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1、風(fēng)濕熱(RheumaticFever)郭齊安徽省第二人民醫(yī)院兒科教研室2012-09-05本病是A組β型溶血性鏈球菌感染后發(fā)生的全身結(jié)締組織自身免疫反應(yīng)性病變。主要表現(xiàn)為發(fā)熱、心臟炎、游走性關(guān)節(jié)炎,部分患者的環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)、舞蹈病等。發(fā)病年齡:5-15歲。概述A組β溶血性鏈球菌咽峽炎的晚期并發(fā)癥,約0.3%~3%病例于1~4周后發(fā)生風(fēng)濕熱,皮膚及其他部位感染很少引起取決于:*鏈球菌在咽部存在的時(shí)間*致病菌株*遺傳體質(zhì)病因和發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制-免疫反應(yīng)鏈球菌感染誘導(dǎo)的異常免疫反應(yīng)◆自身抗體:抗心肌、抗尾核-下
2、丘核抗體◆心肌、心內(nèi)膜IgM、IgG、IgA沉積,關(guān)節(jié)/滑膜液免疫復(fù)合物↑,補(bǔ)體成分↓,循環(huán)免疫復(fù)合物↑◆T細(xì)胞異常:CD4/CD8↑,Th2↑,IL-1↑,IL-6↑,粘附分子ICAM-1↑(尤見于心肌損害者)鏈球菌發(fā)生相鏈球菌與宿主免疫耐應(yīng)靶器風(fēng)濕熱咽峽炎組織的受被破官的免交叉反壞疫性損傷應(yīng)病因和發(fā)病機(jī)制-圖表刺激防清除鏈免疫反御性免球菌應(yīng)自行無疫反應(yīng)消退病理基本病變:變性炎癥、風(fēng)濕小體病理過程分三期:變性滲出期(約4周)*部位:心肌、心包膜、心內(nèi)膜、關(guān)節(jié)、皮膚*病理:水腫,淋巴、漿細(xì)胞浸潤(rùn),漿性/纖
3、維素性滲出增殖期(12周±)*部位:心肌、心內(nèi)膜、(皮膚)*病理:風(fēng)濕小體硬化期(10周±)*部位:二尖瓣﹥主動(dòng)脈瓣﹥?nèi)獍戛兎蝿?dòng)脈瓣*病理:疤痕、疣狀贅生物神經(jīng)系統(tǒng):非特異性細(xì)胞變性和小血管壁透明變性臨床表現(xiàn)-1一般癥狀(非特異):病初大多有發(fā)熱(38℃~40℃,2周后低熱),熱型不定及全身癥狀(如精神不振、乏力、面色蒼白、多汗、鼻出血、腹痛等)。半數(shù)病例在發(fā)病前1-4周有上呼吸道感染史(咽峽部鏈球菌感染等)。心臟炎:本病最嚴(yán)重的表現(xiàn),小兒多見,發(fā)病率約50%,以心肌炎和心內(nèi)膜炎多見。心肌炎:①HR↑(不受體溫升
4、高及睡眠的影響);②S1低鈍,甚至奔馬律;③心尖區(qū)吹風(fēng)樣(II級(jí))SM,(可逆性);④早搏或心動(dòng)過速;⑤EKG最常見P-R延長(zhǎng),ST-T改變,QT延長(zhǎng)或I0AVB臨床表現(xiàn)-2心內(nèi)膜炎:①二尖瓣>主動(dòng)脈瓣②多次發(fā)作才能造成瓣膜變形。二尖瓣關(guān)閉不全需半年以上,二尖瓣狹窄需2年以上;臨床表現(xiàn)-3心包炎:心包炎者提示全心炎積液量多時(shí)可心包填塞:呼吸困難、端坐呼吸、心音遙遠(yuǎn)、肝腫大、頸V怒張、奇脈、心前區(qū)搏動(dòng)減弱或消失、X線示心影呈燒瓶樣。EKG:早期ST段抬高、低電壓;后ST段下降,T波平坦或倒置。超聲心動(dòng)圖可確診典型癥狀
5、為心前區(qū)疼痛;臨床表現(xiàn)-4關(guān)節(jié)炎:見于70-75%初次發(fā)作患兒①游走性、多發(fā)性②侵犯四肢大關(guān)節(jié),紅腫熱痛、活動(dòng)受限(常伴發(fā)熱及ESR↑;有典型關(guān)節(jié)炎者心臟多不受累,而關(guān)節(jié)痛者常發(fā)生心臟炎);③治療后關(guān)節(jié)炎可全愈而不留畸形;④持續(xù)數(shù)日-4周臨床表現(xiàn)-5舞蹈病(風(fēng)濕性腦病),累及錐體外系所致。①8-12歲的女孩多見;②常在鏈球菌感染后1-6月,或其他癥狀后數(shù)周出現(xiàn);③早期表現(xiàn)為情緒和性格改變④舞蹈特征:四肢和面部的不自主、無目的的快速運(yùn)動(dòng),在興奮或注意力集中時(shí)加劇,入睡后消失;⑤病程呈自限性,輕者1-3月、重者1-2年
6、⑥40%伴有心臟損害。臨床表現(xiàn)-6皮膚損害皮下結(jié)節(jié)(5-10%):圓形、質(zhì)硬,可活動(dòng)而無壓痛,豌豆或花生米大小,數(shù)目不等(數(shù)個(gè)→數(shù)十個(gè)),分布于大關(guān)節(jié)伸側(cè)的骨質(zhì)隆起或肌腱附著處。常在起病數(shù)周后才出現(xiàn),2-4W消失;常與心臟炎并存。臨床表現(xiàn)-7環(huán)形紅斑(結(jié)節(jié)性或多形性紅斑)(5%)①環(huán)形紅斑最常見(對(duì)風(fēng)濕熱有特征性);②多分布于軀干和四肢屈側(cè);③呈環(huán)形或半環(huán)形,錢幣大小,邊界可輕度隆起,色淡紅或暗紅,環(huán)內(nèi)皮膚正常;④出現(xiàn)迅速,數(shù)小時(shí)或1-2天內(nèi)消失,不留痕跡,可反復(fù)出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)-8抗鏈球菌抗體測(cè)定:鏈球菌感染證據(jù):
7、2周后抗體↑,持續(xù)2月下降A(chǔ)SO(抗鏈球菌溶血素“O”)↑>500uASK(抗鏈球菌激酶)↑AH(抗透明質(zhì)酸酶)↑實(shí)驗(yàn)室檢查-1風(fēng)濕熱活動(dòng)期實(shí)驗(yàn)室指標(biāo):ESR↑、CRP↑、粘蛋白↑--風(fēng)濕活動(dòng)的重要指標(biāo)。貧血、WBC↑伴核左移--提示風(fēng)濕活動(dòng),但無特異性。實(shí)驗(yàn)室檢查-2診斷-1是否為風(fēng)濕熱?1992年Jones風(fēng)濕熱診斷標(biāo)準(zhǔn)主要表現(xiàn)次要表現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)心臟炎游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎舞蹈病皮下結(jié)節(jié)環(huán)形紅斑臨床:發(fā)熱關(guān)節(jié)酸痛風(fēng)濕熱既往史瓣膜病實(shí)驗(yàn)室:ESR↑CRP陽性WBC↑P-R間期延長(zhǎng)ASO或其他抗鏈球菌的抗體增高咽拭
8、子培養(yǎng)A組溶血性鏈球菌陽性近期猩紅熱等。注:主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者,關(guān)節(jié)痛不為次要表現(xiàn);主要表現(xiàn)為心臟炎者,P-R間期延長(zhǎng)不為次要表現(xiàn)確診條件:①任何兩個(gè)主要表現(xiàn);或一個(gè)主要表現(xiàn)加二個(gè)次要表現(xiàn),②近期鏈球菌感染依據(jù)者。作為完整的診斷應(yīng)注意以下三點(diǎn):1)需排除與風(fēng)濕熱類的其他疾病2)是否伴有心臟炎(估計(jì)預(yù)后,選擇治療方法)3)風(fēng)濕活動(dòng)性判斷:風(fēng)濕熱一般癥狀,且ES