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《胃腸道神經(jīng)鞘瘤4例臨床病理分析及文獻復習》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關內容在學術論文-天天文庫。
1、胃腸道神經(jīng)鞘瘤4例臨床病理分析及文獻復習趙偉志葉曉霞安徽馬鞍山市中心醫(yī)院病理科，安徽馬鞍山243000[摘要]目的探討胃腸道神經(jīng)鞘瘤（GSs）臨床病理特征、免疫表型、鑒別診斷。方法對4例GSs患者臨床資料、病理形態(tài)、免疫表型進行觀察，結合文獻進行討論分析。結果4例患者，平均年齡（61.3±9.9）歲，女3例，男1例?；颊邿o特殊臨床癥狀和體征。影像學瘤體表現(xiàn)為界清的稍低密度均質實體灶。大體觀察腫瘤無包膜，界清，切面呈實性，有光澤感。鏡下瘤組織外圍均有豐富的淋巴細胞增生形成的淋巴細胞套，梭形瘤細胞呈交叉束狀排列，局部區(qū)域細胞核呈不顯著的柵欄狀，局灶可有顯著的核異型性，但核分裂罕見。腫瘤邊緣局灶區(qū)
2、域可見瘤細胞分隔、包裹胃壁平滑肌現(xiàn)象。免疫組化顯示4例瘤細胞S-100、Vimentin呈彌漫強陽性，2例GFAP片灶性陽性，Ki-67陽性指數(shù)＜3%，Desmin、CD34、CD117、DOG-1均為陰性。術后隨訪均未見復發(fā)或轉移。結論GSs是胃腸道罕見的間葉源性良性腫瘤，掌握其相對特征性病理學形態(tài)結合S-100、CD117、CD34、DOG-1等標記物檢測有助于診斷和鑒別診斷。[.jyqkas，GSs)罕見，僅占所有胃腸道間葉性腫瘤的2%~6%，占所有胃腫瘤的0.2%[1]。其臨床表現(xiàn)隨病變的大小和部位不同而異，腫瘤的大體與鏡下表現(xiàn)與其它胃腸道間葉性腫瘤，特別是胃腸道間質瘤（GISTs）
3、相似，術前常難以明確診斷，易誤診。該研究回顧性分析2005年1月—2013年10月于該院行手術切除的4例GSs患者的臨床病理資料，并結合文獻對其臨床表現(xiàn)、病理形態(tài)特點、免疫表型、鑒別診斷、治療方法進行探討，側重于對病理形態(tài)特點的分析及與GISTs的鑒別，以提高對該罕見腫瘤的臨床病理診斷水平，防止誤診誤治，報道如下。1資料與方法1.1一般資料收集馬鞍山市中心醫(yī)院胃腸道原發(fā)性間葉源性腫瘤73例，根據(jù)腫瘤病理形態(tài)特點及免疫組化結果確診GSs4例，所有病例資料均完整，其中3例行胃部分切除，1例行結腸部分切除。并對患者進行了和門診隨訪。1.2方法4例手術標本經(jīng)4%中性緩沖甲醛固定，梯度酒精脫水，二甲苯
4、透明，石蠟包埋，常規(guī)切片，HE染色，采用光鏡觀察。選用S-100、Desmin、CD34、CD117、DOG-1、GFAP、Ki-67抗體進行免疫組化染色,采用S-P法，DAB顯色，免疫組化步驟均按照S-P即用型試劑盒說明書進行操作，用已知陽性切片做陽性對照，用PBS緩沖液代替一抗做陰性對照?？贵w及試劑盒均購自福建邁新生物技術有限公司。1.3免疫組化陽性結果判讀以腫瘤細胞出現(xiàn)棕褐色著色為陽性。S-100陽性定位于胞漿/胞核，Desmin、GFAP陽性定位于胞漿，CD34、CD117、DOG-1陽性定位于胞漿/胞膜，Ki-67陽性定位于胞核。2結果2.1臨床資料4例患者，女性3例，男性1例，平
5、均年齡（61.3±9.9）歲。3例發(fā)生于胃，臨床表現(xiàn)多為中上腹部疼痛，腹脹，黑便。1例發(fā)生于橫結腸，表現(xiàn)為排便不暢。病史2個月~3年，臨床術前診斷均為GISTs。術后隨訪5個月~9年，無1例發(fā)現(xiàn)復發(fā)或轉移。2.2影像及內鏡檢查患者術前均行腹部CT檢查，腫瘤表現(xiàn)為稍低密度均質實體灶,境界清楚。術前均行內鏡檢查及活檢，均未作出明確診斷。見圖1。2.3病理檢查巨檢：4例腫瘤均無包膜，與周邊組織界限清，位于胃腸壁黏膜下及肌壁間，切面呈實性，有光澤感，未見出血、壞死、囊性變等改變。病例2與病例4在胃黏膜面形成潰瘍。鏡檢：4例瘤組織外圍均有豐富的淋巴細胞增生形成的淋巴細胞套，其中3例有生發(fā)中心形成（圖2
6、）。腫瘤由纖細或肥胖的梭形細胞組成，胞質淡嗜伊紅，胞核呈紡錘形，核的大小和形狀不一，局灶可有顯著的核異型性，或呈上皮樣改變，但核分裂罕見或缺乏（圖3）。腫瘤細胞多呈交叉束狀排列，局部區(qū)域細胞核呈不顯著的柵欄狀，細胞巢間為疏松的粘液樣間質（圖4），可見多少不等的膠原纖維并形成粗大或細小的梁狀結構。腫瘤組織與胃腸道橫紋肌分界較清，病例1與病例2在腫瘤邊緣局灶區(qū)域可見瘤細胞分隔、包裹胃壁平滑肌現(xiàn)象（圖5）。2.4免疫組化4例腫瘤的S-100呈彌漫強陽性表達（圖6），Vimentin均陽性表達，2例GFAP片灶性陽性，Ki-67陽性指數(shù)小于3%。Desmin、CD34、CD117、DOG-1均為陰性
7、。3討論胃腸道原發(fā)性間葉源性腫瘤最常見的是胃腸道間質瘤[2],神經(jīng)鞘瘤是軟組織常見腫瘤，但原發(fā)于胃腸道罕見，大多數(shù)發(fā)生于胃，其次是結直腸，發(fā)生于小腸和食道的尤為罕見[1]。該組從73例胃腸道原發(fā)性間葉源性腫瘤中確診4例，占5.5%，與以往文獻報道相近[2]。3.1臨床表現(xiàn)GSs好發(fā)于中老年人，發(fā)病年齡10~81歲,女性稍多見[1,3]。GSs的臨床癥狀通常不典型，隨瘤體的大小和部位不同而異，多為上腹不適、腹痛
