兒童先天性髖臼發(fā)育不良

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1、發(fā)育性髖發(fā)育不良DevelopmentalDysplasiaoftheHip命名北美小兒矯形外科學(xué)會（POSNA）于1992年將先天性髖關(guān)節(jié)脫位（CDH）更名為發(fā)育性髖發(fā)育不良（DDH）。分類1、髖臼發(fā)育不良：又稱髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，X片常以髖臼指數(shù)增大為特征。2、髖關(guān)節(jié)半脫位；3、髖關(guān)節(jié)脫位；4、先天性髖脫位，又稱畸胎型髖脫位。1、不同國家、地區(qū)、人種差異很大。＠國外統(tǒng)計(jì)：美國9.1～13.3‰；意大利北部9～12‰；英國南安普敦2.3‰；＠美國白種人1～2‰；黑人罕見。＠我國：上海0.91‰；北京地區(qū)3.8‰；香港0.

2、07‰；＠我院統(tǒng)計(jì)資料：0.87‰。發(fā)病率（1）2、家族遺傳因素：約有20％的DDH病人具有家族史。3、性別因素：女孩占絕對優(yōu)勢，我國統(tǒng)計(jì)男女之比為1:5。發(fā)病率（2）4、地區(qū)與種族之間的發(fā)病率差異很大，這與遺傳因素、環(huán)境的影響以及生活習(xí)慣等有關(guān)。＠如南非、中非有的民族以及我國南方人民習(xí)慣背嬰兒，這樣?jì)雰旱捏y關(guān)節(jié)經(jīng)常保持在屈曲、外展外旋位，DDH的發(fā)病率顯著降低。發(fā)病率（3）＠相反如意大利北方、德國有的民族及我國北方習(xí)慣用捆綁方式，使新生兒髖關(guān)節(jié)固定于伸直內(nèi)收位，其DDH的發(fā)病率明顯增高。發(fā)病率(3)’5、季節(jié)因素：

3、冬季出生的嬰兒，發(fā)病率明顯增高?？赡芤?yàn)樘鞖夂?，嬰兒被緊緊包裹，髖關(guān)節(jié)處于伸直內(nèi)收位，使得不穩(wěn)定的髖關(guān)節(jié)發(fā)生了脫位。6、胎位與發(fā)病率：臨床統(tǒng)計(jì)臀位產(chǎn)嬰兒DDH發(fā)病率較高，國外報道約23‰，上海26‰。臀位產(chǎn)較之頭位產(chǎn)DDH的發(fā)病率高達(dá)10倍。發(fā)病率（4）尚不明確。以多基因與多因素解釋較合乎邏輯。＠多基因指雙親中一方或雙方存在幾個異?；钴S的基因，雖在家族中無特殊分布模式，但可遺傳，也可能為基因突變的結(jié)果。＠多因素指胎位、季節(jié)、關(guān)節(jié)松弛。臀位產(chǎn)發(fā)病率約為16～30‰，秋冬季發(fā)病率高；吳守義統(tǒng)計(jì)DDH及正常兒童各200例

4、，DDH關(guān)節(jié)松弛占34～45％，正常只有8～12％。病因1、骨骼的變化：A、髖臼：正常呈拱形球窩狀，DDH患兒隨生長發(fā)育逐漸變淺、呈三角形，髖臼外上方發(fā)育最差、呈斜坡形，承受的壓力超過正常一倍多，久之造成關(guān)節(jié)軟骨面磨損、發(fā)生退行性變。B、股骨頭：正常呈球形，脫位后由于受壓變?yōu)椴徽臋E圓形，頭臼不稱可造成復(fù)位困難。關(guān)節(jié)軟骨面一般光滑。脫位可使得股骨頭骺發(fā)育遲緩、二次骨化中心出現(xiàn)延遲。DDH的病理變化（1）DDH的病理變化（2）C、股骨頸：可變短變粗。頸干角：DDH可合并發(fā)生髖內(nèi)、外翻。前傾角：正常新生兒25～35度，隨

5、年齡逐漸減小。脫位后肌肉收縮使頭向前旋轉(zhuǎn)，前傾角變大，可達(dá)60度以上。＠前傾角增大或頸干角加大（髖外翻），均造成DDH復(fù)位后不穩(wěn)定性增加。DDH的病理變化（3）D、骨盆與脊柱：脫位側(cè)骨盆常伴發(fā)育異常，如：假臼形成、髖臼基底增厚、坐骨結(jié)節(jié)分開、恥骨聯(lián)合增寬等。單側(cè)脫位后骨盆發(fā)生傾斜、代償性脊柱側(cè)彎出現(xiàn)，并隨年齡加重。雙側(cè)脫位腰椎前凸顯著增加、臀部后翹、骨盆較為垂直。DDH的病理變化（4）2、軟組織變化：嚴(yán)重程度與年齡、脫位高度成正比。A、盂唇：胚六周，髖臼和股骨頭之間由間質(zhì)細(xì)胞連接而出現(xiàn)間隙，中間的間質(zhì)細(xì)胞逐漸吸收，形

6、成關(guān)節(jié)腔。任何刺激使間質(zhì)細(xì)胞停止吸收，即出現(xiàn)盂唇。胚7～8周，關(guān)節(jié)囊、髖臼盂緣形成。盂唇過度增大、內(nèi)翻可阻礙復(fù)位，尤其合并頭臼不稱時，常常復(fù)位失敗。。DDH的病理變化（5）B、關(guān)節(jié)囊：正常關(guān)節(jié)囊起于髖臼緣、止于大小轉(zhuǎn)子間嵴，新生兒關(guān)節(jié)囊厚度約0.5～1mm。脫位使關(guān)節(jié)囊拉長，其前方由于髂腰肌壓迫而出現(xiàn)壓跡，造成攣縮，甚至呈現(xiàn)葫蘆狀，阻礙股骨頭復(fù)位。有時拉長的關(guān)節(jié)囊與髂骨翼產(chǎn)生粘連，關(guān)節(jié)囊前方完全覆蓋髖臼緣，形成類似皮鼓臼，造成復(fù)位不能。隨年齡增長及負(fù)重的影響，關(guān)節(jié)囊頂部的持重部位可顯著增厚，達(dá)3～8mm。DDH的病理

7、變化（6）C、圓韌帶：脫位后圓韌帶改變不一，部分病例拉長、增寬和肥厚。部分病例可局部消失或完全消失。正常小兒圓韌帶內(nèi)血管在不同時期發(fā)生變化，脫位者多數(shù)栓塞，但這與治療后的缺血壞死等合并癥多無關(guān)聯(lián)。D、肌肉：脫位后髖周肌肉均相應(yīng)發(fā)生攣縮、肌腱纖維變性，其嚴(yán)重程度與年齡和脫位高度成正比。治療時應(yīng)重視松解，以防止復(fù)位后髖臼和股骨頭之間壓力急劇增加，導(dǎo)致股骨頭缺血壞死。尤其要重視內(nèi)收肌和髂腰肌的處理，特別是髂腰肌切斷，極有利于提高難復(fù)性病例的復(fù)位成功率。DDH的病理變化（7）E、髖臼橫韌帶：脫位后髖臼橫韌帶比正常更為突出、硬

8、韌和增寬，甚而影響股骨頭中心復(fù)位，因此手術(shù)中必須切斷。DDH的病理變化（8）早診斷、早治療非常重要！充分應(yīng)用解剖發(fā)育知識，尤以股骨頭二次骨化中心未出現(xiàn)前更為重要，認(rèn)真發(fā)現(xiàn)異常體征及X線的異常，方能及早正確地診斷。診斷（1）診斷（2）1、早期診斷：新生兒普查極為重要。大腿內(nèi)側(cè)皮紋不對稱、腹股溝不對稱、臀紋不對稱、脫位側(cè)髖部增寬、股三角空虛、大轉(zhuǎn)子