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《137原發(fā)性血小板增多癥臨床路徑》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在工程資料-天天文庫(kù)。
1、原發(fā)性血小板增多癥臨床路徑（2016年版）一、原發(fā)性血小板增多癥（ET）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象第一診斷為原發(fā)性血小板增多癥（ICD-M99500/l）o（二）診斷依據(jù)根據(jù)《WorldHealthOrganizationClassificationofTumors.PathologyandGeneticofTumorsofHaematopoieticandLymphoidTissue.》（2008）,《Responsecriteriaforessentialthrombocytherniaandpolycyt
2、hemiavera：resuItofaEuropeanLeukemiaNetconsensusconference》（Blood,2009；113:4829-4833）診斷需符合以下四條標(biāo)準(zhǔn)：持續(xù)性血小板計(jì)數(shù)^450X109/Lo骨髓活檢示巨核細(xì)胞高度增生，主要呈大型的成熟巨核細(xì)胞數(shù)增多，粒系或紅系無(wú)顯著增生或左移。不能滿足真性紅細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病、慢性特發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征（無(wú)粒系和紅系病態(tài)造血）或其他髓系腫瘤的WHO標(biāo)準(zhǔn)。有JAK2V617F突變或其他克隆性標(biāo)志，或沒有一個(gè)克隆性標(biāo)志，無(wú)已知
3、反應(yīng)性血小板增多的證據(jù)（如鐵缺乏，脾切除術(shù)后，外科手術(shù)，感染，炎癥，結(jié)締組織病，轉(zhuǎn)移瘤，淋巴細(xì)胞增殖性疾病等）。（三）標(biāo)準(zhǔn)住院日為10天內(nèi)。（四》進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-M99500/1原發(fā)性血小板增多癥疾病編碼。2?當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（五）住院期間檢查項(xiàng)目：1?必需檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+潛血；（2）骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查、骨髓活檢及嗜銀染色、骨髓組織細(xì)胞化學(xué)染色（N-ALP、鐵染色、CD41巨
4、核細(xì)胞酶標(biāo)）、細(xì)胞遺傳學(xué)和JAK2/V617F.BCR/ABL（P190、P210、P230）基因突變檢測(cè)；（3）肝腎功能、電解質(zhì)、心肌酶譜、乳酸脫氫酶及同工酶、血型、輸血前檢查（HIV-Ab、TP-Ab、肝炎全項(xiàng)）、血清鐵四項(xiàng)、凝血功能；（4）胸片、心電圖、腹部B超。2?根據(jù)患者情況可選擇：鐵蛋白、ENA抗體譜、免疫球蛋白定量、血小板黏附和聚集試驗(yàn)、蛋白C、蛋白S、葉酸、維生素B12.淋巴細(xì)胞亞群、細(xì)胞因子、轉(zhuǎn)鐵蛋白及受體、促紅細(xì)胞生成素(sEPO)、JAK2exonl2、MPLW515L/K.CALRexon9基因
5、突變篩查。(六)、治療開始于診斷第一天。(七)、治療方案與藥物選擇。(1)低危：年齡＜60歲且無(wú)血栓病史；(2)高危：年齡$60歲和/或伴有血栓病史。1.治療目標(biāo)：(1)減少血栓或出血的風(fēng)險(xiǎn)；(2)降低向白血病及骨髓纖維化轉(zhuǎn)化的風(fēng)險(xiǎn)。2.治療方案：3.1低危組：(1)不伴血小板高于1000X10VL者給予低劑量阿司匹林75-100mg/d口服，但既往有出血病史或血小板＞1000XIO/.者避免應(yīng)用；(2)避免容易誘發(fā)血栓形成的心血管危險(xiǎn)因素：如吸煙、高血壓、高膽固醇血癥、肥胖等；3.2高危組：(1)小劑量阿司匹林：75
6、-100mg/d,口服，但既往有出血病史或血小板＞1000X109/L者避免應(yīng)用；(2)避免容易誘發(fā)血栓形成的心血管危險(xiǎn)因素：如吸煙、高血壓、高膽固醇血癥、肥胖等;(3)骨髓抑制藥物治療：(3.1)年齡〈40歲，一線治療為干擾素300wuiH每周三次；二線治療可以應(yīng)用務(wù)基腺，起始劑量30mg/kg/d口服，一周后減至5-20mg/kg/d,依血常規(guī)調(diào)整藥物劑量。對(duì)干擾素、務(wù)基腺治療不能耐受或耐藥者，可應(yīng)用阿那格雷。(3.2)年齡40-75歲，一線治療為輕基腺，二線治療可應(yīng)用干擾素、阿那格雷。(六)出院標(biāo)準(zhǔn)。1?一般情況
7、良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。(九》變異及原因分析。1?治療中或治療后有血栓、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長(zhǎng)住院時(shí)間或退出路徑。2?疾病進(jìn)展期的患者退出路徑。二、原發(fā)性血小板增多癥臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為原發(fā)性血小板增多癥患者姓名：性別：_年齡：門診號(hào)：住院號(hào):時(shí)間住院第3-9天住院第10天（出院日）住院日期：年月日出院日期：年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日：10天內(nèi)時(shí)間住院第1天住院第2天主要診療工作□詢問病史及體格檢查□完成病歷書寫□開化驗(yàn)單□對(duì)癥支持治療□病情告知，必要時(shí)向患者家屬
8、告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書□患者家屬簽署骨穿同意書□上級(jí)醫(yī)師查房□完成入院檢查□骨髓穿刺術(shù)□繼續(xù)對(duì)癥支持治療□完成必要的相關(guān)科室會(huì)診□完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄等病歷書寫□向患者及家屬交待病情及注意事項(xiàng)重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：□血液病護(hù)理常規(guī)□二級(jí)護(hù)理□飲食□視病情通知病重或病危□其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑：□血常規(guī)（含分類）、尿常規(guī)、大
