膜增殖性腎小球腎炎1

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1、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（MPGN)又稱膜增生性腎小球腎炎MCGN一、概念：系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎是以系膜細(xì)胞增生、系膜基質(zhì)擴(kuò)張、基底膜增厚，增生的系膜細(xì)胞和基質(zhì)插入腎小球基底膜（GBM）和內(nèi)皮細(xì)胞之間導(dǎo)致GBM增厚和雙軌狀形成為病理特征的腎小球疾病。當(dāng)系膜增生明顯時可將腎小球分隔成分葉狀結(jié)構(gòu)，曾被稱為“分葉性腎炎”。二、病理和分型：根據(jù)電子致密物的沉著部位及基底膜病變的特點(diǎn)分為三型：第Ⅰ型：光鏡主要表現(xiàn)為內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，基底膜增厚，系膜基質(zhì)廣泛插入基底膜與內(nèi)皮細(xì)胞間而呈“雙軌征”，本型之系膜增生最為嚴(yán)重，可分隔腎小球呈小葉狀，稱“分葉性腎炎”。部分患者出現(xiàn)新月體。

2、免疫熒光檢查可見IgG、IgM及C3顆粒沿系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒狀、“花瓣?duì)睢背练e。電鏡檢查可見系膜區(qū)和內(nèi)皮下電子致密物沉積及系膜插入現(xiàn)象。I型膜增生性腎小球腎炎：內(nèi)皮細(xì)胞和基底膜之間電子致密沉積物第Ⅱ型：光鏡表現(xiàn)于Ⅰ型相似，但細(xì)胞增生不如Ⅰ型明顯。典型的免疫熒光表現(xiàn)為C3稱線樣和條帶狀在毛細(xì)血管壁沉積，免疫球蛋白沉著較少見。電鏡可見電子致密物在GBM中條帶狀沉積，故也稱為“致密物陳疾病(DDD)”.II型增生性腎小球腎炎：基底膜內(nèi)高密度電子致密物呈帶狀沉積第Ⅲ型：本型除與第Ⅰ型有共同改變之外，電鏡下電子致密物除在內(nèi)皮下沉積外，有較突出的上皮下免疫復(fù)合物沉著，并可見于膜性腎

3、病一樣的基底膜釘狀突起。免疫病理呈C3、伴或不伴IgG及IgM，主要于基底膜分布，也沉積于系膜。三、臨床表現(xiàn)Ⅰ型：90%的Ⅰ型患者在8-16歲，老年人很少見；男性稍高于女性；有60%的患者表現(xiàn)為腎病綜合征常伴反復(fù)發(fā)作的鏡下血尿或肉眼血尿；25%的患者表現(xiàn)為無癥狀性血尿和蛋白尿；30%有高血壓腎功能損害出現(xiàn)早，常進(jìn)展至腎功能衰竭，起病后有較嚴(yán)重的正細(xì)胞正色素性貧血，貧血程度與腎功能減退程度不成比例；75%患者C3持續(xù)性降低，血清CH50、C4、C1q也常降低。II型：臨床表現(xiàn)與I型類似，但有如下表現(xiàn)：多為腎炎綜合征；病情表現(xiàn)較嚴(yán)重，可出現(xiàn)惡性高血壓；50%以上出現(xiàn)腎功能損害，新

4、月體腎類和急性腎衰竭發(fā)生率高；無癥狀性血尿，蛋白尿少見。III型：臨床上極為少見，主要發(fā)生在青少年；可見于乙肝病毒相關(guān)性膜增殖性腎小球腎炎；臨床表現(xiàn)與I型相似；易出現(xiàn)貧血。四、診斷要點(diǎn)：青年患者，表現(xiàn)為腎病綜合征和腎炎綜合征，伴有持續(xù)低補(bǔ)體血癥考慮MPGN的可能。腎活檢可明確診斷并明確分型。五、鑒別診斷：多與繼發(fā)性膜增生性腎炎及低補(bǔ)體性腎炎鑒別.繼發(fā)性膜增生性腎小球腎炎有免疫復(fù)合物沉積感染乙肝、丙肝、EB病毒及艾滋病病毒感染、支原體感染、瘧疾、血吸蟲病、感染性心內(nèi)膜炎、腦室心房分流感染、內(nèi)臟膿腫自身免疫病SLE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、硬皮病、冷球蛋白血癥異常蛋白血癥輕鏈

5、或重鏈沉積病、華氏巨球蛋白血癥、觸須樣或者纖維樣腎小球病無免疫復(fù)合物沉積慢性肝病肝硬化、a1抗胰蛋白酶缺乏血栓性微血管病溶血性尿毒綜合征/血栓性血小板減少性紫癜、抗磷脂綜合征、放射性腎炎、鐮狀紅細(xì)胞性貧血、移植性腎病糖尿病腎病引起血清補(bǔ)體水平降低的常見腎小球疾病MPGN急性鏈球菌感染后腎炎狼瘡性腎炎乙肝病毒相關(guān)性腎炎丙肝病毒相關(guān)性腎炎病史20-30%可有前驅(qū)感染病史起病2-3周前有鏈球菌感染病史乙肝病毒感染病史丙肝病毒感染病史臨床特點(diǎn)腎病綜合征伴腎炎綜合征，可有眼部病變和局部脂肪萎縮急性腎炎綜合征，多為自限性疾病系統(tǒng)性損害，包括皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、內(nèi)臟、神經(jīng)、血液系統(tǒng)等慢性腎炎

6、綜合征，表現(xiàn)類似于相應(yīng)類型的原發(fā)性腎小球腎炎腎炎綜合征，腎病綜合征，可有急性腎損傷和高血壓化驗(yàn)檢查可有C3NeF陽性ASO↑ANA、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體陽性乙肝病原學(xué)檢查呈陽性丙肝病原學(xué)檢查陽性，可有冷球蛋白血癥、循環(huán)免疫復(fù)合物和類風(fēng)濕因子陽性補(bǔ)體水平持續(xù)性C3↓↓和CH50↓補(bǔ)體C3↓↓、CH50↓在6-8周內(nèi)恢復(fù)C3、C4、C50等均下降，與病情活動一致C3↓，并可伴有C1q和C4降低C4下降，C3可輕度下降病理特點(diǎn)雙軌征、系膜細(xì)胞增生和系膜基質(zhì)擴(kuò)張毛細(xì)血管內(nèi)增生，上皮下電子致密物呈“駝峰”狀免疫熒光呈“滿堂亮”多為不典型膜性腎病，乙肝抗原染色陽性雙軌征、毛細(xì)血管

7、內(nèi)皮增生、假血栓形成七、治療及預(yù)后：非腎病綜合征患者多數(shù)預(yù)后良好；腎病綜合征者10～15年約50%進(jìn)入終末期腎病，40%保持原狀態(tài)，僅有10%患者可自發(fā)緩解，Ⅱ型預(yù)后更差。成人原發(fā)性MPGN，尚無有效療法，缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，多從兒科治療經(jīng)驗(yàn)中借鑒，成人的療效比兒童差。一、一般治療：1.休息，因勞累可加重高血壓、水腫和尿檢異常。因此注意休息，避免勞累。2.飲食（1）蛋白質(zhì)攝入，應(yīng)根據(jù)腎功能減退程度決定蛋白攝入量，輕度腎功能減退者應(yīng)用0.6g/（kg.d），以優(yōu)質(zhì)蛋白（牛奶、蛋、瘦肉等）為主，適當(dāng)輔以α-酮