36例粘膜原發(fā)惡性黑色素瘤臨床病理分析及鑒別診斷

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1、36例粘膜原發(fā)惡性黑色素瘤臨床病理分析及鑒別診斷作者：宮惠琳董煒疆張學(xué)斌【摘要】目的探討粘膜原發(fā)惡性黑色素瘤的臨床病理特點及其鑒別診斷。方法回顧性分析36例粘膜原發(fā)惡性黑色素瘤的臨床病理資料，對腫瘤進行光鏡觀察，并做免疫組化染色。結(jié)果根據(jù)腫瘤細胞形態(tài)特點及有無黑色素，36例粘膜惡性黑色素瘤被分為上皮樣細胞為主型17例，梭形細胞為主型8例，小痣樣細胞型2例，混合型9例；黑色素明顯者16例，無或黑色素少者20例。免疫組化染色HMB45、S100、Vimentin陽性率分別為80%、100%和80%。結(jié)論粘膜惡

2、性黑色素瘤的組織結(jié)構(gòu)和病理形態(tài)復(fù)雜，有不同病理類型，部分病例診斷比較困難，需借助免疫組織化學(xué)方法診斷和鑒別診斷?！娟P(guān)鍵詞】惡性黑色素瘤粘膜病理學(xué)臨床0引言惡性黑色素瘤（簡稱惡黑）約占全身惡性腫瘤的1%，是一種高度惡性腫瘤，好發(fā)于皮膚，發(fā)生于粘膜者少見，其組織學(xué)變異很大，約50%的病例不含黑色素[1]，給病理診斷帶來一定困難，容易誤診和漏診。本文收集了鼻腔、直腸肛管、陰道、食管等處粘膜原發(fā)惡性黑色素瘤36例，就其病理形態(tài)學(xué)特點、免疫組化及鑒別診斷進行了分析。1資料和方法收集我院1990～2005年經(jīng)病理確診粘

3、膜原發(fā)惡性黑色素瘤36例，標(biāo)本均經(jīng)10%福爾馬林固定，常規(guī)取材，石蠟包埋制片，HE染色，光鏡觀察，其中15例作免疫組化染色，免疫組化采用SP法。HMB45、S100蛋白、Vimentin、CK、EMA、LCA、NSE、Syn、SMA、Desmin單克隆抗體均購自福州邁新公司，DAB顯色蘇木素復(fù)染。用已知的中等程度陽性片作陽性對照；PBS取代第一抗體作為陰性對照。以腫瘤胞漿或胞核染成棕黃色為陽性。其中29例附有隨訪資料。2結(jié)果2.1臨床資料36例粘膜惡黑中發(fā)生于直腸肛管16例、鼻腔12例、陰道4例、球結(jié)膜2

4、例、口腔及食管各1例。發(fā)病年齡從38～70歲，平均58.7歲，男14例，女22例。臨床癥狀依部位不同而表現(xiàn)不一。所有病例中只有2例鼻腔、2例球結(jié)膜惡黑術(shù)前得以正確診斷，其余分別診斷為直腸癌、直腸息肉、鼻咽癌及鼻息肉、宮頸癌、食管癌等，臨床診斷正確率僅為11%。臨床分期：Ⅰ期11例，Ⅱ期15例，Ⅲ期10例。2.2巨檢觀察36例中，9例為活檢標(biāo)本，27例為根治性手術(shù)切除標(biāo)本。腫瘤體積由0.5cm×0.5cm×0.3cm～7.0cm×5.0cm×4.5cm不等，大多呈結(jié)節(jié)狀、息肉狀或蕈傘狀向粘膜表面突起，表面顏色

5、變化多樣，呈黑褐色、灰黑色或灰白色等，常伴有潰瘍及糜爛，切面呈灰褐及灰白色，質(zhì)地較細膩、中等硬度，部分病例伴有出血及壞死，腫瘤呈浸潤性生長，周界不清。2.3鏡下觀察腫瘤細胞形態(tài)多樣，大小不一，可見上皮樣、梭形、小痣樣、氣球樣瘤細胞及瘤巨細胞，幾種細胞?；旌洗嬖凇⒉⒁砸环N為主，瘤細胞內(nèi)黑色素含量多少不等，有的看不到黑色素。根據(jù)腫瘤細胞的形態(tài)特點將本組病例分為以下類型：上皮樣細胞為主型17例，特點為瘤細胞體積大、多邊形，邊界清楚，胞漿豐富、嗜酸性或嗜雙色性，核呈圓形或橢圓形，核膜清楚，核仁明顯，瘤細胞大多排列成

6、實體巢或片狀，有的排列成腺泡狀（見圖1、2）；梭形細胞為主型8例，鏡下特點為瘤細胞呈長梭或短梭形，似成纖維細胞，胞漿嗜酸，但核較大，卵圓形或香腸形，核仁較明顯，似上皮樣細胞的核，瘤細胞排列成束狀或漩渦狀（見圖3）；小痣樣細胞型2例，瘤細胞體積小，胞漿少，核圓染色較深，核仁不清或僅見小核仁，瘤細胞聚集成巢狀，似痣細胞巢或彌漫排列（見圖4）；其余9例為上皮樣細胞及梭形細胞混合型。HE染色下胞漿內(nèi)黑色素明顯者16例，無或黑色素少者20例（占55.56%），其中15例因光鏡下直接診斷有困難，而進一步做免疫組化染色確

7、診。36例中20例有局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。2.4免疫組化結(jié)果觀察15例粘膜惡黑均作HMB45、S100蛋白、Vimentin、CK、EMA免疫組化標(biāo)記染色，其中5例因鑒別診斷需要還選擇了LCA、SMA、NSE、Syn、Desmin標(biāo)記。結(jié)果HMB45陽性12例（80%），S100蛋白陽性15例（100%），Vimentin陽性12例（80%）、CK灶狀陽性2例（13.3%），EMA及其他標(biāo)記均為陰性。2.5隨訪結(jié)果隨訪29例，最短生存期為5個月，1年內(nèi)死亡10例，1～3年內(nèi)死亡8例，3～5年死亡5例，10例在

8、術(shù)后3年內(nèi)發(fā)生淋巴結(jié)、肺、腦轉(zhuǎn)移或局部復(fù)發(fā)，1例鼻腔惡黑術(shù)后6年發(fā)生左腎上腺轉(zhuǎn)移，目前仍健在，3、5年生存率分別為37.93%、20.69%。3討論惡性黑色素瘤常發(fā)生于皮膚，與紫外線照射、遺傳、先天性痣以及外傷等因素有關(guān)，發(fā)生于粘膜者少見，僅占惡黑的5%～30%，體內(nèi)各器官粘膜上皮都可發(fā)生，但以鼻腔、肛管直腸及口腔為好發(fā)部位[2]。3.1粘膜惡黑的診斷與免疫組化染色特點診斷粘膜惡黑主要依靠其光鏡下組織學(xué)特點，尤其