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1、癲癇南華附二神經(jīng)外科廖泉2021/7/191定義癲癇（epilepsy）：是多種原因導致的腦部神經(jīng)元高度同步化異常放電所致短暫中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的臨床綜合征。臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、重復性和刻板性的特點。發(fā)作形式不一，可表現(xiàn)為感覺、運動、意識、精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙或兼有之。2021/7/192定義癇性發(fā)作（epilepticseizure）：指純感覺性、運動性和精神運動性發(fā)作，即每次發(fā)作或每種發(fā)作的短暫過程稱為癇性發(fā)作。一個患者可有一種或數(shù)種形式的癇性發(fā)作。2021/7/193影響癲癇發(fā)作的因素遺傳因素年齡環(huán)境因素某些特定的狀態(tài)2021/7/19內環(huán)境改變睡眠4環(huán)境因素
2、（1）年齡：特發(fā)性癲癇與年齡密切相關。各年齡段癲癇的常見病因也不同。（2）內環(huán)境改變：內分泌失調、電解質紊亂、代謝異常均可影響神經(jīng)元放電閾值，導致癲癇發(fā)作。（3）睡眠：全面強直-陣攣發(fā)作常在晨醒后發(fā)生，嬰兒痙攣癥也有類似現(xiàn)象。（4）某些特定狀態(tài)：缺睡、疲勞、饑餓、飲酒、等常會誘發(fā)癲癇發(fā)作。2021/7/195不同的年齡組常見病因新生兒及嬰兒期先天以及圍產期因素（缺氧、窒息、頭顱產傷）、遺傳代謝性疾病、皮質發(fā)育異常所致的畸形及特發(fā)性兒童以及青春期特發(fā)性（與遺傳因素有關）、先天以及圍產期因素（缺氧、窒息、頭顱產傷）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦發(fā)育異常等成人期頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性因素等
3、老年期腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等2021/7/196病因及機制遺傳腦損傷共同電生理改變（大腦神經(jīng)元異常的過度性同步放電）2021/7/197病因特發(fā)性癲癇–病因不明。可能與遺傳因素密切相關，常在某一特定年齡段起病。隱源性癲癇–臨床表現(xiàn)提示癥狀性癲癇，但現(xiàn)有的檢查手段不能發(fā)現(xiàn)明確病因。約占全部癲癇的60%-70%。2021/7/1982021/7/19病因癥狀性癲癇–由各種明確的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷或功能異常所致。如顱腦損傷、腦血管病、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、寄生蟲、遺傳代謝性疾病、神經(jīng)系統(tǒng)變性性疾病、皮質發(fā)育障礙、毒物和藥物等。9發(fā)病機制癲癇的發(fā)病機制非常復雜，至今未能闡明。2
4、021/7/1910癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類ILAE1989年癲癇綜合征的分類2001年ILAE提出新的癲癇發(fā)作和癲癇綜合征的分類2021/7/1911癲癇的國際分類原則根據(jù)首次臨床和腦電圖改變提示大腦半球某側部分的神經(jīng)元首先被激活，而定義為部分性發(fā)作；提示雙側半球同時受累，而定義為全面性發(fā)作。2021/7/1912癲癇發(fā)作的分類原發(fā)性癲癇(遺傳)病因繼發(fā)性癲癇（腦損傷）單純性部分性發(fā)作復雜性繼發(fā)泛化發(fā)作形式全面性發(fā)作不能分類的癲癇發(fā)作2021/7/1913原發(fā)性癲癇（特發(fā)性癲癇）1.發(fā)病與年齡相關性強，兒童及青少年期發(fā)病。與遺傳基因有關。已發(fā)現(xiàn)特發(fā)性EP
5、近親患病率為2%~6%，明顯高一般普通人群。2.發(fā)作相對稀少3.腦電圖檢查背景活動正常4.一般無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，精神運動發(fā)育及智力正常5.神經(jīng)放射檢查無異常6.有自愈的傾向，一般于青春期前后痊愈7.通常只需單藥治療中小劑量，很少需要多藥聯(lián)合治療。2021/7/1914繼發(fā)性癲癇（癥狀性）1.年齡相關性不如原發(fā)性癲癎2.較為明確的病因3.發(fā)作相對較多，甚至癲癎連續(xù)狀態(tài)4.腦電圖檢查背景活動欠正常5.可有神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征及影象學異常6.部分病人有精神運動障礙及智力異常7.部分病人難治8.基本仍選擇單藥治療，單藥治療不能奏效而需選擇兩種或兩種以上的藥物治療2021/7/1915全面性發(fā)作強直-
6、陣攣發(fā)作（大發(fā)作）強直發(fā)作陣攣發(fā)作失神發(fā)作（小發(fā)作）肌陣攣發(fā)作失張力發(fā)作2021/7/19162021/7/19強直-陣攣性發(fā)作A.Tonicphase強直期B.Clonicphase陣攣期C.Post-ictalconfusionalfatigue發(fā)作后的精神錯亂的疲勞Incontinence失禁Epilepticcry癲癇性喊叫Cyanosis發(fā)紺Generalisedstiffening ofbodyandlimbs, backarched全身軀體和四肢變硬，背部弓形Cyanosis發(fā)紺Eyes blinking眼睛眨眼Salivaryfrothing唾液分泌Clonicjerkso
7、f limbs,body andhead肢體，軀體和頭部陣攣性抽搐Limbsandbodylimp肢體和軀體跛行17失神發(fā)作主要影響兒童（6-12歲）患者看起來茫然，凝視，眼球上翻、持續(xù)數(shù)秒意識受損持續(xù)數(shù)秒至一分鐘、突發(fā)突止發(fā)作結束，患者接著做發(fā)作之前的事情，常常沒有意識到發(fā)作2021/7/19182021/7/19失神發(fā)作Betweenseizures patientnormal發(fā)作間期，患者表現(xiàn)正常Seizure:發(fā)
