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1、強直性脊柱炎王勇強直性脊柱炎(AS)Ankylosingspondylitis強直性脊柱炎(ankylosingspondylitis,AS)AS是一種慢性炎癥性疾病,其病因不明,主要累及中軸骨,不過四肢骨骼也可明顯受累。其病變主要發(fā)生于骶髂關節(jié)、脊柱骨突、脊柱旁軟組織及外周關節(jié)的滑膜關節(jié)、軟骨關節(jié)以及肌腱和韌帶的骨骼附著點,并可伴發(fā)關節(jié)外表現。臨床主要表現為腰、背、頸、臀、髖部疼痛以及關節(jié)腫痛,嚴重者可發(fā)生脊柱畸形。早期主要病變發(fā)生在骶髂關節(jié),尤其是下1/3。包括關節(jié)面模糊、骨質侵蝕、硬化、關節(jié)骨性強直。發(fā)生在脊柱的病理改
2、變有:椎體邊緣骨質侵蝕、方形椎體、骨橋形成或骨性連接、椎間韌帶骨化等。病因學1.遺傳遺傳因素在AS的發(fā)病中具有重要作用.HLA-B27基因位點,其中AS病人的陽性率有90%一級親屬子女患病概率高達20-40倍,國內研究為120倍2.感染近年來研究提示AS發(fā)病率可能與感染相關。胃腸炎—柳氮磺吡啶3.自身免疫免疫機制參與本病的發(fā)病4.其它創(chuàng)傷、內分泌、代謝障礙和變態(tài)反應等亦被疑為發(fā)病因素。病理特點AS的基本病理是附著點炎與滑膜炎早期:骶髂關節(jié)炎晚期:脊柱受累到的典型表現為竹節(jié)狀脊柱直性脊柱炎的基本病理為原發(fā)性、慢性、血管翳破壞性炎癥
3、,韌帶骨化屬繼發(fā)性修復性病變。一般病變始發(fā)于骶髂關節(jié),逐步沿脊柱向上身延,波及椎間關節(jié)滑膜和關節(jié)囊,以及脊柱周圍的韌帶等軟組織,發(fā)生鈣化和骨化。病變可停止于任何脊柱節(jié)段,導致嚴重的駝背或稱圓背,但也可強直于伸直位。強直性脊柱炎(AS)的發(fā)病階段臨床癥狀一、骨骼系統(tǒng)癥狀:AS可侵犯滑膜性關節(jié)、軟骨性關節(jié)、韌帶、肌腱本身及其在骨的附著部,從而引起相應部位的臨床癥狀。二、非骨骼系統(tǒng)癥狀:AS作為一種全身性慢性炎癥性疾病,除了累及脊柱、外周關節(jié)和肌腱/韌帶附著點外,還可累及其他器官。骨骼系統(tǒng)癥狀(一)骶髂關節(jié)最早為骶髂關節(jié)炎,后發(fā)展至腰
4、骶部、胸椎及頸椎。腰骶部或腰部的疼痛、晨僵常累及臀部、大腿上升性疼痛:可由骶部向上蔓延骨骼系統(tǒng)癥狀(二)腰椎下腰痛及活動受限多是腰椎受累和骶髂關節(jié)炎所致。早期為彌漫性肌肉疼痛,腰部前屈、后伸、側彎和旋轉均受限。骨骼系統(tǒng)癥狀(三)胸廓胸椎腰椎受累后波及胸椎,可有胸背痛、前胸和側胸痛,胸部擴張受限。胸痛為吸氣性,可因咳嗽、噴嚏加重。主要由于肋椎關節(jié)、肋骨肋軟骨連接處、胸骨柄關節(jié)和胸鎖關節(jié)受累。胸廓擴張度較正常人降低50%以上。骨骼系統(tǒng)癥狀(四)頸椎早期可為頸椎炎,由胸腰椎病變上行而來??砂l(fā)生頸-胸后凸畸形,頭部固定于前屈位。頸后伸、
5、側彎、旋轉可受限。可有頸椎部疼痛,沿頂部向頭部放射,神經根痛可放射至頭和臂。有頸部肌肉痙攣,最后肌肉萎縮。個別患者癥狀始自頸椎,逐漸向下波及胸椎和腰椎,稱Bechterew病。骨骼系統(tǒng)癥狀(五)周圍關節(jié)周圍關節(jié)受累率為肩和髖40%、膝15%、踝10%、腕和足各5%,極少累及手。肩和髖關節(jié)活動受限較疼痛突出,早期滑膜炎期,即活動受限,隨著病變進展,出現軟骨退變,關節(jié)周圍結構纖維化,關節(jié)強直。非骨骼系統(tǒng)癥狀(一)心臟病變脊柱炎較重并有全身和周圍關節(jié)病患者,心臟病變常見。表現為主動脈瓣閉鎖不全、心臟擴大和房室傳導阻滯,并可發(fā)生阿-斯綜
6、合征。非骨骼系統(tǒng)癥狀(二)眼部病變結膜炎和虹膜炎的發(fā)病率可達25%,眼部侵犯在周圍關節(jié)病變者較常見。病程越長,發(fā)生虹膜炎的機會越多。實驗室和影響學檢查a.實驗室檢查:CRP、ESR、HLA-B27、血清RF、血常規(guī)、尿常規(guī)、IgA、b.影像學診斷:X線檢查、CT檢查、MRI檢查、超聲檢查、同位素(核醫(yī)學)骶髂關節(jié)炎修訂的紐約標準臨床診斷依據1下腰背痛的病程至少持續(xù)3個月,疼痛隨著活動改善,但休息不減輕2腰椎在前后和側方活動受限3胸廓擴展范圍小于同齡和性別的正常值放射學檢查雙側骶髂關節(jié)炎Ⅱ-Ⅲ級,或單側骶髂關節(jié)炎Ⅲ-Ⅳ級分級肯定:
7、符合放射學診斷標準和1項以上臨床標準2001年全國AS研討會議診斷方案1.臨床表現:(1)腰和(或)脊柱、腹股溝、臀部或下肢酸痛不適;或不對稱性外周寡關節(jié)炎、尤其是下肢寡關節(jié)炎。癥狀持續(xù)≥6周(2)夜間痛或晨僵≥0.5h(3)活動后緩解(4)足跟痛或其他肌腱附著點病(5)虹膜睫狀體炎現在癥或既往史(6)AS家族史或HLA-B27陽性(7)非甾體抗炎藥(NSAIDs)能迅速緩解癥狀2.影像學或病理學:(1)雙側X線骶髂關節(jié)炎≥Ⅲ級(2)雙側CT骶髂關節(jié)炎≥Ⅱ級(3)CT骶髂關節(jié)炎不足Ⅱ級者,可行MRI檢查。如表現軟骨破壞、關節(jié)旁水
8、腫和(或)廣泛脂肪沉積,尤其動態(tài)增強檢查關節(jié)或關節(jié)旁增強強度>20%,且增強斜率10%/min者(4)骶髂關節(jié)病理學檢查顯示炎癥者3.診斷:符合臨床標準第1項及其他各項中的3項,以及影像學、病理學標準之任何一項者,可診斷AS物理檢查(一)Schober’stes