神經(jīng)鞘黏液瘤臨床病理分析論文

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1、神經(jīng)鞘黏液瘤臨床病理分析論文簡炎炎、羅克樞、曾冬梅【摘要】目的探討神經(jīng)鞘黏液瘤的臨床病理特征及其鑒別診斷。方法對1例神經(jīng)鞘黏液瘤病例的病理常規(guī)檢查以及免疫組織化學標記，結(jié)合文獻復習進行分析。結(jié)果鏡下可見瘤細胞排列呈分葉狀，其間有豐富的黏液間質(zhì)，免疫組化表達S-100、PGP9.5、NSE等神經(jīng)源性標記。結(jié)論神經(jīng)鞘黏液瘤是一種好發(fā)于青年人的罕見的良性腫瘤，多局限于真皮內(nèi)，經(jīng)研究提示瘤細胞具有施萬細胞或神經(jīng)支持(細胞)分化，完整切除后極少復發(fā)。【關(guān)鍵詞】神經(jīng)鞘黏液瘤;免疫組織化學;病理神經(jīng)鞘黏液瘤是一種良性腫瘤1，至今文獻報道數(shù)量甚少.freel×1.8cm×1.0cm，切面灰

2、白色，部分呈黏液狀。組織學特征及免疫組化結(jié)果：瘤細胞呈明顯分葉狀排列(圖1)，小葉間有纖維間隔，小葉內(nèi)有大量黏液(圖2)，瘤細胞呈星狀或梭形，罕見細胞異型性及核分裂像。免疫組化結(jié)果(圖3、4、5)：S-100、PGP9.5、Leu-7和GFAP陽性，NSE、FⅧ、MSA、CD57和E9弱陽性。特殊染色：小葉內(nèi)黏液AB染色陽性。1.4預后完整切除腫瘤后隨訪，至今無復發(fā)，預后良好。2討論神經(jīng)鞘黏液瘤是一種罕見的良性腫瘤，Harkin和Reed(1969)2(Nervesheathmyxoma)及Gallager和Hela)分別對此瘤作了報道，認為可能起源于神經(jīng)鞘膜。神經(jīng)鞘粘液瘤

3、的發(fā)病年齡范圍較廣，可為2～76歲，多見于兒童和青年，25歲以后則逐漸少見。女性較男性多見4。發(fā)病部位分布亦較廣，多見于面部(鼻顴、鼻唇、前額下區(qū))、肩部和臀部皮膚，少數(shù)見于軀干和下肢皮膚、口腔、舌、咽下部、乳腺和椎管內(nèi)。臨床上除發(fā)現(xiàn)腫塊外，有無癥狀取決于腫塊發(fā)生的部位5。神經(jīng)鞘黏液瘤局限于真皮,梭形腫瘤細胞呈清晰的小葉狀分布，小葉內(nèi)細胞稀少，主要由星狀或梭形細胞構(gòu)成，偶見圓形上皮樣細胞，瘤細胞排列疏松，間質(zhì)內(nèi)含有大量透明質(zhì)酸或硫酸粘液，AB染色為陽性。瘤細胞胞質(zhì)呈淡嗜伊紅色，常見細長胞質(zhì)突起，胞質(zhì)內(nèi)有時可見空泡，有時還可見合體性的多核細胞，小葉內(nèi)瘤細胞無異型性，核分裂像罕

4、見，小葉間為纖維性間隔。免疫組化結(jié)果，瘤細胞通常表達S-100蛋白、PGP9.5、Leu-7和GFAP等,電鏡觀察提示瘤細胞具有施萬細胞或神經(jīng)支持(細胞)(neurosustentacular)分化6。神經(jīng)鞘黏液瘤從組織學形態(tài)上可分為Neurothekeoma及Nervesheathmyxoma兩種，其主要區(qū)分在細胞數(shù)量、黏液占腫瘤比例以及瘤細胞的組織學來源的不同。Neurothekeoma大體上多呈灰褐色，質(zhì)地堅實，也可含有粘液樣區(qū)域。光鏡下，52%累及真皮，48%累及淺表皮下組織，腫瘤周界不清，可浸潤脂肪組織，或可見內(nèi)陷的骨骼肌。腫瘤呈小葉狀或微小葉狀分布，小葉間膠原纖

5、維間隔較窄，小葉內(nèi)粘液含量明顯少于Nervesheathmyxoma，主要由梭形細胞和肥胖的類圓形上皮細胞組成，后者含有豐富的嗜伊紅色胞質(zhì)，有時還可見合體性的多核細胞。核多深染，多數(shù)腫瘤顯示輕度的異型性，可見核分裂像，平均為3個/10HPF，部分腫瘤含有極少量粘液或基本不含粘液。此型也稱為富于細胞性神經(jīng)鞘粘液瘤，有相關(guān)報道，雖然此型腫瘤細胞具有明顯異型性，但很少見復發(fā)。免疫組化結(jié)果瘤細胞可表達NKI-C3、CD10和NSE，部分病例可表達SMA。超微結(jié)構(gòu)顯示瘤細胞具有纖維母細胞性分化，部分瘤細胞可能具有肌纖維母細胞分化。Nervesheathmyxoma大體上多呈灰白色，質(zhì)

6、軟或呈粘液樣。光鏡下，小葉內(nèi)細胞稀少，主要由星狀或梭形細胞構(gòu)成，偶見圓形上皮樣細胞。瘤細胞排列疏松，間質(zhì)內(nèi)含有大量透明質(zhì)酸或硫酸粘液，AB染色為陽性。瘤細胞胞質(zhì)呈淡嗜伊紅色，常見細長胞質(zhì)突起，胞質(zhì)內(nèi)有時可見空泡。小葉內(nèi)瘤細胞無異型性，核分裂像罕見7。免疫組化結(jié)果，瘤細胞通常表達S-100蛋白、PGP9.5、Leu-7和GFAP等。超微結(jié)構(gòu)顯示瘤細胞具有施萬細胞分化。按以上類型區(qū)分，此病例應屬于Nervesheathmyxoma，瘤細胞排列呈分葉狀，小葉內(nèi)有豐富黏液，細胞排列稀疏，小葉間具有纖維間隔。瘤細胞表達神經(jīng)源性標記。神經(jīng)鞘黏液瘤鑒別診斷：(1)神經(jīng)纖維瘤：神經(jīng)纖維瘤具

7、有神經(jīng)原纖維背景，腫瘤內(nèi)一般無成簇分布的星狀細胞、類圓形上皮樣細胞和多核的合體樣細胞，免疫組化顯示，腫瘤內(nèi)含有少量NF陽性的軸突8。(2)皮膚纖維組織細胞瘤：瘤細胞呈漩渦狀排列，對周圍組織有浸潤，腫瘤位于真皮深層和皮下，由多個結(jié)節(jié)組成，結(jié)節(jié)內(nèi)由圓形或卵圓形單核細胞和破骨樣多核細胞組成，結(jié)節(jié)周圍可見增生的梭形纖維母細胞或肌纖維母細胞條束9。(3)粘液纖維肉瘤：腫瘤多呈浸潤性生長，除梭形細胞外，?？梢姾松钊镜幕味嗪思毎投嗯轄罴僦灸讣毎?，腫瘤內(nèi)可見纖維、弧線狀的血管網(wǎng)10。(4)粘液性神經(jīng)纖維瘤：神經(jīng)纖維瘤周界不清