pah分類及治療進展

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1、肺高壓分類及治療進展定義肺高壓是由多種病因引起肺血管床受累而使肺循環(huán)阻力進行性增加，最終導(dǎo)致右心衰竭的一類病理生理綜合征。目前肺高血壓的診斷標準是：在海平面狀態(tài)下，靜息時平均肺動脈壓>25mmHg，或者運動時平均肺動脈壓>30mmHg。2003年Venice肺高壓（PH）分類1.肺動脈高壓(PAH)①特發(fā)性PAH(IPAH);②家族性PAH(FPAH);③相關(guān)因素性PAH(APAH):結(jié)締組織病；先天性體-肺分流；門靜脈高壓；HIV感染；藥物和毒物；其他④明顯的肺靜脈和/或肺毛細血管受累肺靜脈閉塞癥；肺毛細血管瘤⑤新生兒持續(xù)性肺動脈高壓（PPHN）2.與左

2、心疾病有關(guān)的PH，①與左房或左室心臟病相關(guān)的PH②與左心瓣膜性心臟病相關(guān)的PH。3.肺疾病和(或)低氧血癥性PH:①慢性阻塞性肺疾病;②間質(zhì)性肺病;③睡眠呼吸紊亂;④肺泡低通氣綜合征;⑤長期生活在高原;⑥發(fā)育異常。4.慢性血栓形成和(或)栓塞性疾病引起的PH。5.混合性PH（如類肉瘤樣病、組織細胞增多癥）PH的臨床表現(xiàn)呼吸困難心絞痛暈厥水腫,肝淤血,腹水等雷諾氏現(xiàn)象右心導(dǎo)管檢查經(jīng)胸多普勒超聲心動圖是肺高壓（PH）無創(chuàng)篩查方法。敏感性79-100%，特異性達68-98%。右心導(dǎo)管可直接測定肺循環(huán)壓力，評價血流動力學(xué)受損程度、測試肺血管反應(yīng)性是診斷PH的金標準

3、。美國胸科醫(yī)師協(xié)會（ACCP）肺高壓診治指南建議：擬診肺高壓者均應(yīng)行右心導(dǎo)管檢查以明確診斷，評估病情并指導(dǎo)治療。急性肺血管擴張試驗是指在右心導(dǎo)管檢查的同時進行急性藥物試驗，觀察藥物對肺循環(huán)和體循環(huán)血流動力學(xué)的影響。急性肺血管擴張試驗陽性判斷標準（ACCP和歐洲心臟病學(xué)會指南）：肺動脈平均壓至少下降10mmHg，其絕對值下降至≤40mmHg，伴心輸出量增加或不變。PH的治療一般治療（抗凝、利尿、吸氧、強心劑等）鈣離子拮抗劑前列環(huán)素類藥物內(nèi)皮素受體拮抗劑磷酸二酯酶抑制劑介入及手術(shù)治療（房間隔球囊造口術(shù)、肺移植）鈣離子拮抗劑（CCB）約10%的特發(fā)性肺動脈高壓病

4、人對CCB反應(yīng)良好，通常是急性血管反應(yīng)性試驗陽性的患者目前歐洲和美國的指南強烈建議應(yīng)用CCB治療前應(yīng)進行急性血管反應(yīng)性試驗。前列環(huán)素類藥物依前列醇須靜脈注射?？捎糜谔匕l(fā)性肺動脈高壓、結(jié)締組織疾病相關(guān)性肺動脈高壓。曲前列環(huán)素皮下注射使用?？捎糜谔匕l(fā)性肺動脈高壓、結(jié)締組織病和先天性心臟病相關(guān)性肺動脈高壓。伊洛前列環(huán)素(萬他維）霧化吸入使用。我國于2005年批準應(yīng)用。貝前列環(huán)素僅被批準用于日本和韓國。內(nèi)皮素受體拮抗劑波生坦非選擇性的內(nèi)皮素受體拮抗劑，用于特發(fā)性和結(jié)締組織病相關(guān)性以及先心病相關(guān)性肺動脈高壓。不良反應(yīng)是肝酶升高，下肢水腫等。2006年3月我國以批準用

5、于NYHA功能Ⅲ、Ⅳ級的特發(fā)性肺動脈高壓及硬皮病相關(guān)性肺動脈高壓患者。磷酸二酯酶抑制劑西地那非強力、高選擇性的磷酸二酯酶抑制劑，是強力的選擇性肺血管擴張藥，保持甚至改善肺通氣/灌注比和氧合。用法：25-30mg，Tidpo副作用：頭痛、臉紅、消化不良及鼻出血等2005年美國批準用于治療肺動脈高壓患者（NYHAⅡ－Ⅳ級）總結(jié)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)證明，應(yīng)用這些藥物治療明顯改善患者的預(yù)后和生活質(zhì)量，使肺動脈高壓的治療效果有了明顯的提高。我們目前正參與國家“十一、五”科技支撐計劃課題－－提高肺動脈高壓診治水平的研究，希望得到同仁們的支持，提供病源，我們對提供病人并成功入組

6、者給予一定勞務(wù)費。謝謝