復(fù)雜先心超聲診斷ppt課件

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1、復(fù)雜先天性心臟病的超聲診斷心內(nèi)復(fù)雜畸形的診斷程序心臟位于胸腔中的位置內(nèi)臟位置心房位置心室位置房室之間的連接關(guān)系心室與大動(dòng)脈的連接關(guān)系動(dòng)脈與心房的連接關(guān)系心臟位置異常胸外心臟頸型；胸型；胸腹聯(lián)合型；腹腔型胸內(nèi)心臟位置異常心軸的概念左位心：正常左位心；單發(fā)左位心（左旋心）右位心：鏡面右位心；單發(fā)右位心（右旋心）中位心內(nèi)臟位置內(nèi)臟正常位肝臟在右側(cè)，胃和脾臟在左側(cè)，腹主動(dòng)脈和下腔靜脈分別位于脊柱的左右；右肺三葉，左肺兩葉內(nèi)臟轉(zhuǎn)位自然數(shù)內(nèi)臟異位（不定位）心房位（AtrialSitus）由于內(nèi)臟發(fā)育的統(tǒng)一性，心房位亦

2、稱內(nèi)臟心房位心房的形態(tài)學(xué)標(biāo)志：心耳心房位分類心房正位（AtrialSitusSolitus，S）心房反位（AtrialSitusInversus，I）心房不定位（AtrialSitusAmbiguous，A），即心房異構(gòu)單心房心房內(nèi)無房間隔組織，稱為單心房（解剖單心房），如房間隔缺損較大，其血液動(dòng)力學(xué)改變與單心房相同，稱為功能性單心房，外科所指的單心房多為共同心房，即房間隔未發(fā)育者。心室心室區(qū)的組成：流入部；小梁部；流出部心室的主要形態(tài)學(xué)特征：肌小梁結(jié)構(gòu)左心室右心室未定心室心室襻（依右心室的位置而定）心室

3、右襻（D-loop,D）：右心室位于右前心室左襻（L-loop,L）襻不能定（X-loop,X）重癥法四還是PA-VSD？法四合并肺動(dòng)脈閉鎖曾經(jīng)被稱為重癥法四，現(xiàn)已改稱為合并室間隔缺損的肺動(dòng)脈閉鎖（PA-VSD），屬肺動(dòng)脈閉鎖。PA-VSD的廣義定義如下：它是一組先天性心臟畸形，包括：從任一心室至肺動(dòng)脈的管腔連續(xù)性中斷且沒有血流通過;表現(xiàn)為自身肺動(dòng)脈部分或完全缺如。PA-VSD的病理生理體循環(huán)靜脈血右房VSDASD右室左心主動(dòng)脈體循環(huán)PDA體肺側(cè)枝動(dòng)脈肺或PA-VSD的超聲心動(dòng)圖診斷大動(dòng)脈關(guān)系正常型全心增

4、大，以右心為著。右室壁增厚，運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)主動(dòng)脈增寬，位于右側(cè)，但較正?？壳?，VSD一般較大，主動(dòng)脈騎跨其上右室流出道極窄或閉塞主肺動(dòng)脈內(nèi)徑極窄，呈條索狀或不能探及，左右肺動(dòng)脈發(fā)育差，肺動(dòng)脈瓣無啟閉運(yùn)動(dòng)。PA-VSD的超聲心動(dòng)圖診斷大動(dòng)脈關(guān)系異常型右心房室增大增寬的主動(dòng)脈一般位于右前或正前，肺動(dòng)脈位于左后或正后主動(dòng)脈可起源于右室或騎跨于室間隔之上。高位的胸骨旁斷面能較好地顯示肺動(dòng)脈系統(tǒng)，通?？梢娭鲃?dòng)脈后方條索狀致密回聲，為發(fā)育差的肺動(dòng)脈PA-VSD的超聲心動(dòng)圖診斷肺循環(huán)狀況是手術(shù)時(shí)間和術(shù)式的決定性影響因素。PA

5、-VSD的肺血來源有兩種：PDA：胸骨上窩主動(dòng)脈弓長軸斷面一般可探查到主動(dòng)脈弓下方與肺動(dòng)脈之間的異常通道。也有異位的PDA起源于頭臂動(dòng)脈起始部MAPCAs（較大的體肺側(cè)枝動(dòng)脈）：一般數(shù)目較多，起源部位變異很大，多數(shù)起源于胸主動(dòng)脈，終于肺門多普勒超聲心動(dòng)圖對(duì)肺循環(huán)的評(píng)價(jià)有重要意義室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖病理主要的病理變化是肺動(dòng)脈閉鎖但室間隔完整，常伴有右心室、三尖瓣發(fā)育不良，病變多累及整個(gè)右心系統(tǒng)。絕大多數(shù)為左位心，心房位正常，房室連接和心室大動(dòng)脈連接多數(shù)一致。ASD是必然存在的肺血來源于PDA或/和側(cè)枝循環(huán)

6、右心室可能有竇狀隙－冠狀動(dòng)脈交通室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖分型：I型：右心室發(fā)育不全型（85%）：心肌增厚，排列紊亂，肌小梁增多增粗，心內(nèi)膜厚，心腔小，三尖瓣多發(fā)育不全I(xiàn)I型：右心室大小正常或擴(kuò)大型（15%）：右心室大小正?；蚪咏＃踔翑U(kuò)張，心肌變薄，缺乏收縮功能PA（IVS完整）的超聲診斷四腔心斷面與三尖瓣閉鎖極為相似。右室高度肥厚，節(jié)段性閉塞。少數(shù)右室腔擴(kuò)大。右室流入道、左室短軸、劍下右室短軸及劍下右室流出道斷面多數(shù)可顯示發(fā)育極小、室壁極厚的右心室，心內(nèi)膜增生，肌小梁增粗，漏斗部或小梁部缺失。右室壁可

7、出現(xiàn)大小不等的多個(gè)無回聲區(qū)，為擴(kuò)張的竇狀隙。PA（IVS完整）的超聲診斷在大動(dòng)脈短軸斷面應(yīng)注意觀察冠狀動(dòng)脈的起源、形態(tài)及內(nèi)徑。胸骨上窩主動(dòng)脈弓長軸斷面可見升主動(dòng)脈增寬，PDA多普勒超聲：房、室、動(dòng)脈水平分流；有時(shí)可見收縮期右室血流進(jìn)入心肌內(nèi)擴(kuò)張的竇狀隙，呈五彩鑲嵌色的血流，隨后進(jìn)入冠狀動(dòng)脈，逆行進(jìn)入主動(dòng)脈法樂四聯(lián)癥肺動(dòng)脈閉鎖合并VSD右室雙出口大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位左室雙出口室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖共同動(dòng)脈干房室瓣閉鎖心室發(fā)育不良法四型右室雙出口右室雙出口（DORV）的分型：（方法繁多）經(jīng)典分型Steward分型法四型

8、DORV與法四極為相似，合并肺動(dòng)脈口狹窄，右心房室增大明顯，右室壁增厚，室間隔缺損較大，主動(dòng)脈騎跨于室間隔之上，但主動(dòng)脈騎跨程度更重（75%或以上）其他右室雙出口艾森曼格型DORV：與VSD合并肺動(dòng)脈高壓表現(xiàn)相似，但全心明顯擴(kuò)大，主動(dòng)脈增寬，騎跨程度>=75%，二尖瓣前葉與半月瓣之間無纖維連續(xù)性，代之以圓錐肌回聲，主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈擴(kuò)張，合并肺動(dòng)脈高壓。其他右室雙出口大動(dòng)脈關(guān)系異常的DORV：主動(dòng)脈起自右心室，肺動(dòng)脈大部分或