糖原異生和糖其他代謝途徑

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1、第23章糖原異生和糖的其他代謝途徑教學(xué)目的：掌握糖原異生教學(xué)重點：糖原異生教學(xué)難點：糖原異生的代謝調(diào)控教學(xué)手段：多媒體，講述教學(xué)內(nèi)容一、糖原異生（一）概念：葡糖異生是指以非糖物質(zhì)合成Glc的過程。（二）糖異生存在于動物、植物和微生物中。高等動物糖異生主要存在于肝臟中，腎皮質(zhì)也有少許作用。（三）糖異生的意義：是為依賴于葡萄糖作為能源物質(zhì)的器官提供葡萄糖，人腦以葡萄糖作為主要的能源物質(zhì)，紅細(xì)胞、腎髓質(zhì)、睪丸眼晶狀體也主要依賴葡萄糖作為能源物質(zhì)。（四）葡糖異生途徑：葡糖異生并不是糖酵解的逆過程，在糖酵解中有三種酶催化不可逆反應(yīng)，葡糖異生要繞過這三種酶。①Glc→G-6-P，②F-6-

2、P→F-1.6-P③PEP→丙酮酸1、丙酮酸在丙酮酸羧化酶催化下生成草酰乙酸（丙酮酸羧化酶在線粒體中，消耗1molATP）2、草酰乙酸在蘋果酸脫氫酶催化下還原為蘋果酸（線粒體內(nèi)）3、蘋果酸穿過線粒體膜到達胞液中，重新被氧化成草酰乙酸（線粒體內(nèi)外）4、草酰乙酸在磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化生成磷酸烯醇式丙酮酸，消耗1molGTP5、磷酸烯醇式丙酮酸沿糖酵解的逆方向生成1,6-二磷酸果糖。6、F-1,6-P→F-6-P7、6-磷酸葡萄糖生成葡萄糖8、2mol乳酸合成1mol葡萄糖需耗4molATP,2molGTP（五）糖異生前體非糖物質(zhì)包括丙酮酸、甘油、乳酸及某些氨基酸等或者說凡是能

3、生成丙酮酸或草酰乙酸的物質(zhì)都可以變成葡萄糖，如TCA中全部的中間產(chǎn)物，大多數(shù)氨基酸（六）糖異生調(diào)控1、磷酸果糖激酶和果糖-1，6-二磷酸酶的調(diào)節(jié)。丙酮酸激酶、丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶之間的調(diào)節(jié)。（七）乳酸的再利用和可立氏循環(huán)（Cori）在激烈運動時會產(chǎn)生大量的乳酸，乳酸運送到肝臟中通過糖原異生形成葡萄糖再運送到肌肉中。這叫可立氏循環(huán)。二、糖的其他代謝途徑3（一）乳糖的合成與分解1、乳糖的合成乳糖是由半乳糖和葡萄糖通過1，4糖苷鍵形成的雙糖，乳糖有α和β-兩種構(gòu)型，α-乳糖比β-乳糖易溶于水，甜度也稍大。乳糖的合成時，需要活化的半乳糖作為半乳糖的供體與D-葡萄糖反應(yīng)生

4、成D-乳糖。乳糖的活化形式是形成UDP-半乳糖,UDP-半乳糖不僅在乳糖的合成中作為半乳糖的供體,而且在復(fù)雜多糖和糖蛋白中也具有重要作用.絕大多數(shù)脊椎動物組織中有一種半乳糖苷轉(zhuǎn)移酶,此酶在糖蛋白中合成中起催化作用,將UDP-半乳糖的半乳糖基轉(zhuǎn)移到糖蛋白的N-乙酰葡糖胺分子上,但半乳糖苷轉(zhuǎn)移酶在以葡萄糖為半乳糖基受體的反應(yīng)中活性低。但在雌性動物生產(chǎn)后,乳腺中會產(chǎn)生一種α-乳清蛋白,乳腺中的半乳糖苷轉(zhuǎn)移酶迅速與α-乳清蛋白結(jié)合,導(dǎo)致該酶的專一性發(fā)生改變,并以極高的速度將UDP-半乳糖上的半乳糖基轉(zhuǎn)移到葡萄糖分子上形成乳糖.2、乳糖的分解代謝在人及動物體內(nèi)，乳糖的水解是由乳糖酶催化的

5、，在人及動物的小腸黏膜上皮細(xì)胞的外表面具有乳糖酶,能將乳糖水解為半乳糖和葡萄糖,然后被吸收.在微生物體內(nèi)乳糖水解是由β-半乳糖苷酶催化的。細(xì)菌的β-半乳糖苷酶是誘導(dǎo)酶,在誘導(dǎo)物——乳糖的存在下可誘導(dǎo)合成,當(dāng)誘導(dǎo)物消失后,酶的合成又停止。伴隨β-半乳糖苷酶合成的還有兩種酶，一種是半乳糖苷通透酶，另一種是硫代半乳糖苷轉(zhuǎn)乙酰基酶，半乳糖苷通透酶是乳糖透過細(xì)菌細(xì)胞膜所必要的；硫代半乳糖苷轉(zhuǎn)乙酰基酶的功能還有待研究。3、乳糖不耐癥幾乎所有的嬰兒和幼兒都能消化乳糖，到青年和成年后，許多人小腸上皮細(xì)胞中乳糖酶活性或是大部分消失或是全部消失，導(dǎo)致乳糖不能被完全消化或根本不能被消化，也不能被吸收

6、。乳糖留存在小腸中，使小腸內(nèi)滲透壓升高，不僅影響水的被吸收，也會導(dǎo)致流體向小腸腔內(nèi)流，造成腹脹。未分解吸收的乳糖進入結(jié)腸后，被腸道的細(xì)菌發(fā)酵成為小分子的有機酸如醋酸、丙酸、丁酸等，并產(chǎn)生一些氣體如甲烷、H2、CO2等,這些產(chǎn)物大部分可被結(jié)腸重吸收，而未被吸收的或仍未被分解的乳糖可引起腸鳴、腹脹、腹痛、排氣、腹瀉等癥狀，有的人還會發(fā)生絞痛、惡心等，臨床上叫乳糖不耐癥。乳糖不耐癥在世界范圍內(nèi)是一種多發(fā)疾病，易發(fā)人群主要有以下幾種情況：（1）成年人主要是由于遺傳原因，體內(nèi)乳糖酶從出生一年后開始衰減。（2）是先天性疾病。嬰兒在剛出生時腸道內(nèi)就缺乏乳糖酶活性。（3）由于早產(chǎn)而造成嬰兒腸道

7、乳糖酶活性低。根據(jù)統(tǒng)計各國乳糖不耐癥患者有很大的差別，亞洲患者人數(shù)多于歐美洲人，泰國大約有97%的是乳糖不耐癥患者，而丹麥僅有3%的患者。3中國營養(yǎng)學(xué)會副秘書長楊月欣教授等人對我國兒童乳糖不耐受的發(fā)生率研究表明，3－5歲、7－8歲、11－13歲組兒童中，乳糖不耐受發(fā)生率分別為12.2%、32.2%、29%，乳糖酶缺乏發(fā)生率分別為38.5%、87.6%、87.8%。隨著年齡的增長，乳糖酶缺乏率也在增長。我國臨床醫(yī)學(xué)專家肖玉樺教授等人的調(diào)查結(jié)果表明：我國健康成人的乳糖吸收不良率高達92%。（二）