川崎病講課 ppt課件

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1、皮膚粘膜淋巴結綜合征川崎?。↘D）川崎?。↘D）川崎病是一種以全身性中、小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病。發(fā)病年齡以嬰幼兒多見。日本小兒科教授川崎富作1967年首先報道發(fā)病病因機理病因未明，推測與以下因素有關：感染：β-溶血璉球菌，EB病毒。免疫反應：急性期都有免疫失調(diào)的情況，可能與一定宿主感染多種病原引發(fā)的免疫介導有關。其他：與藥物，化學元素物質(zhì)過于敏感有關。病理變化Ｉ期（1－２周）全身小動脈炎癥，可見到冠狀動脈外膜中性粒細胞，單核細胞浸潤，此為早期表現(xiàn)，程度最輕。Ⅱ期（2－４周）此期最危險，易致死亡，表現(xiàn)中等大小動脈的全層血管炎，細胞內(nèi)膜浸潤，此期

2、過后基本形成冠狀動脈瘤，血管內(nèi)膜增生、肥厚。Ⅲ期（４－７周）小血管及微血管炎消退，中等動脈發(fā)生肉芽腫。Ⅳ期（７周－４年）瘢痕形成，血管多為冠狀動脈狹窄，易致血栓形成－→致使心肌梗死為川崎病致死的主要原因，另可引起動脈瘤破裂（狹窄－→心臟代償收縮－→動脈壁壓力增大－→動脈瘤破裂）口唇手足硬性水腫膜狀脫皮其他表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)：膿尿，尿蛋白；消化系統(tǒng)：肝功能改變；腦：無菌性腦炎（易激惹，煩燥不安）。輔助檢查血液學：WBC增高，PLT早期正常，2－3周增多，ESR明顯增快免疫學：血清免疫物升高胸部平片：肺紋理增多，模糊或有片狀陰影，心影可擴大超聲急性期可見心包積液，左室內(nèi)徑增大，

3、二尖瓣，主動脈瓣返流可有冠狀動脈異常，如擴張，瘤，狹窄等心電圖早期示竇性心動過速，非特異性ST-T變化第三屆國際川崎病會議修訂的診斷標準（1988年12月修訂）A:發(fā)熱持續(xù)5天以上B:1.四肢末端變化：在急性期有手足硬性水腫，掌（跖）及指（趾）端有紅斑；在恢復期，甲床被膜移行處有膜樣脫皮。2.皮疹：多形性紅斑，軀干部多，不發(fā)生水皰及痂皮。3.兩眼非化膿性結膜炎4.口腔粘膜：口唇潮紅，楊梅舌，口、咽部粘膜彌漫性充血。5.急性非化膿性頸部淋巴結腫大，直徑＞1.5cm。符合上述主要癥狀4項以上者即可診斷。只具備3項或3項以下，則需超聲心動圖證實有冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤可診

4、斷。鑒別診斷敗血癥（血培養(yǎng)陽性，抗生素治療有效）滲出性多形紅斑（嬰兒少見）幼年型類風濕關節(jié)炎全身型（無眼結合膜充血，無口唇發(fā)紅，無手足硬腫等）猩紅熱（發(fā)熱當日或次日出疹，呈粟粒樣均勻丘疹，青霉素治療有效）急性期治療控制炎癥（必須強調(diào)在發(fā)病后１０天之內(nèi)用藥）：1）口服阿司匹林：第一周給藥比在以后給藥動脈瘤發(fā)病率要下降，但需劑量較大：每天30-50mg/kg(日本劑量，美國為80－100mg/kg)，甚至達到每天50-100mg/kg，常用前者劑量，一般用到熱退后減量至5mg/kg.d持續(xù)用藥至癥狀消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3個月。有冠脈擴張者長時間用阿斯

5、匹林至冠脈內(nèi)徑<3mm。2）丙種球蛋白：①經(jīng)典用法：400mg/kg.d×5天；②大劑量法：1.0g/kg.d×2天,此法臨床最常用，最經(jīng)濟，一般第一天后可退熱；③特大劑量法：2.0g/kg.d×1天，此法對發(fā)病5-7天的病人，用此劑量可迅速控制急性期炎癥。3）皮質(zhì)激素抗血小板聚集：潘生丁：3-5mg/kg.d其它治療抗凝治療溶栓治療冠狀動脈搭橋術外科治療左主干高度閉塞多枝高度閉塞左前降支近高度閉塞對嚴重二尖瓣關閉不全病例，內(nèi)科治療無效，可行瓣膜成形術或瓣膜置換術。謝謝！??！