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1、強直性脊柱炎強直性脊柱炎是一種很古老的疾病,早在幾千年前的古埃及人的骨骼就發(fā)現(xiàn)有強直性脊柱炎的證據(jù)。以往曾認(rèn)為強直性脊柱炎是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的中樞型,但隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展,檢測手段的提高,發(fā)現(xiàn)該病與類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎有很大的區(qū)別,故將其定為一種獨立性疾病。流行病學(xué):國際抗風(fēng)濕病聯(lián)盟合作調(diào)查,我國的AS發(fā)病率為0.3%。強直性脊柱炎:雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)面軟骨侵蝕、破壞、缺損,以髂骨關(guān)節(jié)面明顯,關(guān)節(jié)間隙尚正常。男性,28歲,腰痛,僵直2年,活動不便。伴有關(guān)節(jié)游走性疼痛??埂癘”正常,類風(fēng)濕因子陰性,血沉加快。兩側(cè)骶髂關(guān)節(jié)間隙不均勻變窄、兩關(guān)節(jié)面毛糙。椎體小關(guān)節(jié)間隙消失。關(guān)節(jié)骨性強直。
2、脊柱呈方形,腰3~5棘間韌帶骨化。強直性脊柱炎:頸椎前縱韌帶、后縱韌帶及側(cè)韌帶骨化,椎體及小關(guān)節(jié)骨性連接、強直。女性,35歲。雙手關(guān)節(jié)腫痛10余年。關(guān)節(jié)活動障礙,伴雙膝關(guān)節(jié)痛,平時有低熱、乏力、消瘦、血沉加快、抗“O”750u,類風(fēng)濕因子陽性。雙手普遍骨質(zhì)疏松。關(guān)節(jié)骨端顯著。近節(jié)指間關(guān)節(jié)梭形軟組織腫脹。雙側(cè)近節(jié)指間關(guān)節(jié),第一、二、五掌指關(guān)節(jié)及掌腕關(guān)節(jié)間隙狹窄。左第二至第四指間面不光整、毛糙,并見小囊狀破壞。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎:手、腕、掌關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞呈骨性強直,2、3掌骨近端及2~4指骨關(guān)節(jié)面弧形凹陷,相應(yīng)掌指骨套入凹陷處呈“筆套征”。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎:第2節(jié)指骨呈“鵝頸狀”
3、屈曲畸形。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎肘關(guān)節(jié):肘關(guān)節(jié)間隙消失、骨性強直。AS和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的主要區(qū)別AS類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎種族白人高、差異明顯無明顯差異、全球性家族性明顯不明顯HLAB27陽性強DR4多陽性性別男性多見女性多見AS和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的主要區(qū)別AS類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎年齡高峰20~30歲30~50歲關(guān)節(jié)分布非對稱性對稱性大關(guān)節(jié)多于小關(guān)節(jié)小關(guān)節(jié)和大關(guān)節(jié)下肢多于上肢上肢多于下肢骶髂關(guān)節(jié)全部受累很少受累AS和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的主要區(qū)別AS類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎脊柱可累及脊柱全部僅累及頸椎多自下而上眼部表現(xiàn)虹膜炎、葡萄膜炎干燥性角膜結(jié)膜炎眼色素層炎鞏膜炎穿透性鞏膜軟化肺部表現(xiàn)肺上葉纖維化胸膜炎C
4、aplan‘s綜合征主動脈瓣閉鎖不全可有無AS和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的主要區(qū)別AS類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕因子陰性多陽性病理改變韌帶附著性滑膜炎放射學(xué)非對抗性侵蝕性對稱性侵蝕性關(guān)節(jié)病關(guān)節(jié)病伴骨形成關(guān)節(jié)強直和骶髂關(guān)節(jié)炎現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)識到,強直性脊柱炎是一種慢性、進行性的炎性疾病,病變部位主要在骶髂關(guān)節(jié)、脊柱、脊柱旁軟組織及四肢關(guān)節(jié)。該病自骶髂關(guān)節(jié)開始,逐漸向上蔓延到脊柱及脊旁組織,最后引起骨性強直。并有不同程度的眼、肺、心血管、腎等多個器官的病變。強直性脊柱炎的病因是什么?尚未完全明確,但與下列因素有關(guān):1、基因因素:本病發(fā)病與遺傳因素有密切關(guān)系,強直性脊柱炎的HLA-B27陽性率高
5、達(dá)90%~96%,家族遺傳陽性率達(dá)23.7%。類風(fēng)濕者其家族的發(fā)病率為正常人的2~10倍,而強直性脊柱炎家族的發(fā)病率為正常人的30倍。2、感染因素:泌尿、生殖系感染是引起本病的重要因素之一,盆腔感染經(jīng)淋巴途徑播散到骶髂關(guān)節(jié)再到脊柱,還可擴散到大循環(huán)而產(chǎn)生全身癥狀及周圍關(guān)節(jié)、肌腱和眼色素膜的病變。3、內(nèi)分泌失調(diào)或代謝障礙:由于類風(fēng)濕多見于女性,而強直性脊柱炎多見于男性,故被認(rèn)為內(nèi)分泌失調(diào)與本病有關(guān)。但利用激素治療類風(fēng)濕并未取得明顯效果,激素失調(diào)與本癥的關(guān)系也沒有肯定。腎上腺皮質(zhì)機能亢進的病人患類風(fēng)濕或強直性脊柱炎的比率無明顯增加或減少。4、自身免疫:60%AS病人血清補
6、體增高,大部病例有IgA型類風(fēng)濕因子,血清C4和IgA水平顯著升高,血清中有循環(huán)免疫復(fù)合物。5、其它因素:年齡、體質(zhì)、氣候、水土、潮濕和寒冷。此外,外傷、甲狀旁腺疾病、上呼吸道感染、局部化膿感染等,可能與本病有一定關(guān)系,但證據(jù)不足。目前本病病因仍不明,沒有一種學(xué)說能完美地解釋AS的全部表現(xiàn),很可能是在遺傳因素的基礎(chǔ)上受環(huán)境因素(包括感染)等多方面的影響而致病。HLA-B27在AS的發(fā)病中是一個重要因素。最近,在轉(zhuǎn)基因鼠研究中證實HLA-B27抗原與AS發(fā)病有直接關(guān)系。HLA-B27轉(zhuǎn)基因鼠的研究:對HLA-B27轉(zhuǎn)基因鼠做了大量研究后,發(fā)現(xiàn)它的病理改變與人的強直性脊柱
7、炎臨床表現(xiàn)類似:①胃腸道炎癥;②周圍關(guān)節(jié)炎;③脊柱損害;④不同的皮膚損害;⑤睪丸炎和付睪炎;⑥心臟炎。但HLA-B27轉(zhuǎn)基因鼠缺乏脊柱進行性骨化這一重要病理特征。HLA-B27轉(zhuǎn)基因鼠不能造成脊柱進行性骨化可能與是否帶菌環(huán)境飼養(yǎng),觀察時間是否足夠長等有關(guān)。因為強直性脊柱炎病人基本上都有各種感染,脊柱骨化需要十幾年時間。ANK基因缺陷鼠的研究:美國對Ank基因缺陷鼠研究了多年。它的臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)特征與人類的強直性脊柱炎十分相似:動物出生后,其四肢關(guān)節(jié)、脊柱逐漸強直,X光片顯示骶髂關(guān)節(jié)破壞,四肢受累關(guān)節(jié)間隙狹窄,脊柱韌帶和椎間盤骨化。ANK基因缺陷