血小板去除術(shù)聯(lián)合藥物治療原發(fā)性血小板增多癥22例臨床分析

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1、血小板去除術(shù)聯(lián)合藥物治療原發(fā)性血小板增多癥22例臨床分析【關(guān)鍵詞】血小板增多,出血性;血小板去除術(shù);羥基脲;干擾素-α〔摘要〕目的觀察血小板去除術(shù)聯(lián)合羥基脲、干擾素-α治療原發(fā)性血小板增多癥(PT)的療效。方法對(duì)22例PT患者采用血小板去除術(shù)1~4次后,立即給予羥基脲和干擾素-α治療。結(jié)果血小板去除術(shù)后,患者外周血中血小板計(jì)數(shù)明顯下降,臨床癥狀好轉(zhuǎn),再經(jīng)羥基脲、干擾素-α聯(lián)合治療,所有患者病情均得到明顯改善。結(jié)論血小板去除術(shù)聯(lián)合羥基脲、干擾素-α治療PT有顯著療效?!碴P(guān)鍵詞〕血小板增多,出血性;血小板去除術(shù);羥基脲;干擾素-αTr

2、eatmentofprimarythrombocythemiaedication:Experenceof22cases〔Abstract〕ObjectiveToobservetheclinicaleffectsofplateletseparationplushydroxyurea,INF-αonprimarythrombocythemia(PT).MethodsAllpatientsptomsreferabletothrombocythemiaproved.Then,allcaseseliorationfinally.Conclu

3、sionThemethodofplateletseparationplushydroxyureaandINF-αhavesignificanteffectsonPT.〔Keybocythemia,hemorrhagic;primary;plateletseparation;hydroxyurea;interferon-Alpha原發(fā)性血小板增多癥(primarythrombocythemia,PT)是一種慢性骨髓增生性疾病,其特點(diǎn)為外周血血小板持續(xù)顯著增多且功能異常,骨髓巨核細(xì)胞增生顯著,臨床表現(xiàn)常有出血傾向和(或)血栓形成,約半

4、數(shù)患者有脾腫大。盡快降低血小板、使血液黏滯度下降,預(yù)防血栓及出血的發(fā)生是治療PT的關(guān)鍵。我院于2002年1月~2004年12月采取血小板去除術(shù)聯(lián)合羥基脲、干擾素-α治療PT患者22例,現(xiàn)將其臨床特征及診療情況報(bào)告如下。1資料與方法1.1一般資料22例患者均為住院及門診隨訪患者,男12例,女10例;年齡25~73歲,平均48歲。均符合國內(nèi)的診斷標(biāo)準(zhǔn)〔1〕,即血小板>1000×109/L,且除外其他骨髓增生性疾病和繼發(fā)性血小板增多癥。臨床表現(xiàn)為頭昏、頭痛14例,牙齦出血5例,皮膚淤點(diǎn)、淤斑4例,鼻出血3例,手足發(fā)麻4例,發(fā)作性肢

5、端疼痛4例,足趾潰瘍1例;影像學(xué)檢查證實(shí)有腦血栓5例,肝腫大1例,體檢發(fā)現(xiàn)脾腫大6例,腹部B超發(fā)現(xiàn)脾腫大12例。實(shí)驗(yàn)室檢查:就診時(shí)患者白細(xì)胞(2.7~36.8)×109/L,平均14.3×109/L,其中>10.0×109/L13例;血紅蛋白82~152g/L,平均115g/L;血小板1020~4460×109/L,平均1643×109/L,其中(1000~2000)×109/L者12例,>2000×109/L者10例;所有骨髓象呈有核細(xì)胞增生活躍,巨核細(xì)胞顯著增生,9例患者原始及幼稚巨核細(xì)胞比例增多;16例進(jìn)行了骨髓

6、活檢,其中5例局部有網(wǎng)狀纖維增生;血小板聚集試驗(yàn)18例,正常16例,降低2例;15例Ph染色體檢查均為陰性,17例NAP積分均增高。1.2治療方法確診后開始用美國COBE公司Spectra血細(xì)胞分離機(jī)對(duì)患者行血小板去除術(shù)1~4次(22例患者中行1次10例,2次6例,3次4例,4次2例),每周1~2次,每次循環(huán)血量2500~4500ml,血液流速40~50ml/min,術(shù)中口服10%葡萄糖酸鈣2~4支以預(yù)防抗凝劑引起的低鈣反應(yīng)。在第一次血小板去除術(shù)后,患者開始接受羥基脲和干擾素-α的聯(lián)合治療,羥基脲初始劑量為1.0g,口服,2次/d

7、,隨血常規(guī)的檢查結(jié)果酌情增減;干擾素-α(因特芬)300萬u,皮下注射,隔日1次。當(dāng)血小板計(jì)數(shù)降至600×109/L左右時(shí),停用羥基脲,單用干擾素-α繼續(xù)治療。另外,患者常規(guī)給予潘生丁、腸溶阿司匹林片、復(fù)方丹參、低分子右旋糖酐等藥物輔助治療。2結(jié)果2.1血小板計(jì)數(shù)下降情況實(shí)施血小板單采術(shù)時(shí),每次血小板計(jì)數(shù)下降(224~638)×109/L,平均427×109/L;聯(lián)合羥基脲、干擾素-α治療1~2周后,血小板計(jì)數(shù)下降更為明顯。出院時(shí),22例患者血小板計(jì)數(shù)為(462~896)×109/L,平均516×109/L。患者繼續(xù)應(yīng)用干擾素-α

8、治療1~6個(gè)月后,除2例血小板計(jì)數(shù)略高于正常值外,其余患者血小板計(jì)數(shù)均恢復(fù)正常。2.2臨床療效及隨訪出血癥狀均在1周內(nèi)停止。手足發(fā)麻及發(fā)作性肢端疼痛分別于1~4周內(nèi)緩解;足趾潰瘍、壞疽治療效果欠佳;腦血栓形成的5例患者經(jīng)治療后癱側(cè)肢體活動(dòng)明顯改善;

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