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1、風濕熱rheumaticfever概述風濕熱（rheumaticfever）是A族乙型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結(jié)締組織的非化膿性炎性疾病,為常見的風濕性疾病。主要表現(xiàn)為：心臟炎、關節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結(jié)，以心臟損害最為嚴重和多見，反復發(fā)作可導致永久性心臟瓣膜病變。發(fā)病情況：發(fā)病率下降病情變輕,不典型可主要表現(xiàn)為單純性心肌炎全球性疾病我國風濕熱總發(fā)病率約22/10萬3歲以下少見,好發(fā)于6～15歲無明顯性別差異,大多冬春發(fā)病臨床表現(xiàn)的變遷：病因及發(fā)病機理A組β型溶血性鏈球菌感染咽峽炎分子模擬自身免疫反應遺傳背景毒素☆免疫交叉反應免疫復合物
2、病細胞免疫反應異常器官損害莢膜：透明質(zhì)酸酶細胞壁：M蛋白、M相關蛋白N-乙酰葡糖胺、鼠李糖細胞膜：蛋白、脂質(zhì)、糖關節(jié)心肌心內(nèi)膜下丘腦/尾核心肌A組β鏈球菌相同的抗原性，產(chǎn)生免疫交叉反應分子模擬：病理改變基本病變：炎癥和具有特征性的“風濕小體”（Aschoff)小體。病理過程分3期反應受累部位期限1滲出期:變性水腫炎性滲出心臟關節(jié)皮膚1月2增殖期：Aschoff小體心肌心內(nèi)膜皮下3-4月3硬化期:纖維組織增生 心臟瓣膜2-3月風濕小體模式圖膠原纖維素樣壞死物質(zhì)多核巨噬細胞（風濕細胞）淋巴細胞臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)發(fā)熱、面色蒼白、多汗、疲倦、腹痛等。特
3、征性表現(xiàn)心臟炎：Carditis以此起病占40-50%關節(jié)炎:Polyarthritis（50-60%)舞蹈病:Sydenhamchorea(3-10%)皮下結(jié)節(jié)：Subcutaneousnodules.(5%)環(huán)形紅斑：Erythemamarginatum心臟炎心肌炎:Myocarditis同一般心肌炎心內(nèi)膜炎:Endocarditis二尖瓣關閉不全主動脈瓣關閉不全心包炎：Ｐericarditis提示心臟炎嚴重，發(fā)生心力竭．心內(nèi)膜炎二尖瓣區(qū)出現(xiàn)Ⅱ/Ⅵ級以上全收縮期雜音心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音主動脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音反復發(fā)作后造成永久性瓣
4、膜損害心包炎心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸；心包摩擦音、心音遙遠、心前區(qū)搏動消失；心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫大；一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴重心臟損害，易發(fā)生心力衰竭；關節(jié)炎游走性多關節(jié)炎累及大關節(jié)表現(xiàn)為紅 腫 熱 痛 活動受限此起彼伏不留畸形舞蹈病不自主快速運動興奮／注意力集中時加劇，入睡消失伴肌無力和情緒不穩(wěn)定自限皮膚癥狀環(huán)形紅斑：形態(tài)：環(huán)／半環(huán)大小不等邊界明顯中心淡染分布：軀干四肢屈側(cè)時限：一過性皮下小結(jié)：形態(tài)：堅硬無痛與皮膚不粘連直徑0.1-1cm分布：大關節(jié)伸面時限：２－４周環(huán)形紅斑（箭頭處）皮下小結(jié)（標示處）實驗室檢查鏈球菌感染證
5、據(jù)咽拭培養(yǎng)抗鏈球菌抗體測定：抗鏈球菌溶血素“O”（ASO）滴度>500抗脫氧核糖核酸酶B抗鏈球菌激酶（ASK）1：40抗透明質(zhì)酸酶（AH）1：2048風濕活動期實驗室指標ESR↑CRP↑MPT↑貧血和白細胞計數(shù)↑伴核左移MaijormanifestationsCarditisPolyarthritisSydenhamchoreaErythemamarginatumSubcutaneousnodulesJonescriteria(modified)fordiagnosisofrheumaticfeverMinormanifestatioasClini
6、calPreviousrheumaticfeverorrheumaticheartdiseasePolyarthralgiaFeverLaboratoryAcutephasereaction:ESR,CRP,leukocytosis.ProlongedPRintervalPlusSupportingevidenceofprecedingstreptococcalinfection,thatis,increasedtitersofantistreptolysinOorotherstreptococcalantibodies,positivethroa
7、tcultureforgroupAStreptococcus.風濕熱活動性判斷具有發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏快等表現(xiàn)ECG示P-R間期持續(xù)延長心臟損害依據(jù)X線檢查:嚴重的出現(xiàn)心胸比例增大。心電圖:常見P-R間期延長和I°-AVB，可出現(xiàn)ST-T改變及低電壓，心律失常;超聲心動圖:可顯示有無瓣膜增厚、水腫、狹窄和關閉不全，心臟增大及心包積液;胸片心胸比例增大超聲心動圖瓣膜贅生物（箭頭處）心電圖P-R間期延長鑒別診斷幼年類風濕性關節(jié)炎急性化膿性關節(jié)炎急性白血病非特異性肢痛感染性心內(nèi)膜炎病毒性心肌炎治療一般治療：清除鏈球菌感染：抗風濕藥物治療：其他：休息急性
8、期無心臟炎：臥床休息2周。有心臟炎，無心衰：臥床休息4周。心臟炎伴心衰：臥床休息8周。清除鏈球菌感染青霉素:80萬UimB
