超聲診斷黑斑息肉綜合征1例

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1、超聲診斷黑斑息肉綜合征1例（甘肅省武威市涼州醫(yī)院超聲科甘肅武威733000）【中圖分類號(hào)】R445.1【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】1007-8231（2016）11-0085-02患者女，21歲，因“腹痛伴惡心嘔吐18小時(shí)”，在基層醫(yī)院診斷為：腸套疊。術(shù)后半月，伴氣短，浮腫，發(fā)熱，急診轉(zhuǎn)入我院，家屬交待病史曾在基層醫(yī)院1999年、2005年做過(guò)兩次腸梗阻手術(shù)，入院后查體T:36.4°C,P：100次/分，Bp:106/60mmHg,R：20次/分。營(yíng)養(yǎng)較差，精神極差，全身皮膚粘膜稍蒼白，未見(jiàn)黃染及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，面部皮膚可見(jiàn)色素沉著，眼瞼輕度

2、水腫，瞼結(jié)膜輕度蒼白，U唇粘膜可見(jiàn)黑斑沉著，心率100次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音，未聞及心包摩擦音。腹壁隆起，劍突下可見(jiàn)10cm縱行手術(shù)疤痕，臍下可見(jiàn)縱行手術(shù)疤痕，臍右側(cè)可見(jiàn)一約12cm長(zhǎng)切口，縫線未拆除，切U中下部少量滲出，無(wú)腹壁靜脈曲張，未見(jiàn)胃、腸型及蠕動(dòng)波，下腹壓痛、肝脾未觸及，MURPH丫征陰性，腎區(qū)無(wú)扣擊痛，移動(dòng)性濁音陽(yáng)性，叩擊呈鼓音，腸鳴音3次/分，脊柱四肢無(wú)畸形，雙腳浮腫。心電圖未見(jiàn)明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：WBC：16.4×109/L,GR%：87.1，HGB：93g/L,TP：52.2g/L,ALB：26.9g

3、/L,K+:4.86μmol/L,Na+:125.2μmol/L。入院診斷：1）腸套疊復(fù)位術(shù)/n;2）低蛋白血癥；3）P-J練合癥。超聲示：使用儀器：PHILIPSIU22彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率2?5MHz,上腹部可見(jiàn)肝臟形態(tài)大小正常，被摸光滑，實(shí)質(zhì)回聲均勻，門靜脈內(nèi)徑正常，膽囊形態(tài)大小正常，壁光滑，囊內(nèi)液區(qū)透聲好，未見(jiàn)異?；芈?，胰腺聲像圖未見(jiàn)異常，脾形態(tài)失常，體徑增大，脾厚48mm,長(zhǎng)徑129mm,肋下未及，實(shí)質(zhì)回聲均勻，腹腔內(nèi)可見(jiàn)腸管廣泛性擴(kuò)張，測(cè)最大內(nèi)徑52mm;腸腔內(nèi)壁可見(jiàn)多處大小不等的實(shí)質(zhì)性腫物，測(cè)最大體徑29×2

4、3×29mm，與腸腔內(nèi)壁關(guān)系密切，向腸腔凸入，邊界清，形態(tài)欠規(guī)則，邊緣規(guī)整，內(nèi)部回聲均勻，CDFI：未見(jiàn)血流信號(hào)。部分腸管可見(jiàn)“琴鍵”征（圖1）;腹腔內(nèi)：側(cè)腹部、下腹部、肝腎間隙、脾腎間隙均可見(jiàn)大量的液性暗區(qū)，測(cè)最大深度108mm，內(nèi)部透聲差，可見(jiàn)細(xì)密光點(diǎn)漂浮。超聲提示：1）腹腔腸管內(nèi)多發(fā)性實(shí)性占位性病變、結(jié)合病史多考慮黑斑息肉。2）腹腔腸管廣泛擴(kuò)張。3）腹腔大量積液，4）輕度脾大。病理學(xué)診斷后，結(jié)果屬于錯(cuò)構(gòu)瘤性息肉。討論：黑斑息肉綜合征（Peutz-jegher綜合征）1895年首次發(fā)現(xiàn)，1921年荷蘭學(xué)者Peutz報(bào)道1個(gè)家族三代中有7例多

5、發(fā)性腸息肉伴唇頰貓膜及指、趾黑斑。1949年Jeghers進(jìn)一步對(duì)部隊(duì)本綜合征作了諱細(xì)介紹，并確定本病是由基因顯性遺傳-。1954年開始使用“Peutz-jeghers綜合征”這一名稱，1995年william首先報(bào)道TI例此綜合征患者的息肉奮惡變。波伊茨一耶格綜合征在我國(guó)不太多見(jiàn)，又稱黑斑總閃閃瘤，是一種少見(jiàn)的家族遺傳性疾病，特定部位的色素斑、多發(fā)性息肉、家族性遺傳是三大特點(diǎn)，家族中發(fā)病率為40%?50%左右，多為雙親及子女冋吋患病[1】。皮膚、粘膜色素斑幾乎皆在出生后不久或幼年出現(xiàn)，U唇、U周皮膚最常見(jiàn)，其次是口腔粘膜、指、掌面，漸增多，至青春期最明顯

6、。息肉是指原發(fā)于結(jié)腸、小腸、胃的多發(fā)性息肉，可伴有反復(fù)發(fā)作的腹痛、腹瀉、便血、性質(zhì)多為腺瘤和錯(cuò)構(gòu)瘤，奮關(guān)息肉是否惡變各家說(shuō)法不一。奮文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)腸息肉惡變率可達(dá)2%?3.8%[2】，內(nèi)外科合作治療均可作為治療該病的方法。波伊茨一耶格綜合征宜早期發(fā)現(xiàn)，早期手術(shù)，防止惡變。0前應(yīng)用腸鏡可以較容易地評(píng)估小腸腫瘤并改善預(yù)后和治療。腸鏡檢查在監(jiān)視遺傳息肉方面也奮重要作用，它奮助于發(fā)現(xiàn)癌前變化，能減少息陶并發(fā)癥，并能改善外科手術(shù)方案。通過(guò)腹腔鏡可診斷腸梗阻和腸套疊的部位，并可切除套疊的腸拌，還可以通過(guò)腹腔鏡切除部分結(jié)腸,治療息肉。冋吋應(yīng)積極行內(nèi)鏡下摘除，若有腸梗阻、消化

7、道出血、惡變等并發(fā)癥出現(xiàn)，可行部分腸切除，病理診斷冇惡變者應(yīng)做根治性手術(shù)?；颊吒骨桓腥?、腸瘺、多器官功能衰竭經(jīng)搶救無(wú)效死亡，家屬要求抽取腹腔積液并縫合造瘺U冋吋征得家屬同意，取下了腸腔內(nèi)腫物組織，送病理學(xué)診斷后，結(jié)果屬于錯(cuò)構(gòu)瘤性息肉，與超聲診斷一致。鑒別診斷：（1）惡性腫瘤，超聲表現(xiàn)為腫塊大小不等，邊界清，形態(tài)不規(guī)則，邊緣不光滑，多數(shù)低冋聲或等冋聲，也可見(jiàn)高回聲，部分相互融合，呈分葉狀,與腸管內(nèi)外壁關(guān)系密切，有吋和腸管分界不清，腸壁結(jié)構(gòu)顯示不清，向腸腔內(nèi)外侵潤(rùn)，CDFI：可見(jiàn)點(diǎn)狀及條狀血流信號(hào)。臨床表現(xiàn)常見(jiàn)的食欲不振、體重減輕、貧血等全身癥狀外，還伴有排便

8、次數(shù)增多、便意頻繁、排便不盡等腫瘤局部刺激癥狀。對(duì)于轉(zhuǎn)移性腸道惡性