑒別診斷診斷依據(jù)依賴兒茶酚胺的過度分泌。診斷方法1、典型的臨床表現(xiàn)2、腎上腺髓質(zhì)激素及其代謝產(chǎn)物測定：24小時尿內(nèi)兒茶酚氨含量；尿VMA（香草扁桃酸）測定；血兒茶酚氨測定（因發(fā)作間期水平常正常，故需高血壓發(fā)作后測量，反復(fù)測量）3、影像學(xué)：彩超，CT,MRI,131I-MIGB等鑒別診斷主要與原發(fā)性高血壓鑒別可樂定抑制試驗：可樂定和抑制原發(fā)性高血壓患者神經(jīng)元性兒茶酚胺的分泌，不能抑制嗜鉻細胞瘤
6、分泌的兒茶酚胺7/9/202112荊州市中心醫(yī)院麻醉科麻醉及手術(shù)前的評估與準備術(shù)前準備非常重要：沒有進行術(shù)前全身狀態(tài)的調(diào)整和并發(fā)疾病治療的病人圍術(shù)期死亡率可高達45%術(shù)前準備包括：使用a-受體阻滯劑恢復(fù)血容量；評估終末器官損害程度；治療心律失常有些病人術(shù)前腫瘤處于“靜止?fàn)顟B(tài)”，不分泌或少量分泌激素，麻醉和手術(shù)等應(yīng)激狀態(tài)下可誘發(fā)高血壓危象或休克狀態(tài)，應(yīng)更加重視7/9/202113荊州市中心醫(yī)院麻醉科病情評估病情的正確評估可使麻醉處理更加積極主動術(shù)前可根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)進行必要的檢查與試驗，并通過實驗室檢查血和尿中兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物確定腫瘤分泌激素是以去甲腎上
7、腺素還是腎上腺素為主必要時進行影像學(xué)檢查或動脈造影等方法進行腫瘤的診斷及定位對于腫瘤對心臟的影響應(yīng)引起足夠的重視，標準導(dǎo)連心電圖或心臟彩超檢查有助于判斷心功能的情況。7/9/202114荊州市中心醫(yī)院麻醉科?-受體阻滯劑和?-受體阻滯劑的應(yīng)用糾正低血容量治療心律失常術(shù)前病情的控制7/9/202115荊州市中心醫(yī)院麻醉科?-受體阻滯劑可恢復(fù)正常的血容量和血壓，減少處理瘤體時發(fā)生的高血壓危象可改善糖耐量的降低、心電圖ST-T的改變及兒茶酚胺誘導(dǎo)的心肌病降低高血壓危象和心功能不全的發(fā)生率，使圍術(shù)期的死亡率由40%降低到6%以下紅細胞壓積是血容量改變的敏感指標，如紅
8、細胞壓積降低5%，表明已獲得充分的a-受體阻滯作用7
