低度惡性外周神經(jīng)鞘瘤臨床病理觀察

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1、低度惡性外周神經(jīng)鞘瘤臨床病理觀察張?。▋?nèi)蒙古烏海市人民醫(yī)院病理科內(nèi)蒙古烏海016000）【中圖分類號(hào)】R149.1【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A【文章編號(hào)】1672-5085（2011）46-0045-02【摘要】目的探討低度惡性外周神經(jīng)鞘瘤（MPNST）的臨床病理特征及診斷依據(jù)以及發(fā)生部位與預(yù)后的關(guān)系。方法對(duì)2例低度惡性外周神經(jīng)鞘瘤患者的發(fā)牛部位及組織形態(tài)學(xué)觀察、免疫組化檢測(cè)，結(jié)合文獻(xiàn)對(duì)其病理形態(tài)學(xué)特征進(jìn)行分析。結(jié)果2例患者的發(fā)牛部位不同，在形態(tài)及組織結(jié)構(gòu)上卻極為相似，均為梭形細(xì)胞結(jié)構(gòu)。結(jié)論發(fā)牛在軟組織的MPNST全身各處均可見到

2、，但發(fā)牛在乳腺者卻極為罕見，文獻(xiàn)中很少有報(bào)道，對(duì)預(yù)后有一定的影響?！娟P(guān)鍵詞】惡性外周神經(jīng)鞘瘤發(fā)生部位乳腺梭形細(xì)胞惡性外周神經(jīng)鞘瘤，可發(fā)生在身體的任何部位，包括皮膚、頭頸部、縱膈和腹膜后，內(nèi)臟也可發(fā)生［1］。原發(fā)于乳腺的MPNST則非常罕見，迄今文獻(xiàn)中報(bào)道甚少，木例中其中有1例原發(fā)于乳腺的低度惡性外周神經(jīng)鞘瘤，實(shí)屬罕見。1材料與方法1.1臨床資料例1,勢(shì)性，37歲，發(fā)現(xiàn)左膝關(guān)節(jié)外下方腫物半年就診。查體：左膝關(guān)節(jié)外下方見一隆起型腫物，表皮暗紅色，邊界尚清，質(zhì)硬，實(shí)性,有壓痛。臨床診斷纖維瘤，考慮良性并予手術(shù)切除。術(shù)中見腫物

3、為實(shí)性，與周圍組織和腓總神經(jīng)有粘連，包膜不完整。例2,女性，38歲，左腋窩腫物直徑約2.5cm大小，質(zhì)硬，活動(dòng)差。患者曾于7個(gè)月前行右乳腫物切除術(shù)，病理診斷為乳腺導(dǎo)管擴(kuò)張癥伴囊腫病，半年后曾于外院行左乳腫物切除并做冰凍病理，當(dāng)時(shí)難以確診，待石蠟進(jìn)一步確診。常規(guī)石蠟診斷梭形細(xì)胞腫瘤，建議會(huì)診。北京專家會(huì)診結(jié)果：乳腺低度惡性外周神經(jīng)鞘瘤，當(dāng)時(shí)未作乳腺根治術(shù)，2個(gè)月后發(fā)現(xiàn)左腋窩腫物來我院就診，手術(shù)活檢。1.2方法手術(shù)切除標(biāo)木，4%中性甲醛固定，石蠟包埋，常規(guī)切片4µm,HE染色。免疫組化，EnVisin二步法,一

4、抗為S-100>Actin、Desmin>Vimentin.CD34、NSE、NF、CK、Ki67,所有抗體及試劑盒均選自北京中杉金橋生物技術(shù)有限公司。2結(jié)果2.1巨檢例1,腫物一-枚5×4×2cm,包膜不完整，切面灰白色，中間有暗紅色區(qū)域，質(zhì)地中。例2,脂肪組織一塊14×10×3.5cm,切面見灰白色結(jié)節(jié)數(shù)塊,最大者2.5×2.5×2cm,最小者直徑0.4cm,灰粉色，質(zhì)軟。2.2鏡檢例1梭形細(xì)胞腫瘤，細(xì)細(xì)胞核短梭形，部分較肥胖，有輕度異型性，核

5、分裂0J個(gè)/10HPF,胞漿淡紅色，纖細(xì)，細(xì)胞排列疏密不等，有的區(qū)域呈細(xì)紋狀，腫瘤周圍包膜不完整。如圖1,免疫組化S-100陽性＞70%,如圖3。例2,脂肪內(nèi)結(jié)節(jié)為淋巴結(jié)，其中最大淋巴結(jié)內(nèi)見梭形細(xì)胞較均一，大部分呈細(xì)紋狀排列，核分裂0?2個(gè)/10HPF,數(shù)枚小淋巴結(jié)內(nèi)未見腫瘤組織。如圖2所示。圖1例1患者，細(xì)胞呈短梭形，胞漿淡紅染纖細(xì)，部分細(xì)胞核較肥胖伴輕度異型性圖2例2患者，淋巴結(jié)內(nèi)見細(xì)胞排列呈席紋狀，細(xì)胞核呈短梭型，胞漿淡紅染、纖細(xì)圖3例1患者，S?100陽性大于70%,細(xì)胞漿著色2.3免疫組化見表lo病理診斷：例

6、1（左膝關(guān)節(jié)外側(cè)）梭形細(xì)胞腫瘤，部分細(xì)胞生長(zhǎng)活躍,和分裂相0-1/10HPF,符合低度惡性外周神經(jīng)鞘瘤。后經(jīng)北京會(huì)診結(jié)果與我院相同。例2（左腋窩腫物）淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤（1/14）,形態(tài)符合低度惡性外周神經(jīng)鞘瘤。3討論惡性外周神經(jīng)鞘瘤（MPNST）是種起源于外周神經(jīng)施萬細(xì)胞或顯示神經(jīng)鞘分化的惡性腫瘤，屬WH01II或IV級(jí)。臨床上少見，占所有惡性腫瘤的5%。2/3的病例發(fā)生于神經(jīng)纖維瘤病I型的基礎(chǔ)上，散發(fā)的非神經(jīng)纖維瘤病I型相關(guān)性MPNST常發(fā)生于沒有前驅(qū)病變的基礎(chǔ)上，以外周神經(jīng)多見，多位于臀部大腿，最常受累的神經(jīng)為

7、坐骨神經(jīng)⑵。本組患者發(fā)生部位不同，發(fā)生于左膝關(guān)節(jié)外下方者與文獻(xiàn)報(bào)道基本相同，而發(fā)生于乳腺者則非常罕見。3.1診斷2例患者均無纖維瘤病病史，均為首發(fā)，組織形態(tài)又有驚人的相似之處，均為梭形細(xì)胞形態(tài)，呈柵欄狀、細(xì)紋狀排列伴輕度細(xì)胞的異型性及少見的核分裂相，均無異源性分化的特征，屬于低度惡性腫瘤。另外多細(xì)胞區(qū)和少細(xì)胞區(qū)的存在提示神經(jīng)鞘來源，有助于診斷。雖然瘤細(xì)胞呈短梭形，異型性不顯著，但可見核分裂相，這對(duì)判斷其惡性是非常重要的，因?yàn)榱夹圆∽円姴坏胶朔至严?，如大?個(gè)/20HPF可認(rèn)為是神經(jīng)纖維瘤潛在惡性行為的依據(jù)［3］。例2中

8、腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤對(duì)多種免疫組化標(biāo)記均陰性，可能與細(xì)胞分化較差或轉(zhuǎn)移性腫瘤有關(guān)，因此患者腫瘤首發(fā)于左乳，且經(jīng)會(huì)診結(jié)果為低度惡性外周神經(jīng)鞘瘤，2個(gè)月后同側(cè)腋窩淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，首先考慮為轉(zhuǎn)移性的MPNST,MPNST有50%?70%病例腫瘤細(xì)胞S-100陽性，高級(jí)別腫瘤細(xì)胞中僅見散在細(xì)胞表達(dá)［4］,即使在電鏡下大約不超過50%的病例