最新川崎病講課教學講義ppt課件.ppt

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1、川崎病講課川崎?。↘D）川崎病是一種以全身性中、小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病。發(fā)病年齡以嬰幼兒多見。日本小兒科教授川崎富作1967年首先報道發(fā)病病因機理病因未明，推測與以下因素有關：感染：β-溶血璉球菌，EB病毒。免疫反應：急性期都有免疫失調的情況，可能與一定宿主感染多種病原引發(fā)的免疫介導有關。其他：與藥物，化學元素物質過于敏感有關。手足硬性水腫膜狀脫皮其他表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)：膿尿，尿蛋白；消化系統(tǒng)：肝功能改變；腦：無菌性腦炎（易激惹，煩燥不安）。輔助檢查血液學：WBC增高，PLT早

2、期正常，2－3周增多，ESR明顯增快免疫學：血清免疫物升高胸部平片：肺紋理增多，模糊或有片狀陰影，心影可擴大超聲急性期可見心包積液，左室內徑增大，二尖瓣，主動脈瓣返流可有冠狀動脈異常，如擴張，瘤，狹窄等心電圖早期示竇性心動過速，非特異性ST-T變化第三屆國際川崎病會議修訂的診斷標準（1988年12月修訂）A:發(fā)熱持續(xù)5天以上B:1.四肢末端變化：在急性期有手足硬性水腫，掌（跖）及指（趾）端有紅斑；在恢復期，甲床被膜移行處有膜樣脫皮。2.皮疹：多形性紅斑，軀干部多，不發(fā)生水皰及痂皮。3.兩眼非化膿性

3、結膜炎4.口腔粘膜：口唇潮紅，楊梅舌，口、咽部粘膜彌漫性充血。5.急性非化膿性頸部淋巴結腫大，直徑＞1.5cm。符合上述主要癥狀4項以上者即可診斷。只具備3項或3項以下，則需超聲心動圖證實有冠狀動脈擴張或冠狀動脈瘤可診斷。鑒別診斷敗血癥（血培養(yǎng)陽性，抗生素治療有效）滲出性多形紅斑（嬰兒少見）幼年型類風濕關節(jié)炎全身型（無眼結合膜充血，無口唇發(fā)紅，無手足硬腫等）猩紅熱（發(fā)熱當日或次日出疹，呈粟粒樣均勻丘疹，青霉素治療有效）急性期治療控制炎癥（必須強調在發(fā)病后１０天之內用藥）：1）口服阿司匹林：第一周給

4、藥比在以后給藥動脈瘤發(fā)病率要下降，但需劑量較大：每天30-50mg/kg(日本劑量，美國為80－100mg/kg)，甚至達到每天50-100mg/kg，常用前者劑量，一般用到熱退后減量至5mg/kg.d持續(xù)用藥至癥狀消退，皮疹、手足、ESR正常，一般需用1-3個月。有冠脈擴張者長時間用阿斯匹林至冠脈內徑<3mm。2）丙種球蛋白：①經典用法：400mg/kg.d×5天；②大劑量法：1.0g/kg.d×2天,此法臨床最常用，最經濟，一般第一天后可退熱；③特大劑量法：2.0g/kg.d×1天，此法對發(fā)病

5、5-7天的病人，用此劑量可迅速控制急性期炎癥。3）皮質激素抗血小板聚集：潘生?。?-5mg/kg.d其它治療抗凝治療溶栓治療冠狀動脈搭橋術外科治療左主干高度閉塞多枝高度閉塞左前降支近高度閉塞對嚴重二尖瓣關閉不全病例，內科治療無效，可行瓣膜成形術或瓣膜置換術。放射反應及損傷的處理相關糾紛的防范腫瘤診療中心放療在治療惡性腫瘤中的作用已毫無疑問，但也要看到放射反應和損傷的存在；放射反應是難免的、也是允許的，如鼻咽癌放療中的咽痛、口干；肺癌放療后的肺纖維化等；放射損傷是不允許的，尤其是一些重要臟器如腦、

6、眼、腎、脊髓等，嚴重者可致殘甚至危及生命，應避免發(fā)生。早反應組織：更新快的口腔及消化道粘膜、造血系統(tǒng)等，總治療時間影響大，其損傷在放療期間即可發(fā)生，?？苫謴?；晚反應組織：更新慢的肺、腎、心臟、CNS等，其損傷在放療后較長時間才發(fā)生，分次劑量影響大，是實質細胞耗竭后無力再生而最終導致的纖維化，常不可逆；同一器官可以順序發(fā)生不同類型的損傷。皮膚反應與損傷急性I度（干性皮炎）：20Gy時可有紅斑、充血、潮紅，伴燒灼和刺癢感，30Gy后逐漸變成暗紅，有表皮脫屑；II度（濕性皮炎）：40Gy后可見充血、水腫

7、、水泡形成、糜爛，有滲出液；III度（放射性潰瘍）：75Gy后可發(fā)生邊界清楚、底部光滑的火山口型潰瘍，表面可有灰白色壞死組織覆蓋，伴劇痛。慢性治療后數(shù)月甚至數(shù)年后出現(xiàn)；表皮萎縮變薄，淺表毛細血管擴張，有色素沉著、脫屑、皮膚搔癢，易受損潰破；易發(fā)生蜂窩組織炎，表現(xiàn)為高熱、局部紅腫熱痛等，抗炎治療有效，易復發(fā)；晚期放射性潰瘍：照射區(qū)皮膚保護不利或損傷未愈發(fā)展而成，可破壞深部組織，甚至累及骨組織，出現(xiàn)壞死性骨髓炎。預防保持皮膚干燥、清潔；避免理化刺激：放療中禁用濕敷、熱敷、化妝品及有刺激性的藥膏，避免烈

8、日曝曬和嚴寒冷凍，不要剃須，衣領要軟；禁忌搔抓、按摩，避免外傷。處理原則干性反應：可不處理或1%冰片滑石粉涂抹；濕性反應：暫停放療，局部清潔暴露、涂抹龍膽紫、2%硼酸軟膏等，避免感染，一般10~14天即能愈合；放射性潰瘍：局部VitB12外敷；伴感染者作細菌培養(yǎng)，選擇敏感抗生素濕敷；反復換藥，清除壞死組織，促進肉芽生長和愈合；藥物治療無效者可切除皮損，行皮片或皮瓣移植等。口咽粘膜反應一般在放療2～3周時最嚴重，多數(shù)可自行緩解；表現(xiàn)：充血－白斑－融合成片－淺表潰瘍，可有偽膜；癥狀：口