腎上腺神經(jīng)鞘瘤臨床特點

腎上腺神經(jīng)鞘瘤臨床特點

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1、腎上腺神經(jīng)鞘瘤臨床特點【摘要】目的探討腎上腺神經(jīng)鞘瘤的臨床表現(xiàn)、影像學和病理組織學特點、治療及愈后。方法回顧我院收治的1例巨大腎上腺神經(jīng)鞘瘤患者的臨床資料,結(jié)合文獻報道,討論腎上腺神經(jīng)鞘瘤的臨床特點。結(jié)果患者常無特異性臨床表現(xiàn),多為影像學檢查發(fā)現(xiàn),常被誤診。結(jié)論腎上腺神經(jīng)鞘瘤常缺乏特異性臨床表現(xiàn)和影像學特征,最終診斷需病理,手術(shù)切除是有效的治療方法,預后一般良好,但有惡性及轉(zhuǎn)移可能,術(shù)后需長期隨訪?!娟P(guān)鍵詞】腎上腺;神經(jīng)鞘瘤TheClinicalFeaturesOfAdrenalSchwannoma

2、LIJie,GUOZai-zhu,YEChao-yang,etal.thePeoples’HospitalofTaiping,Dongguan,523900,China【Abstract】ObjectiveTostudytheclinicalcharacteristics,theimagingandpathologyfeatures,treatmentandprognosisoftheschwannomaarisingfromtheadrenalarea.MethodsAnalyzedtheclin

3、icaldataof1caseinourhospital,combinedtheliteraturereported,andsummeduptheclinicalfeaturesofadrenalSchwannoma.ResultsPatients10oftenhadnon-specificclinicalcharacteristics.Thetumorwasmostlyfoundbyimagingexaminations,anditwasoftenmisdiagnosed.ConclusionAd

4、renalSchwannomaoftenlackspecificclinicalcharacteristicsandimagingfeatures.Toconfirmeditneededpathologicaldiagnosis.Surgicalresectioniseffectivetreatment,prognosisofwhichisgenerallygood,however,itmaybemalignant,andthepaientsneedlong-termfollow-up.腎上腺神經(jīng)鞘

5、瘤臨床上少見,且缺乏特異的臨床表現(xiàn),術(shù)前常難以與其他腎上腺腫瘤相鑒別,本科收治1例巨大腹膜后腫物,經(jīng)手術(shù)及病理證實為腎上腺神經(jīng)鞘瘤,現(xiàn)回顧本例患者資料,并結(jié)合文獻復習探討腎上腺神經(jīng)鞘瘤的臨床表現(xiàn)、影像學和病理組織學特點、治療及愈后。1病例資料1.1基本資料女53歲。因“發(fā)現(xiàn)右側(cè)腹部包塊10年余,右腹部脹痛不適3年”入院。既往曾被診斷為“肝癌”而放棄治療。1.2體格檢查全身淺表淋巴結(jié)未見明顯腫大。右側(cè)腹部飽滿,可觸及一巨大腫塊,上界未能觸及,下界入盆腔,內(nèi)界超過腹中線約2橫指,質(zhì)地較韌,無明顯壓痛。1

6、.3實驗室檢查10血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、AFP、CEA未見明顯異常。1.4影像學檢查1.4.1超聲彩色多普勒提示右側(cè)腹部一巨大腫塊,上至劍突,下至臍下三橫指,左達臍左側(cè)四橫指,腫塊邊界清晰,可見包膜回聲,內(nèi)部紊亂,實質(zhì)性低回聲內(nèi)見透聲差的液性暗區(qū);CDFI:腫塊內(nèi)可見少許點狀血流信號,肝臟被推移至左側(cè)腹,右腎被推移至盆腔,越過脊柱,大部分位于盆腔右側(cè),下腔靜脈受壓變偏。1.4.2KUB+IVP提示右側(cè)腹部巨大腫塊影,右側(cè)腎盂腎盞及輸尿管受壓至盆腔,左側(cè)腎盂腎盞及輸尿管受壓變細、拉長,雙側(cè)均未見明

7、顯積水擴張。1.4.3CT掃描提示肝臟右后側(cè)和右腎間隙一巨大橢圓形稍低密度占位病變;約16cm×15cm×25cm,上頂膈下,下端突入盆腔中上部;其中可見規(guī)則、大小不等囊狀改變,密度欠均勻,CT值分別約23、26、40HU;其內(nèi)的囊壁有稍高密度結(jié)節(jié),CT值約52HU。CT增強掃描動脈期:腫塊周邊部及其中的多發(fā)囊壁、結(jié)節(jié)等實質(zhì)部分輕度非均勻強化,囊內(nèi)低密度區(qū)不強化;門靜脈期:強化程度增加,囊內(nèi)仍未見強化;延遲期強化特點相仿于門靜脈期。1.5手術(shù)做好相關(guān)術(shù)前準備,在腰硬聯(lián)合麻+靜脈麻醉下行右側(cè)腹膜后腫物

8、切除術(shù),術(shù)中取上腹橫切口約20cm,并行腹正中下引切口,長約2010cm,探查見后腹膜隆起,張力大,上與右肝面粘連,腫物內(nèi)側(cè)擠壓腔靜脈向左移位,右腎向下移位至盆腔,并旋轉(zhuǎn)移位。完整切除腫瘤后大小約25cm×15cm×15cm(圖1),凈重3.4kg,剖面可見包塊內(nèi)多囊,內(nèi)有壞死組織,囊壁厚薄不均(圖2),為目前國內(nèi)報道[1]最大的腎上腺神經(jīng)鞘瘤之一,僅次于董強等報道的一例惡性腎上腺神經(jīng)鞘瘤。1.6術(shù)后病理鏡下所見(圖3)送檢物見大量梭形細胞,其細胞呈密集及稀疏排列,部

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