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1、風(fēng)濕熱（RF）概念： 風(fēng)濕熱（rheumaticfever）：是一種常見的風(fēng)濕性疾病，主要表現(xiàn)為心臟炎，游走性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑和皮下小結(jié)，可反復(fù)發(fā)作。心臟炎是最嚴(yán)重的表現(xiàn)，急性期可危及生命，反復(fù)發(fā)作可致永久性的心瓣膜病變。發(fā)病情況：1、3歲以下少見，好發(fā)年齡6—15歲，四季發(fā)病冬春多見；無性別差異。2、總體上發(fā)病率下降，發(fā)達(dá)國家<發(fā)展中國家，國內(nèi)發(fā)病情況城市<農(nóng)村，在沿海地區(qū)差別減小，我國RF總發(fā)生率約22/10萬，部分地區(qū)有回升，但總體上近10年較前10年下降。風(fēng)濕熱是兒童時期最常見的風(fēng)濕性疾病之一，什么是風(fēng)濕性疾?。匡L(fēng)濕性疾病
2、（rheumaticdiseases）：是一組病因不明的自身免疫性疾病，因主要累及不同的臟器的結(jié)締組織和膠原纖維，故曾稱為結(jié)締組織病和膠原性疾病。一般認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制上有共同規(guī)律：感染原刺激具有遺傳學(xué)背景（多基因遺傳）的個體，發(fā)生異常的自身免疫反應(yīng)。什么是自身免疫性反應(yīng)？自身免疫性反應(yīng)：是由于不同原因誘導(dǎo)的宿主異常的免疫反應(yīng)，將自身組織和細(xì)胞作為靶位而攻擊。若此反應(yīng)非常強(qiáng)烈,引起組織嚴(yán)重和持久的結(jié)構(gòu)和功能破壞，出現(xiàn)臨床癥狀，則稱為自身免疫性疾病。風(fēng)濕熱病因和發(fā)病機(jī)理病因：已明確 是A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎后的晚期并發(fā)病。 約0.3%—3%
3、咽峽炎患兒于1—4周后發(fā)生風(fēng)濕熱。 其他部位感染不會引起。影響因素：（1）帶菌時間的長短； （2）特殊的致風(fēng)濕熱菌株； （3）遺傳易感性；發(fā)病機(jī)理（四個方面）1、分子模擬：致病菌的各種抗原分子結(jié)構(gòu)與機(jī)體器官抗原存在同源性，機(jī)體的抗鏈球菌免疫反應(yīng)與人體組織產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng)，導(dǎo)致自身器官損害。交叉抗原（同源性）細(xì)菌人體細(xì)菌莢膜（含透明質(zhì)酸）---關(guān)節(jié)、滑膜細(xì)胞壁（外層蛋白中層多糖)---心肌、心瓣膜 細(xì)胞膜（脂蛋白)----心肌肌膜、丘腦下核、尾狀核2、自身免疫反應(yīng)（1）免疫復(fù)合物循環(huán)沉積于人體關(guān)節(jié)滑膜、心肌、心瓣膜，激活補(bǔ)體，產(chǎn)生炎性病變
4、。（2）細(xì)胞免疫反應(yīng)異常： ①外周血T淋巴細(xì)胞增殖，對心肌細(xì)胞細(xì)胞毒作用； ②外周血吞噬細(xì)胞移動抑制試驗(yàn)增強(qiáng)，浸潤、局限化； ③扁桃體單核細(xì)胞的局部反應(yīng)異常。3、遺傳背景4、毒素：多種外毒素和酶類直接毒性作用。病理（分三期）一次自然病程≤6月，可反復(fù)發(fā)作。（一）急性滲出期（持續(xù)約1個月）受累部位病理改變心臟、關(guān)節(jié)、皮-------變性、水腫、淋巴膚等結(jié)締組織細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤心包膜------------纖維素性滲出關(guān)節(jié)腔內(nèi)------------漿液性滲出病理（二）增生期（約3—4個月）心肌、心內(nèi)膜、心瓣膜---風(fēng)濕小體（Aschoff小
5、體）肌肉、結(jié)締組織----皮下小結(jié)（多在關(guān)節(jié)周圍）病理（三）硬化期心瓣膜-------小體中央變性壞死吸收，（二尖、主A、三尖）炎癥細(xì)胞減少，纖維增生疤痕形成大腦皮層、小腦、-------非特異性細(xì)胞變性和小基底核血管透明變性臨床表現(xiàn)前驅(qū)史：1—4周前咽峽炎史（鏈球菌性），多急性起?。?表現(xiàn)多樣，以發(fā)熱和關(guān)節(jié)炎最常見。臨床表現(xiàn)（一）一般表現(xiàn) 發(fā)熱：急性38—40℃間，熱型不定，1—2周后為低熱（多見）； 也可隱匿起病，無發(fā)熱。其它：非典型癥狀，一般表現(xiàn)差，局部受累表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)（二）心臟炎（40%—50%受累）首次發(fā)病時，1—2周內(nèi)出現(xiàn)心
6、臟炎癥狀，以心肌炎和心內(nèi)膜炎多見；同時累及心肌、心內(nèi)膜和心包膜者，稱全心炎。臨床表現(xiàn)1.心肌炎癥狀：輕者無 重者心力衰竭心動過速體征心臟擴(kuò)大搏動彌散心音低鈍奔馬律 心尖部輕度吹風(fēng)樣收縮期雜音（夫-達(dá)） 主動脈區(qū)可聞及舒張中期雜音（咚-呋）X線：心臟擴(kuò)大搏動減弱心電圖：P-R延長T波低平ST段異常心律失常臨床表現(xiàn)2.心內(nèi)膜炎二尖瓣關(guān)閉不全：心尖部2—3/6級吹風(fēng)樣全收縮期雜音（夫－噠）二尖瓣相對狹窄所致舒張中期雜音（咚呋洪）。主動脈瓣關(guān)閉不全：胸骨左緣第三肋間舒張期嘆氣樣雜音（咚夫唉）急性期雜音可出現(xiàn)變化。臨床表現(xiàn)3.心包炎：積液量少時：心
7、前區(qū)疼痛，心包摩擦音，多時：搏動消失，心音遙遠(yuǎn)及心包填塞表現(xiàn)。X線：（立位）燒瓶樣心影心電圖：低電壓ST段-T波改變超聲心動圖：液性暗區(qū)有心包炎者，提示炎癥反應(yīng)重，易發(fā)生心力衰竭（首次發(fā)生率5—10%）臨床表現(xiàn)（三）關(guān)節(jié)炎（50—60%）約3—4周特點(diǎn)：游走性大關(guān)節(jié)痛，不留畸形，此起彼伏，典型者紅腫熱痛，活動受限。臨床表現(xiàn)（四）舞蹈?。?—10%）也稱sydenham舞蹈病，癥狀約1—3個月，多在其他癥狀后出現(xiàn)。表現(xiàn)為全身或部分肌肉的無目的不自主快速運(yùn)動，興奮或注意力集中時加劇，入睡后消失，常伴肌無力和情緒不穩(wěn)定，少數(shù)遺留神經(jīng)精神后遺癥。
8、臨床表現(xiàn)（五）皮膚癥狀環(huán)形紅斑（少見），可持續(xù)數(shù)周。皮下小結(jié)（5%）：堅(jiān)硬無痛結(jié)節(jié)，與皮膚不粘連，直徑0.1—1cm，受累關(guān)節(jié)伸面及軀體中線骨突出部位（枕、額、脊突等）經(jīng)2—4周消失。輔助檢查
