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《《肝門部膽管癌》word版》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在應(yīng)用文檔-天天文庫。
1、肝門部膽管癌是指原發(fā)于膽囊管開口以上肝總管與左右二級(jí)肝管起始部之間主要侵犯肝總管肝總管分叉部和左右肝管的膽管癌?發(fā)病原因：有關(guān)HCCA的發(fā)病原因或危險(xiǎn)因素尚不清楚可能與膽道慢性炎癥有關(guān)如原發(fā)性硬化性膽管炎膽總管囊腫膽管結(jié)石膽道良勝腫瘤膽道寄生蟲病丙型肝炎胰膽管合流異常先天性膽管囊性擴(kuò)張癥慢性潰瘍性結(jié)腸炎等均可增加發(fā)生膽道癌腫的危險(xiǎn)?生理病理：膽管癌分期按照國際抗癌協(xié)會(huì)（UICC）提出TNM分期標(biāo)準(zhǔn)可把膽管癌分為～Ⅳ期：期原位癌無淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移Ⅰ期腫瘤侵及粘膜或肌層無淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移Ⅱ期腫瘤侵及肌層周圍結(jié)締組織無淋巴結(jié)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移Ⅲ期在上述情
2、況下伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移Ⅳa期腫瘤侵犯鄰近組織如肝胰十二指腸膽囊胃結(jié)腸有或無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移Ⅳb期無論腫瘤大小有無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移Bismuth分型：年法國的Bismuth-Corette對(duì)肝門部膽管癌進(jìn)行的分型現(xiàn)已被廣泛使用Ⅰ型腫瘤位于肝總管未侵犯匯合部Ⅱ型腫瘤侵犯肝總管及左右肝管匯合部Ⅲ型腫瘤侵犯肝總管左右肝管匯合部并已侵犯右肝管(Ⅲa)或左肝管(Ⅲb)Ⅳ型腫瘤侵犯肝總?管左右肝管匯合部并同時(shí)侵犯左右肝管?病理組織學(xué)分型：大體上分為型()乳頭型：表現(xiàn)為管內(nèi)多發(fā)病灶向表面生長形成大小不等的乳頭狀結(jié)構(gòu)排列整齊癌細(xì)胞間可有正常組織()硬化型
3、：質(zhì)硬的灰白色環(huán)狀增厚并引起大量纖維組織增生向外周浸潤累及肝門血管或方葉()結(jié)節(jié)型：管腔內(nèi)結(jié)節(jié)狀腫瘤質(zhì)地韌常位于膽管一側(cè)()浸潤型：沿膽管壁廣泛浸潤管壁增厚管腔狹窄管周結(jié)締組織明顯炎癥反應(yīng)與硬化性膽管炎不易區(qū)別?在組織學(xué)上又分為六型：()乳頭狀腺癌；()高分化腺癌；()低分化腺癌；()未分化癌；()印戒細(xì)胞癌；()鱗狀細(xì)胞癌?傳統(tǒng)的臨床病理學(xué)描述將其定義為：肝管分叉處體積小高分化生長緩慢的腫瘤但近年來研究的觀點(diǎn)認(rèn)為并非如此低中分化腺癌可占一半左右其原因可能是早期肝門部膽管癌手術(shù)切除率較低而能行切除者均為分化程度較高的病人因?yàn)槟[瘤組織分化程度
4、與其周圍浸潤程度和轉(zhuǎn)移率呈反比因此低分化者由于未能切除而被忽略了?病理生理：膽管梗阻后由于膽汁及其諸多成分不能流入腸道內(nèi)(尤其是完全性梗阻者)將導(dǎo)致膽管內(nèi)壓升高肝血流改變以及一系列包括體內(nèi)生物化學(xué)免疫功能肝腎功能及代謝等的變化其特點(diǎn)與程度主要取決于膽管梗阻的部位完全性期限以及是否合并感染肝細(xì)胞凋亡隨膽道梗阻時(shí)間延長而增加而肝臟損害及肝功能受損亦隨梗阻時(shí)間延長而加重細(xì)胞凋亡與其正相關(guān)梗阻性黃疽由膽汁流出受阻引起是肝細(xì)胞受損的主要原因最終常導(dǎo)致肝硬化肝功能衰竭和死亡膽汁酸鹽在肝內(nèi)蓄積誘發(fā)肝細(xì)胞和膽管細(xì)胞凋亡過多的細(xì)胞凋亡又造成抗凋亡異常從而造成
5、肝纖維化的異常增生這是構(gòu)成肝損害的另一個(gè)主要原因隨著膽道梗阻時(shí)膽道內(nèi)壓力增加出現(xiàn)膽汁逆流使肝血竇壓力明顯增高并導(dǎo)致門靜脈壓力的增高和肝動(dòng)脈阻力的增高使入肝血流量減少致肝細(xì)胞相對(duì)性缺血缺氧肝臟病理改變加重同時(shí)因膽汁酸鹽不能經(jīng)膽道排入腸道不能發(fā)揮膽鹽對(duì)腸道細(xì)菌的抑菌作用致腸道內(nèi)毒素繁殖加速菌群失調(diào)Gˉ細(xì)菌明顯增多內(nèi)毒素產(chǎn)生增加；此時(shí)腸粘膜屏障受損內(nèi)毒素和細(xì)菌經(jīng)門靜脈移位入肝肝內(nèi)Kupffer細(xì)胞功能受損對(duì)內(nèi)毒素的清除能力下降上述原因共同作用導(dǎo)致肝細(xì)胞超微結(jié)構(gòu)發(fā)生改變核形態(tài)異常固縮線粒體腫脹晴消失斷裂膽小管內(nèi)有均質(zhì)物質(zhì)貯脂細(xì)胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)減少和Kupf
6、fer細(xì)胞增多腫脹另外梗阻性黃疽時(shí)存在著全身免疫功能下降尤以細(xì)胞免疫功能降低顯著腫瘤引起的膽道狹窄和梗阻致使膽紅素和膽汁酸等返流入血產(chǎn)生高膽紅素血癥和膽汁酸血癥研究表明膽管梗阻周內(nèi)毒素血癥尚不明顯時(shí)心肌肝臟和腎臟細(xì)胞均有線粒體腫脹變形靖消失等梗阻周時(shí)尚有肌絲紊亂此時(shí)血膽汁酸濃度明顯升高管飼膽酸鈉使膽汁酸濃度達(dá)到膽道梗阻周的平均濃度心肌有類似的超微結(jié)構(gòu)改變這提示梗阻性黃疽時(shí)膽汁酸淤積會(huì)損害心肌等臟器或組織超微結(jié)構(gòu)?臨床分型：高位膽管癌臨床分型目前廣為引用的是法國Bismuth-Corlett分型方法：Ⅰ型腫瘤位于肝總管分叉處左右肝管之間相通；
7、Ⅱ型腫瘤占據(jù)左右肝管匯合部兩者之間無通道；Ⅲ型腫瘤侵犯一側(cè)肝管累及右肝管者為Ⅲa型累及左肝管者為Ⅲb型；Ⅳ型腫瘤雙側(cè)肝管均受累臨床上根據(jù)癌腫對(duì)肝動(dòng)脈和門靜脈的侵犯可將膽管癌的病程分為期Ⅰ期：腫瘤限于膽管無門靜脈及肝動(dòng)脈侵犯；Ⅱ期：腫瘤累及單側(cè)的門靜脈及肝動(dòng)脈；Ⅲa期：腫瘤累及一側(cè)肝動(dòng)脈及門靜脈的分叉部；Ⅲb期：腫瘤累及一側(cè)門靜脈及肝固有動(dòng)脈；Ⅳ期：腫瘤累及肝固有動(dòng)脈及門靜脈的分叉部?臨床表現(xiàn)：肝門膽管癌好發(fā)于~歲的中老年人歲左右最多為老年性疾病肝門膽管癌由于位置特殊在膽管未被腫瘤完全阻塞前常無特異臨床表現(xiàn)不易引起病人及外科醫(yī)生的重視HCCA
8、早期臨床癥狀多為納差食欲下降厭油膩消化不良以及上腹脹悶不適等非特異癥狀部分病人可反復(fù)出現(xiàn)膽管感染隨著病變的進(jìn)展可出現(xiàn)阻塞性黃疽的癥狀和體征但最使病人注意的是進(jìn)行性黃疽皮膚搔癢癥和
