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1、川崎病2015.10.16概述歷史可追溯到1871年報道的嬰兒結(jié)節(jié)型多動脈炎(infantilepolyarteritisnodosa)以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病臨床表現(xiàn)較復(fù)雜，全身多系統(tǒng)均可受累，病情輕重相差較大概述好發(fā)于嬰幼兒，5歲以下占85%，平均發(fā)病年齡2歲男>女(1.36:1)主要損害冠狀動脈，20~25%發(fā)生冠狀動脈瘤(CAA)CAA發(fā)生心肌梗塞或破裂可引起猝死，死亡率<1%再發(fā)率為2~3%同胞兄弟姐妹發(fā)病占1~2%概述發(fā)病率以日本最高，亞裔人＞非亞裔人日本人＞其他亞洲人＞黑人＞白人5歲以下發(fā)病率日本90~
2、110/10萬美國和加拿大10~15/10萬英國5.5/10萬中國？病因發(fā)病機理與感染+免疫有關(guān)，二者缺一不可目前認為是易感者對多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性非特異性血管炎超抗原與普通抗原共同致病疫苗接種可為發(fā)病誘因病因發(fā)病機理可能與發(fā)病有關(guān)的感染病原體鏈球菌、葡萄球菌、乳酸桿菌、分枝桿菌EBV、輪狀病毒支原體病因發(fā)病機理在急性期存在明顯的系統(tǒng)性免疫激活血T細胞亞群失衡CD4?CD8?CD4/CD8?在病程3~5周最明顯，至8周恢復(fù)正常血清IgM?IgA?IgG?IgE?IL-1?IL-4?IL-5?IL-6?IFN-??TNF-
3、??病因發(fā)病機理在急性期存在明顯的系統(tǒng)性免疫激活CRP??1-抗胰蛋白酶?結(jié)合珠蛋白?循環(huán)免疫復(fù)合物(CIC)?(第1周開始，第3~4周達高峰）C3?病理血管炎部分患兒可侵犯冠狀動脈或形成冠狀動脈瘤(CoronaryArteryAneurysm,CAA)冠狀動脈病變結(jié)局恢復(fù)正常冠狀動脈炎?冠狀動脈擴張CAA?消退狹窄?心肌缺血（缺血性心臟?。╅]塞?心肌梗塞?猝死破裂?猝死血管炎變可分為四期I期急性發(fā)熱期約第1~2周病程第1~10天心肌炎心包炎心內(nèi)膜炎病理分期臨床分期II期亞急性期約第2~4周心肌炎CAA病理臨床病程第11~20天III期恢
4、復(fù)期約第4~7周病程第21~60天心肌炎CAA缺血性心臟病心肌梗塞病理臨床IV期慢性期約第7周或更久病程2個月以后缺血性心臟病心肌梗塞病理臨床1發(fā)熱持續(xù)5天以上臨床主要表現(xiàn)臨床主要表現(xiàn)2充血性多形性皮疹（＞90%）3雙眼球結(jié)膜充血（80%~90%）4口唇潮紅、干燥、皸裂、楊梅舌口腔和咽部粘膜彌漫性充血（80%~90%）臨床主要表現(xiàn)5四肢末端變化（80%）急性期手足硬性水腫掌跖及指趾有紅斑恢復(fù)期指趾端甲床皮膚移行處有膜樣脫皮臨床主要表現(xiàn)6頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大，至少單個＞1.5cm(50%)臨床主要表現(xiàn)心血管系統(tǒng)心肌缺血癥狀聽診：心臟雜音、
5、奔馬律、心音減弱臨床其他表現(xiàn)臨床其他表現(xiàn)心血管系統(tǒng)ECG：PR間期、QT間期延長、異常Q波、QRS低電壓ST-T改變、心律失常胸片：心影增大超聲心動圖：心包積液、左室擴大、二尖瓣關(guān)閉不全體動脈瘤：腋、髂動脈多見消化系統(tǒng)腹瀉、嘔吐、腹痛、腹脹膽囊積液、腫大（超聲）麻痹性腸梗阻輕度黃疸、ALT?可發(fā)生腸系膜血管炎或腸套疊臨床其他表現(xiàn)血液系統(tǒng)WBC?伴核左移，或WBC正常，分類以中性為主PLT?ESR?CRP?臨床其他表現(xiàn)ALB??2-G?輕度貧血臨床其他表現(xiàn)泌尿系統(tǒng)蛋白尿尿沉渣WBC?可有排尿痛、陰囊痛和水腫可發(fā)生溶血尿毒綜合征、免疫復(fù)合物腎
6、小球腎炎、急性間質(zhì)性腎炎臨床其他表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)咳嗽、流涕肺野出現(xiàn)異常陰影臨床其他表現(xiàn)關(guān)節(jié)疼痛：膝、踝最常見腫脹肌痛臨床其他表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)煩躁、易激惹、頭痛CSF淋巴細胞或單核細胞?（無菌性腦脊髓膜炎）驚厥意識障礙面神經(jīng)麻痹四肢麻痹腦血管意外臨床其他表現(xiàn)皮膚急性期20%出現(xiàn)會陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或硬腫恢復(fù)期指甲可出現(xiàn)橫溝（Beau’s線）1診斷標準發(fā)熱持續(xù)5天以上診斷標準2充血性多形性皮疹軀干部多，無水皰及結(jié)痂34診斷標準雙眼球結(jié)膜充血口唇潮紅、干燥、皸裂、楊梅舌口腔和咽部粘膜彌漫性充血診斷標準5四肢末端變化急性期
7、手足硬性水腫，掌跖及指趾有紅斑恢復(fù)期指趾端甲床皮膚移行處有膜樣脫皮6診斷標準急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大直徑>1.5cm典型KD診斷標準具有5項以上主要表現(xiàn)具有4項主要表現(xiàn)，但超聲心動圖或心血管造影證實有CAA(或冠狀動脈擴張)并除外其他疾病不完全型KD診斷標準IncompleteoratypicalformofKD臨床不足4條超聲心動圖有或無冠狀動脈損害嬰兒病例中45%為不完全型，年長兒中12%為不完全型冠狀動脈并發(fā)癥中，嬰兒占64%，年長兒占9%猩紅熱敗血癥急性淋巴結(jié)炎支原體肺炎傳染性單核細胞增多癥等病毒感染幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎鑒別診斷個
8、人經(jīng)驗應(yīng)有發(fā)熱＞5天，高熱、低熱均可注意詢問發(fā)病幾天前有無疫苗接種史注意詢問有無煩躁、易激惹注意卡疤處和會陰、肛周皮膚改變球結(jié)膜充血可有少許分泌物口腔變化很重要診斷與鑒別診斷個人經(jīng)驗WBC一般
