神經(jīng)鞘黏液瘤臨床病理分析

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1、神經(jīng)鞘黏液瘤臨床病理分析作者：簡炎炎、羅克樞、曾冬梅【摘要】目的探討神經(jīng)鞘黏液瘤的臨床病理特征及其鑒別診斷。方法對1例神經(jīng)鞘黏液瘤病例的病理常規(guī)檢查以及免疫組織化學(xué)標(biāo)記，結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)進(jìn)行分析。結(jié)果鏡下可見瘤細(xì)胞排列呈分葉狀，其間有豐富的黏液間質(zhì)，免疫組化表達(dá)S-100、PGP9.5、NSE等神經(jīng)源性標(biāo)記。結(jié)論神經(jīng)鞘黏液瘤是一種好發(fā)于青年人的罕見的良性腫瘤，多局限于真皮內(nèi)，經(jīng)研究提示瘤細(xì)胞具有施萬細(xì)胞或神經(jīng)支持(細(xì)胞)分化，完整切除后極少復(fù)發(fā)?！娟P(guān)鍵詞】神經(jīng)鞘黏液瘤;免疫組織化學(xué);病理　神經(jīng)鞘黏液瘤是一種良性腫瘤[1]，至今文獻(xiàn)報

2、道數(shù)量甚少，因此可將其視為一種十分罕見的腫瘤?，F(xiàn)將我院收治的1例神經(jīng)鞘黏液瘤病例結(jié)合文獻(xiàn)進(jìn)行分析?！　?臨床資料　　1.1一般資料7　　研究材料來源于成都軍區(qū)總醫(yī)院病理科2010年4月病例。患者，男，18歲，右上臂皮下無痛性圓形結(jié)節(jié)1月余，突向皮膚表面，與周圍界限清。B超及MRI檢查提示真皮內(nèi)實性包塊，性質(zhì)待定?！　?.2檢查方法　　手術(shù)切除腫瘤送檢，常規(guī)石蠟包埋、切片、HE染色及免疫組化標(biāo)記S-100、PGP9.5、Leu-7、GFAP、NSE、FⅧ、MSA、CD57、E9等?！　?.3病理檢查　　大體檢查：真皮內(nèi)灰白色結(jié)節(jié)狀

3、腫物一個，無明顯包膜，體積2cm×1.8cm×1.0cm，切面灰白色，部分呈黏液狀。組織學(xué)特征及免疫組化結(jié)果：瘤細(xì)胞呈明顯分葉狀排列(圖1)，小葉間有纖維間隔，小葉內(nèi)有大量黏液(圖2)，瘤細(xì)胞呈星狀或梭形，罕見細(xì)胞異型性及核分裂像。免疫組化結(jié)果(圖3、4、5)：S-100、PGP9.5、Leu-7和GFAP陽性，NSE、FⅧ、MSA、CD57和E9弱陽性。特殊染色：小葉內(nèi)黏液AB染色陽性?！　?.4預(yù)后　　完整切除腫瘤后隨訪，至今無復(fù)發(fā)，預(yù)后良好。7　　2討論　　神經(jīng)鞘黏液瘤是一種罕見的良性腫瘤，Harkin和Reed(1969

4、)[2](Nervesheathmyxoma)及Gallager和Helwig(1980)[3](Neurothekeoma)分別對此瘤作了報道，認(rèn)為可能起源于神經(jīng)鞘膜?！　∩窠?jīng)鞘粘液瘤的發(fā)病年齡范圍較廣，可為2～76歲，多見于兒童和青年，25歲以后則逐漸少見。女性較男性多見[4]。發(fā)病部位分布亦較廣，多見于面部(鼻顴、鼻唇、前額下區(qū))、肩部和臀部皮膚，少數(shù)見于軀干和下肢皮膚、口腔、舌、咽下部、乳腺和椎管內(nèi)。臨床上除發(fā)現(xiàn)腫塊外，有無癥狀取決于腫塊發(fā)生的部位[5]?！　∩窠?jīng)鞘黏液瘤局限于真皮,梭形腫瘤細(xì)胞呈清晰的小葉狀分布，小葉內(nèi)

5、細(xì)胞稀少，主要由星狀或梭形細(xì)胞構(gòu)成，偶見圓形上皮樣細(xì)胞，瘤細(xì)胞排列疏松，間質(zhì)內(nèi)含有大量透明質(zhì)酸或硫酸粘液，AB染色為陽性。瘤細(xì)胞胞質(zhì)呈淡嗜伊紅色，常見細(xì)長胞質(zhì)突起，胞質(zhì)內(nèi)有時可見空泡，有時還可見合體性的多核細(xì)胞，小葉內(nèi)瘤細(xì)胞無異型性，核分裂像罕見，小葉間為纖維性間隔。免疫組化結(jié)果，瘤細(xì)胞通常表達(dá)S-100蛋白、PGP9.5、Leu-7和GFAP等,電鏡觀察提示瘤細(xì)胞具有施萬細(xì)胞或神經(jīng)支持(細(xì)胞)(neurosustentacular)分化[6]。7　　神經(jīng)鞘黏液瘤從組織學(xué)形態(tài)上可分為Neurothekeoma及Nerveshea

6、thmyxoma兩種，其主要區(qū)分在細(xì)胞數(shù)量、黏液占腫瘤比例以及瘤細(xì)胞的組織學(xué)來源的不同?！　eurothekeoma大體上多呈灰褐色，質(zhì)地堅實，也可含有粘液樣區(qū)域。光鏡下，52%累及真皮，48%累及淺表皮下組織，腫瘤周界不清，可浸潤脂肪組織，或可見內(nèi)陷的骨骼肌。腫瘤呈小葉狀或微小葉狀分布，小葉間膠原纖維間隔較窄，小葉內(nèi)粘液含量明顯少于Nervesheathmyxoma，主要由梭形細(xì)胞和肥胖的類圓形上皮細(xì)胞組成，后者含有豐富的嗜伊紅色胞質(zhì)，有時還可見合體性的多核細(xì)胞。核多深染，多數(shù)腫瘤顯示輕度的異型性，可見核分裂像，平均為3個/

7、10HPF，部分腫瘤含有極少量粘液或基本不含粘液。此型也稱為富于細(xì)胞性神經(jīng)鞘粘液瘤，有相關(guān)報道，雖然此型腫瘤細(xì)胞具有明顯異型性，但很少見復(fù)發(fā)。免疫組化結(jié)果瘤細(xì)胞可表達(dá)NKI-C3、CD10和NSE，部分病例可表達(dá)SMA。超微結(jié)構(gòu)顯示瘤細(xì)胞具有纖維母細(xì)胞性分化，部分瘤細(xì)胞可能具有肌纖維母細(xì)胞分化?！　ervesheathmyxoma大體上多呈灰白色，質(zhì)軟或呈粘液樣。光鏡下，小葉內(nèi)細(xì)胞稀少，主要由星狀或梭形細(xì)胞構(gòu)成，偶見圓形上皮樣細(xì)胞。瘤細(xì)胞排列疏松，間質(zhì)內(nèi)含有大量透明質(zhì)酸或硫酸粘液，AB染色為陽性。瘤細(xì)胞胞質(zhì)呈淡嗜伊紅色，常見細(xì)

8、長胞質(zhì)突起，胞質(zhì)內(nèi)有時可見空泡。小葉內(nèi)瘤細(xì)胞無異型性，核分裂像罕見[7]。免疫組化結(jié)果，瘤細(xì)胞通常表達(dá)S-100蛋白、PGP9.5、Leu-7和GFAP等。超微結(jié)構(gòu)顯示瘤細(xì)胞具有施萬細(xì)胞分化。7　　按以上類型區(qū)分，此病例應(yīng)屬于Nervesheathmyxoma，