新生兒紅細(xì)胞增多癥的診斷治療進(jìn)展

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1、新生兒紅細(xì)胞增多癥的診斷治療進(jìn)展賈慧忠(新疆和田地

2、X:洛浦縣人民醫(yī)院848200)【中圖分類號(hào)】R722【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】1672-5085(2012)30-0192-02新生兒紅細(xì)胞增多癥(neonatalpolycythemia,NP)是新生兒期比較常見(jiàn)的疾病。發(fā)病率紅細(xì)胞增多癥和高粘滯血癥的發(fā)生率在海平面的地方大約是1-2%,在海拔1600英尺處發(fā)生率是5%［1］。那些有急慢性缺氧的嬰兒發(fā)病率更高。小于34周的早產(chǎn)兒很少有紅細(xì)胞增多癥和高粘滯血癥［1］。概念紅細(xì)胞增多癥和高粘滯血

3、癥不是同一個(gè)概念，但常同時(shí)存在。大部分學(xué)者認(rèn)為靜脈血的血細(xì)胞比容(HCT)≥0.65(65%)即可診斷紅細(xì)胞增多癥［2］。HCT和血液粘滯度的測(cè)量值受到很多因素的影響。HCT升高導(dǎo)致了毛細(xì)血管和外周靜脈的血流減少，所以中心靜脈采血所測(cè)HCT更準(zhǔn)確［3］。毛細(xì)血管血標(biāo)木HCT比靜脈血高5%-10%，采血及測(cè)定方法簡(jiǎn)便，將新牛JL足跟放于40-42°C水浴5分鐘后釆血所測(cè)得的數(shù)值與靜脈血值相關(guān)性好［4］。不能單獨(dú)依據(jù)毛細(xì)血管血測(cè)定值來(lái)診斷紅細(xì)胞增多。另外，HCT也同樣受到采血時(shí)間的影響。HCT的

4、峰值是在生后4-6小時(shí)，以后的12-18小時(shí)緩慢地下降，生后24小時(shí)降至出生時(shí)水平［1］，此后相對(duì)穩(wěn)定。最后，HCT也受到檢驗(yàn)技術(shù)的影響，離心檢測(cè)HCT比自動(dòng)化分析儀器更準(zhǔn)確。臨床病因?qū)W人類胎兒紅細(xì)胞生成是與腎臟血氧含量有關(guān)的。腎血流中血氧含量降低導(dǎo)致胎兒腎促紅細(xì)胞牛.成素的增加和釋放，刺激產(chǎn)生紅細(xì)胞。最終是要使攜氧能力提高，以保證胎兒有很好的氧合。造成紅細(xì)胞增多癥最常見(jiàn)的三個(gè)發(fā)病機(jī)制：慢性胎兒缺氧：很多胎兒因素和子宮內(nèi)因素可以導(dǎo)致胎兒缺氧，然后導(dǎo)致胎兒紅細(xì)胞生成增加，紅細(xì)胞團(tuán)塊，HCT和血液粘滯

5、度增加。紅細(xì)胞增加部分地代償了較低的胎兒氧分壓，使得動(dòng)脈血氧含量和組織供養(yǎng)得到代償。與慢性胎兒缺氧相關(guān)的母孕期情況包括母親糖尿病，妊高癥，胎兒甲亢和母親吸煙等。母親糖尿病更容易發(fā)生宮內(nèi)缺氧，胎兒易高發(fā)紅細(xì)胞增多癥。促紅細(xì)胞生成素水平升高，鐵和鐵蛋白水平降低。Hod等人研究顯示［1］:糖尿病母兒紅細(xì)胞增多癥的發(fā)病率要高于對(duì)照組（13.3%和4.9%）。然而母親良好的血糖控制可以避免胎兒缺氧和紅細(xì)胞增多。胎兒甲亢可使胎兒代謝率增高，也可以導(dǎo)致慢性缺氧。母親抽煙導(dǎo)致一氧化碳的水平升高，它能夠通過(guò)胎盤(pán)與氧

6、氣競(jìng)爭(zhēng)胎兒血紅蛋白結(jié)合部位，造成慢性缺氧。急性胎兒缺氧：圍產(chǎn)期窒息和急性胎兒缺氧可以導(dǎo)致紅細(xì)胞增多。急性宮內(nèi)缺氧導(dǎo)致紅細(xì)胞從胎盤(pán)間隔轉(zhuǎn)移到胎兒。Philip等［1］研究了胎盤(pán)的殘余血容量和新生兒的遠(yuǎn)期預(yù)后。胎兒窘迫和較低的Apgar評(píng)分與較低的胎盤(pán)血液殘留冇一定聯(lián)系。缺氧持續(xù)的時(shí)間與轉(zhuǎn)移到胎兒的血容量之間是奮相關(guān)性的。資料顯示［1】胎兒急性缺氧所致的胎兒血管擴(kuò)張就是由于血容量的這種遷移造成的。臍帶結(jié)扎延遲：臍帶結(jié)扎延遲可以明顯的導(dǎo)致胎盤(pán)輸血，紅細(xì)胞增多,血容量增加，紅細(xì)胞團(tuán)增加，尤蘇是新生兒出生吋

7、位置低于胎盤(pán)位置吋更易發(fā)生。Saigal等［1］1977年首次關(guān)注臍帶結(jié)扎延遲對(duì)于紅細(xì)胞增多的影響。更多近期隨機(jī)研究證實(shí)：不論是早產(chǎn)兒還是足月兒結(jié)扎臍帶延遲（≥30s）都會(huì)導(dǎo)致更高的HCT水平。臍帶結(jié)扎延遲可導(dǎo)致新生兒血容量增加25%-30%［4】。但另有研究顯示［5】：臍帶結(jié)扎也不宜過(guò)早，至少要在生后2分鐘以上開(kāi)始結(jié)扎，有助于足月兒生后2-3個(gè)月的鐵儲(chǔ)備。因此還需要冇大量的研究來(lái)證實(shí)臍帶結(jié)扎的最佳吋機(jī)。紅細(xì)胞增多癥較常見(jiàn)于Beckwith-weidermain練合征以及13、18、21三體

8、綜合癥。病因?qū)W還不清楚。血流動(dòng)力學(xué)的改變NP與器官血流的改變有關(guān)。一般情況下，由于紅細(xì)胞閉，動(dòng)脈血氧含量和粘滯系數(shù)的改變使得器官血流量減少。腦：NP和高粘滯血癥被推測(cè)為紅細(xì)胞沉積在小靜脈，從而導(dǎo)致腦血流的減少［6］。心肺：動(dòng)脈血氧含量的增加使得心輸出量降低。肺血管阻力增加，肺血流減少。腎：Kotagal等人［1］研究顯示伴有血漿容量減少的NP并不影響腎血流。然而，腎血漿流量，腎小球?yàn)V過(guò)濾，尿排出量，尿鈉、鉀的排泄是顯著減少的。胃腸道：Nowicki等［1］研究證明NP患兒腸道血供，氧的提供和攝取都

9、是減少的。代謝：Black等［1】發(fā)現(xiàn)同吋發(fā)生低血糖和NP的嬰兒有高度神經(jīng)功能受損的風(fēng)險(xiǎn)。臨床特點(diǎn)NP可以影響多器官系統(tǒng)，受影響的新生兒可以表現(xiàn)各種癥狀。最常見(jiàn)的臨床癥狀是嗜睡，呼吸急促，發(fā)抖，易激惹，黃疸，喂養(yǎng)困難，嘔吐。Goldberg等［1】研究顯示：發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)異常率分別為部分血液交換（PET）治療組67%，未經(jīng)治療觀察組50%,對(duì)照組17%。在兩組紅細(xì)胞增多癥的新生兒中痙攣性雙側(cè)癱瘓的發(fā)生率更高。發(fā)紺，呼吸暫停，心臟擴(kuò)大，肺血管淤血等是由于升高的肺血管阻力以及繼發(fā)于血液粘