強(qiáng)直性脊柱炎

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1、強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosingspondylitis,AS)1概述強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosingspondylitis,AS)是一種主要累及脊柱、中軸骨和四肢大關(guān)節(jié)，以椎間盤纖維環(huán)及其附近結(jié)締組織纖維化和骨化及關(guān)節(jié)強(qiáng)直為病變特點(diǎn)的慢性炎癥。其特征是病變從骶髂關(guān)節(jié)開始，逐步上行蔓延至脊柱關(guān)節(jié)，造成骨性強(qiáng)直。病損以軀干關(guān)節(jié)為主，也可波及近軀干的髖關(guān)節(jié)，但很少波及四肢小關(guān)節(jié)。除心、肺合并癥以外，本病對(duì)患者的壽命無明顯影響。2流行病學(xué)性別：男：女=10：1年齡：多發(fā)于15-30歲的青壯年，16-25歲組發(fā)病率最高種族：高加索人群0.2

2、%，我國(guó)約0.3%3(一)、遺傳基礎(chǔ)患者的直系親屬中50%具有HLA-B27,發(fā)病者為20%.本病的發(fā)病率明顯高于非強(qiáng)直性脊柱炎患者的家屬。4(二)、感染因子感染可能是病的發(fā)生的因素之一，可能與克雷白桿菌感染有關(guān)。大便培養(yǎng)克雷白桿菌>正常人IgA型抗克雷白桿菌抗體>正常人抗B27和克雷白桿菌固氮酶相同的多肽抗體>正常人5病理基本病理為附著端炎，全身均可發(fā)生，主要表現(xiàn)在骶髂關(guān)節(jié)、椎間盤。關(guān)節(jié)固定功能障礙椎體邊緣的新骨與上下鄰椎體連成骨橋附著端的韌帶、腱鞘、包膜囊淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)炎性組織破壞關(guān)節(jié)代之以纖維組織和骨化骨與軟骨的破壞和新生6臨床表現(xiàn)

3、與診斷（一）臨床表現(xiàn)1、骶髂關(guān)節(jié)：早期表現(xiàn)為雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)及下腰部疼痛（腰僵），疼痛和腰僵逐漸為持續(xù)性，性質(zhì)也變?yōu)樯畈库g痛、刺痛、酸痛或兼有疲勞感，甚至可使患從夢(mèng)中痛醒。2、脊柱：疼痛和脊柱的活動(dòng)受限逐漸上行擴(kuò)展到胸椎及頸椎，只有少部分人呈下行發(fā)展。病變累及到胸椎和肋椎關(guān)節(jié)時(shí)，患者可出現(xiàn)胸痛、胸部呼吸活動(dòng)減弱，或有肋間神經(jīng)痛癥狀。隨病情發(fā)展可導(dǎo)致駝背。3、外周關(guān)節(jié)：15%年齡較小的患者，始發(fā)癥狀可以是膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)，及大轉(zhuǎn)子、坐骨結(jié)節(jié)、跟骨結(jié)節(jié)和恥骨聯(lián)合等肌腱附著點(diǎn)出現(xiàn)疼痛或壓痛。約20%患者發(fā)病時(shí)有發(fā)熱及全身癥狀。4、關(guān)節(jié)外表現(xiàn)：可累及

4、心、眼、耳、肺、腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)等7（二）主要體征1、脊柱僵硬及姿勢(shì)改變：早期即可見到平腰及腰部后伸受限；晚期可見腰前凸反向、脊柱各方向活動(dòng)受限：指-地距、枕-墻距。2、胸廓擴(kuò)張度減少：患者直立,用軟尺測(cè)量第4肋間隙水平(婦女乳房下緣)深吸氣和深呼氣之胸圍差,減少2.5cm者為活動(dòng)受限。3、骶髂關(guān)節(jié)壓痛：①骨盆分離試驗(yàn)②骨盆擠壓試驗(yàn)③骶骨下壓試驗(yàn)④床邊試驗(yàn)。4、周圍關(guān)節(jié)：早期可見受累關(guān)節(jié)腫脹、積液、局部皮膚發(fā)熱，類似于RA的體征。晚期可見各種畸形，髖關(guān)節(jié)出現(xiàn)屈曲攣縮、內(nèi)收、外展、旋轉(zhuǎn)畸形或骨性強(qiáng)直。膝關(guān)節(jié)可見屈曲攣縮畸形。8體格檢查腰椎活

5、動(dòng)度試驗(yàn)（Schober試驗(yàn)）＜4cm壓迫兩側(cè)髂骨翼床邊試驗(yàn)（Gaenslen征）“4”字試驗(yàn)（Patrick試驗(yàn)）骨盆側(cè)壓試驗(yàn)枕-墻距（＞0）指-地距胸廓活動(dòng)度（＜2.5cm）910cm5cm如圖：從髂后上脊連線的中點(diǎn)向上、向下分別作一標(biāo)記，令患者雙腿站直彎腰，如上下兩標(biāo)記之間的間距差少于4CM,即為(+).腰椎活動(dòng)度試驗(yàn)1011指-地距測(cè)量：患者直立，彎腰、伸臂，測(cè)指尖與地面距離。12胸廓活動(dòng)度檢查：在第4肋間隙測(cè)量，深呼、吸之胸圍差<2.5cm，為陽(yáng)性13(4字試驗(yàn))患者仰臥，一側(cè)膝屈曲并將足跟放置到對(duì)側(cè)伸直的膝上。檢查者用一只手

6、下壓屈曲的膝（此時(shí)髖關(guān)節(jié)在屈曲、外展和外旋位），并用另一只手壓對(duì)側(cè)骨盆，可引出對(duì)側(cè)骶髂關(guān)節(jié)疼痛則視為陽(yáng)性。14臨床表現(xiàn)與診斷（三）實(shí)驗(yàn)室檢查活動(dòng)期可有ESR、CRP、血小板和血清IgA的升高類風(fēng)濕因子陰性90%患者HLA-B27陽(yáng)性15實(shí)驗(yàn)室及其它檢查(一)實(shí)驗(yàn)室檢查1.RF(－)2.活動(dòng)期ASO、CRP、IgA升高3.90%病人HLA-B27(＋)(二)影像學(xué)檢查1.常規(guī)X片:骶髂關(guān)節(jié)炎、脊柱竹節(jié)樣變2.骶髂關(guān)節(jié)CT檢查：發(fā)現(xiàn)輕微病變3.骶髂關(guān)節(jié)MRI檢查：發(fā)現(xiàn)更早期病變16竹節(jié)樣脊柱:方形椎+脊柱兩側(cè)的骨橋+椎旁韌帶和椎前韌帶鈣化強(qiáng)

7、直性脊柱炎的脊柱病變17骶髂關(guān)節(jié)炎的X線分級(jí)0級(jí)，正常（normal）1級(jí)，可疑骶髂關(guān)節(jié)炎（suspicious）2級(jí)，輕度骶髂關(guān)節(jié)炎（minimal）3級(jí)，中度骶髂關(guān)節(jié)炎（moderate）4級(jí)，骶髂關(guān)節(jié)強(qiáng)直（ankylosis）18正常骶髂關(guān)節(jié)片:示骶髂關(guān)節(jié)面光滑，關(guān)節(jié)間隙寬度一致。19X線1級(jí):左側(cè)骶髂關(guān)節(jié)正常，右側(cè)骶髂關(guān)節(jié)面可疑改變。20X線1級(jí):右側(cè)骶髂關(guān)節(jié)可疑改變。21X線2級(jí)：雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)面模糊，關(guān)節(jié)間隙無明顯狹窄。22X線3級(jí)：軟骨下骨質(zhì)被吸收，骶髂關(guān)節(jié)間隙不規(guī)則，并有假性增寬，關(guān)節(jié)周圍有骨質(zhì)硬化。23X線4級(jí)：雙側(cè)骶髂

8、關(guān)節(jié)完全融合，間隙消失。24CTX線4級(jí)：雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)完全融合，已無關(guān)節(jié)間隙，只見兩條按骶髂關(guān)節(jié)分布的鈣化線。25正常骶髂關(guān)節(jié)CT片：示雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)間隙均勻一致，關(guān)節(jié)面光滑。26CT顯示骶髂關(guān)節(jié)間隙無狹窄，