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1、造血系統(tǒng)疾病第一節(jié)小兒造血和血液特點一．造血特點：（一）胎兒造血：中胚葉造血期肝脾造血期骨髓造血期(一)胚胎期造血根據(jù)造血組織發(fā)育和造血部位發(fā)生的先后，可將此期分為三個不同的階段。1．中胚葉造血期在胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血，之后在中胚葉組織中出現(xiàn)廣泛的原始造血成分，其中主要是原始的有核紅細(xì)胞。在胚胎第6周后，中胚葉造血開始減退。2．肝脾造血期在胚胎第6～8周時，肝出現(xiàn)活動的造血組織，并成為胎兒中期的主要造血部位。胎兒期4—5月時達(dá)高峰，至6個月后，肝造血逐漸減退。肝造血主要產(chǎn)生有核紅細(xì)胞，也可產(chǎn)生少量粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞。
2、2．肝脾造血期約于胚胎第8周脾臟開始造血，以生成紅細(xì)胞占優(yōu)勢，稍后粒系造血也相當(dāng)活躍，至12周時出現(xiàn)淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞。胎兒5個月之后，脾臟造紅細(xì)胞和粒細(xì)胞的功能逐漸減退，至出生時成為終生造血淋巴器官。3．骨髓造血期胚胎第6周開始出現(xiàn)骨髓，但至胎兒4個月時才開始造血活動，并迅速成為主要的造血器官，直至出生2～5周后成為唯一的造血場所(二)生后造血1．骨髓造血出生后主要是骨髓造血。嬰幼兒期所有骨髓均為紅骨髓，全部參與造血，以滿足生長發(fā)育的需要。5～7歲開始，脂肪組織(黃髓)逐漸代替長骨中的造血組織，因此到了年長兒和成人期紅骨
3、髓僅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨和肩胛骨.2．骨髓外造血在正常情況下，骨髓外造血極少。出生后，尤其在嬰兒期，當(dāng)發(fā)生感染性貧血或溶血性貧血等需要增加造血時，肝、脾和淋巴結(jié)可隨時適應(yīng)需要，恢復(fù)到胎兒時的造血狀態(tài)，出現(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)腫大。同時外周血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或(和)幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱為“倡’髓外造血”，感染及貧血糾正后即恢復(fù)正常。二、血象特點1．紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量由于胎兒期處于相對缺氧狀態(tài)，紅細(xì)胞生成素合成增加，故紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量較高，出生時紅細(xì)胞數(shù)約(5~7)×1012／
4、L,血紅蛋白量約(150～220)g／L。生理性貧血生后隨著自主呼吸的建立，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量逐漸降低，至2-3個月時(早產(chǎn)兒較早)紅細(xì)胞數(shù)降至3.0×1012／L、血紅蛋白量降至100g／L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”。2．白細(xì)胞數(shù)與分類初生時白細(xì)胞總數(shù)(15～20)×109／L，生后6～12小時達(dá)(21～28)×109／L，然后逐漸下降，1周時平均為12×109／L，嬰兒期白細(xì)胞數(shù)維持在10×109／L左右，8歲以后接近成人水平。白細(xì)胞分類主要是中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例的變化。出生時中性粒細(xì)胞約占65%，淋
5、巴細(xì)胞約占30%。隨著白細(xì)胞總數(shù)的下降，中性粒細(xì)胞比例也相應(yīng)下降，生后4～6天時兩者比例約相等；之后淋巴細(xì)胞約占60%，中性粒細(xì)胞約占35%，至4～6歲時兩者比例又相等；3.血小板數(shù)血小板數(shù)與成人相似，約為(150~350)×109／L4．血容量小兒血容量相對較成人多，新生兒血容量約占體重的10％，兒童約占體重的8％～10％；成人血容量約占體重的6％～8％。第二節(jié)小兒貧血貧血是指外周血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白量或紅細(xì)胞壓積低于正常。根據(jù)世界衛(wèi)生組織的資料，血紅蛋白的低限值在6個月～6歲者為110g／L，6～14歲為
6、120g／L,，新生兒期<145g／L[貧血的分類](一)貧血程度分類根據(jù)外周血血紅蛋白含量或紅細(xì)胞數(shù)可分為四度：①血紅蛋白(Hb)從正常下限～90g／L者為輕度；②~60g／L者為中度；③～30g／L者為重度；④<30g／L者為極重度。新生兒Hb為144～120g／L者為輕度，～90g／L者為中度，～60g／L者為重度，<60g／L者為極重度。(二)病因分類根據(jù)造成貧血的原因?qū)⑵浞譃榧t細(xì)胞或血紅蛋白生成不足、溶血性和失血性三類。1.紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足(1)造血物質(zhì)缺乏(2)骨髓造血功能障礙：(3)其他：感染性及炎癥
7、性貧血，慢性腎病所致貧血，鉛中毒，癌癥性貧血等。2．溶血性貧血可由紅細(xì)胞內(nèi)在異常或紅細(xì)胞外在因素引起。(1)紅細(xì)胞內(nèi)在異常：①紅細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)缺陷：②紅細(xì)胞酶缺乏：③血紅蛋白合成或結(jié)構(gòu)異常：(2)紅細(xì)胞外在因素：①免疫因素：免疫性溶血性貧血、藥物所致的免疫性溶血性貧血等；②非免疫因素：素、毒素、脾功能亢進、彌散性血管內(nèi)凝血等。3．失血性貧血包括急性失血和慢性失血引起的貧血。(三)形態(tài)分類MCV（fl,立方微米）MCH(pg,微微克)MCHC(%)常見病正常值80-9428-3232-38大細(xì)胞性>94>3232-38B12正細(xì)
8、胞性80-9428-3232-38再障單純小細(xì)胞<80<2832-38腎臟小細(xì)胞低色素<80<28<32IDA[診斷要點]1.病史詢問病史時注意下列各項：(1)發(fā)病年齡：可提供診斷線索。對出生后即有嚴(yán)重貧血者要考慮產(chǎn)前或產(chǎn)時失血；生后48小時內(nèi)出現(xiàn)貧血伴有黃疸者，以新生兒溶血癥可能性大；(2)病程經(jīng)過和
