血液與造血系統(tǒng)疾病

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1、第八章血液與造血系統(tǒng)疾病2021/10/71第一節(jié)概述造血系統(tǒng)包括血液、骨髓、脾、淋巴結(jié)，以及全身各部位的淋巴和單核一吞噬細(xì)胞系統(tǒng)。血液由有形細(xì)胞成分和無(wú)形成分組成紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板，無(wú)形成分為血漿內(nèi)含白蛋白、球蛋白、各種凝血和抗凝血因子、抗體、酶、激素、脂質(zhì)、電解質(zhì)、各種代謝產(chǎn)物等。2021/10/72常見(jiàn)癥狀和體征貧血出血傾向發(fā)熱黃疸骨痛脾大淋巴結(jié)腫大2021/10/73一、造血系統(tǒng)疾病的分類(lèi)和病因（一）紅細(xì)胞疾病1紅細(xì)胞數(shù)量改變（1）各種貧血。（2）紅細(xì)胞增多癥等。2紅細(xì)胞質(zhì)的改變，如橢圓形紅細(xì)胞增多

2、癥或口形紅細(xì)胞增多癥。(4~5.5)×1012/L2021/10/74（二）白細(xì)胞疾病1白細(xì)胞數(shù)量改變（1）白細(xì)胞減少：如白細(xì)胞減少癥或粒細(xì)胞缺乏癥。（2）白細(xì)胞增多：由感染、炎癥、變態(tài)反應(yīng)、癌腫等引起。2白細(xì)胞質(zhì)的改變：白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、惡性組織細(xì)胞病等可見(jiàn)。4000~10000/μl中性、嗜酸性和嗜堿性粒細(xì)胞淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞2021/10/752021/10/76（三）出血性疾病1血小板異常血小板異?？煞譃檠“鍞?shù)量和質(zhì)的異常，包括血小板減少性紫癜；血小板無(wú)力癥等。2021/10/772凝血功

3、能障礙（1）各種凝血因子缺乏，如血友病等。（2）多因素所致出血性疾病，如彌散性血管內(nèi)凝血。（3）循環(huán)中抗凝血物質(zhì)增多。3血管壁異常：血管壁異常包括過(guò)敏性紫癜，遺傳性、出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等。2021/10/78二、造血系統(tǒng)疾病的主要臨床表現(xiàn)1.血細(xì)胞量和質(zhì)的變化引起的臨床癥狀紅細(xì)胞明顯減少時(shí)，患者可出現(xiàn)各種組織缺血癥狀紅細(xì)胞生存期縮短導(dǎo)致急性血管內(nèi)溶血時(shí)，患者尚有脾大及黃疸癥狀機(jī)體防御功能降低，易發(fā)生各種感染。血小板質(zhì)或量異常及凝血因子缺乏時(shí)，可引起皮膚、黏膜、關(guān)節(jié)或器官出血2.肝、脾大及淋巴結(jié)腫大2021/1

4、0/79第二節(jié)缺鐵性貧血由于缺鐵使血紅蛋白合成減少所引起的一種貧血。婦女及嬰兒多見(jiàn)，我國(guó)小兒鐵缺乏的發(fā)生率高達(dá)80％，成為兒童保健工作中的一大重點(diǎn)。全球約有6～7億人患有缺鐵性貧血。2021/10/710鐵的代謝l.鐵的來(lái)源和吸收：人體每天所需的鐵約為20一25mg，大部分來(lái)自衰老的紅細(xì)胞破壞后釋放出的鐵（21mg）正常人體每天補(bǔ)充少量鐵（1-1.5mg）既可滿(mǎn)足需要。發(fā)育的嬰幼兒、青少年、孕婦和哺乳期婦女需2-4mg.2.鐵的運(yùn)輸：鐵被機(jī)體吸收后與血漿中運(yùn)鐵蛋白結(jié)合成運(yùn)鐵蛋白復(fù)合體，被輸送至機(jī)體的各種組織。2

5、021/10/7113鐵的貯存：體內(nèi)多余的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式貯存于肝、脾、骨髓等器官的單核一吞噬細(xì)胞系統(tǒng)中。需要增加或鐵丟失時(shí)，即動(dòng)用貯存鐵。2021/10/7122021/10/713病因1.攝入不足而需要增加2.吸收障礙3.慢性失血消耗過(guò)多而吸收不良2021/10/714臨床表現(xiàn)1.組織器官缺氧：頭暈、乏力、倦怠、耳鳴、眼花、心悸、氣促、心前區(qū)不適、胸悶等。2.上皮組織損害引起的癥狀：口角炎、舌炎、萎縮性胃炎和胃酸缺乏，以及皮膚干燥、毛發(fā)干枯脫落，指甲扁平、脆薄易裂。2021/10/7153神經(jīng)精

6、神系統(tǒng)癥狀：包括頭痛（麻木感、針刺感）、對(duì)外界反應(yīng)差、注意力不集中、易激動(dòng)等。此外，機(jī)體缺鐵時(shí)抗寒能力降低、免疫功能低下。所以，缺鐵性貧血患者易發(fā)生各種感染。2021/10/716體征除皮膚粘膜蒼白外，皮膚及毛發(fā)干燥、指甲扁平、失光澤、易裂碎，約18％的思者會(huì)有反甲。2021/10/717實(shí)驗(yàn)室檢查1血象檢查：血紅蛋白濃度降低的程度超過(guò)紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少的程度。2骨髓象檢查:骨髓小?？扇捐F消失、鐵粒幼紅細(xì)胞極少或消失。2021/10/7183血清鐵蛋白測(cè)定：血清鐵蛋白（SF）測(cè)定為直接、準(zhǔn)確反映體內(nèi)貯存鐵多少較敏感

7、的指標(biāo)。成年男性SF為15-200μg/L，成年女性12-150μg。2021/10/719治療鐵劑治療:。（1）硫酸亞鐵：每次0.2g—0.3g，3次/日，飯后服用可減輕消化道副作用。（2）富馬酸亞鐵．每次0.4g，3次/日。口服鐵劑的同時(shí)可給予維生素C100mg，3次／日，維生素C可保護(hù)亞鐵不被氧化。血紅蛋白正常后，再延長(zhǎng)用鐵劑1個(gè)月至6個(gè)月，或重復(fù)治療3—4周。2021/10/720第三節(jié)白血病定義：白血病是原因末明的造血組織的惡性疾病，起源于造血干細(xì)胞或祖細(xì)胞某一單株細(xì)胞的惡性變。任一系列的白血病細(xì)胞在

8、骨髓和其他造血組織異常增生、分化，干擾和抑制正常造血及免疫，并浸潤(rùn)全身各組織、臟器，產(chǎn)生貧血、發(fā)熱感染、出血、肝脾淋巴結(jié)腫大等相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，周?chē)幸灿邪准?xì)胞量和質(zhì)的改變。2021/10/721造血細(xì)胞包括造血干細(xì)胞、祖細(xì)胞及前體細(xì)胞。造血是由多能的造血干細(xì)胞不斷增殖與分化，補(bǔ)充造血祖細(xì)胞，并倫次分化成熟為前體細(xì)胞及血細(xì)胞的動(dòng)態(tài)平衡過(guò)程。2021/10/7222021/10/723分