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《原發(fā)性血小板增多癥５０例臨床分析.doc》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在學(xué)術(shù)論文-天天文庫(kù)。
1、原發(fā)性血小板增多癥５０例臨床分析 論文關(guān)鍵詞：血小板增多癥；原發(fā)性；羥基脲；α干擾素論文摘要:目的:探討原發(fā)性血小板增多癥(PT)的臨床表現(xiàn)、診斷與治療。方法:對(duì)2005年12月~2007年3月間診治的50例PT患者進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果:本病發(fā)病高峰年齡在40~60歲之間；大多伴有出血癥狀與血栓癥狀，骨髓象巨核細(xì)胞明顯增多；羥基脲聯(lián)合α干擾素治療有效率達(dá)100%，隨訪6個(gè)月，無(wú)1例轉(zhuǎn)為繼發(fā)白血病或者骨髓增生綜合征。結(jié)論:PT患者具典型的臨床和實(shí)驗(yàn)室特征，臨床應(yīng)予以重視，以防誤診?！ ≡l(fā)性血小板增多癥(PrimaryThrombocythemia
2、，PT)是一種少見(jiàn)的慢性骨髓增殖性疾病，常易誤診。PT可致高血鉀、血栓形成等并發(fā)癥，并在一定程度上提示疾病存在，應(yīng)引起臨床醫(yī)生重視。在臨床以出血傾向及血栓形成為主要表現(xiàn)；實(shí)驗(yàn)室以外周血血小板持續(xù)顯著增多、骨髓巨核細(xì)胞過(guò)度增殖為主要特征。本病發(fā)病高峰年齡在40~60歲之間，偶發(fā)于兒童。為探討PT發(fā)病特征，作者對(duì)2005年12月~2007年3月因各種原因住院并經(jīng)血小板檢驗(yàn)明確為原發(fā)性血小板增多癥的50例患者進(jìn)行分析，報(bào)告如下?！ ?臨床資料 1.1一般資料 病例選擇2005年12月~2007年1月我科住院的原發(fā)性血小板增多癥患者50例，其中男3
3、8例、女12例，年齡最小20歲8例、20~40歲12例、40~60歲26例、60~80歲4例。所有患者均進(jìn)行血尿便常規(guī)、血小板黏附聚集試驗(yàn)、凝血常規(guī)、骨髓形態(tài)學(xué)檢查、心臟和腹部超聲波檢查、頭部CT以及超聲波檢查?！ ?.2發(fā)病原因 研究證實(shí)，本病是一種多能干細(xì)胞的克隆性疾病，導(dǎo)致骨髓巨核細(xì)胞持續(xù)明顯增多，患者骨髓血小板產(chǎn)生率為正常人的6倍，但血小板壽命正常?！ ?.3臨床表現(xiàn) 有出血癥狀者16例；有血栓癥狀者8例(其中腦梗死3例)；脾腫大者12例；肝腫大者8例；僅有頭昏、乏力等非特異性癥狀者6例?！ ?.4實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)6例表現(xiàn)為血紅蛋白、紅
4、細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板增高，2例因消化遭出血僅白細(xì)胞及血小板升高，其中紅細(xì)胞最高達(dá)7.36×1012／L，血紅蛋白最高達(dá)215g／L，白細(xì)胞數(shù)最高達(dá)到25.6×1011／L，血小板最高達(dá)1286×109／L；B超示肝大3例，脾腫大6例，血氧飽和度均≥92%；骨髓象示三系增生，以幼紅為主，非造血細(xì)胞減少；鐵染色示儲(chǔ)存鐵減少?！ ?.5治療方法 全部患者采用口服羥基脲，0.5~2.0g/d，α干擾素300萬(wàn)u，肌注，隔日1次，治療3個(gè)月至6個(gè)月?！ ?.6療效標(biāo)準(zhǔn) (1)緩解：無(wú)臨床表現(xiàn)，血小板數(shù)恢復(fù)正常。3 (2)進(jìn)步：血小板數(shù)較治療前下降>5
5、0%，臨床表現(xiàn)有所減輕。 (3)無(wú)效：達(dá)不到部分緩解者?！ ?結(jié)果 2.1治療療效 治療患者血小板維持在(225~650)×109/L(平均為420×109／L)。聯(lián)用α干擾素者羥基脲維持量可明顯減少(0.25~0.5g／d)。3例腦梗死患者治療3個(gè)月后癱側(cè)肢體肌力明顯改善或恢復(fù)，腦梗死未再發(fā)。16例出血者癥狀均消失。脾肝腫大20例脾肝均縮小至正常。2例肌肉注射α干擾素合并羥基脲患者初期有流感樣癥狀，以后有輕度乏力、納減，可以耐受。所有患者中有13例隨訪>6個(gè)月，沒(méi)有因PT直接致死者，也沒(méi)有發(fā)現(xiàn)繼發(fā)白血病、骨髓增生綜合征(MDS)者。
6、 3討論 原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增生綜合征中發(fā)病率最低的一種疾病，多見(jiàn)于40歲以上的成人，又名出血性血小板增多癥，是一種以巨核細(xì)胞系增殖為主的骨髓增生性疾病，本病起病緩慢，臨床表現(xiàn)不一，輕者僅有頭昏、乏力，重者有出血、血栓形成，出血常為自發(fā)性，反復(fù)發(fā)作，常見(jiàn)于胃腸道，伴有其它造血細(xì)胞系的輕度增生特點(diǎn)。因本病較為罕見(jiàn)，又無(wú)特異臨床表現(xiàn)，造成長(zhǎng)期誤診。本文因肝脾腫大、牙齦出血、嘔血、黑便在院外被誤診為肝硬化者2例；因間斷性肢體麻木、乏力，伴語(yǔ)言障礙、視力模糊以腦梗死為首發(fā)癥狀住神經(jīng)科者3例，住院后做血常規(guī)檢查，發(fā)現(xiàn)血小板持續(xù)性增高才診斷為PT。
7、同時(shí)PT臨床相對(duì)少見(jiàn)，在此基礎(chǔ)上并發(fā)肺栓塞報(bào)道較少，尤其基層醫(yī)院接觸較少，考慮上往往出現(xiàn)遺漏，該病的臨床表現(xiàn)不典型，也為疾病的診斷帶來(lái)難度，特此報(bào)告，希望引起廣大臨床醫(yī)務(wù)工作者重視?！ ∧壳罢J(rèn)為PT的發(fā)生機(jī)制為：①骨髓巨核細(xì)胞自發(fā)異常增生，產(chǎn)生血小板過(guò)多；②髓外造血；③血小板過(guò)多釋放入血。但上述機(jī)制與巨核細(xì)胞集落刺激因子和血小板生成素過(guò)度刺激及血小板生成素受體異常無(wú)關(guān)。本病診斷主要依靠外周血血小板計(jì)數(shù)及骨髓檢查，但必須排除其它骨髓增生性疾病及反應(yīng)性血小板增多的情況。同時(shí)，很多醫(yī)生對(duì)血常規(guī)檢查所提示的數(shù)值不能認(rèn)真及全面分析，往往局限于白細(xì)胞增多為感染所致
8、這樣一種認(rèn)識(shí)，而對(duì)紅細(xì)胞、血紅蛋白、血小板增多，均認(rèn)為是反應(yīng)性增高。本病的治療主要是改善微循環(huán)
