最新[醫(yī)學(xué)]兒科學(xué)筆記——造血系統(tǒng)疾病-藥學(xué)醫(yī)學(xué)精品資料.ppt

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1、最新[醫(yī)學(xué)]兒科學(xué)筆記——造血系統(tǒng)疾病-藥學(xué)醫(yī)學(xué)精品資料小兒造血系統(tǒng)疾病小兒造血和血液特點(diǎn)營養(yǎng)性缺鐵性貧血2小兒造血和血液特點(diǎn)造血特點(diǎn)：胚胎期造血生后造血血象特點(diǎn)紅細(xì)胞血紅蛋白白細(xì)胞血小板數(shù)血容量3骨髓造血紅（骨）髓——造血組織黃（骨）髓——脂肪組織可轉(zhuǎn)化為紅髓潛在造血功能7骨髓造血嬰兒所有骨骼中均為紅髓兒童長骨中紅髓被黃髓取代成人長骨中為黃髓扁骨中為紅髓8造血特點(diǎn)9骨髓外造血造血器官的特殊反應(yīng)造血需要增加恢復(fù)到胎兒時期的造血狀態(tài)肝、脾、淋巴結(jié)腫大末梢血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞/幼稚中性粒細(xì)胞10血象特點(diǎn)紅細(xì)胞

2、數(shù)和血紅蛋白量白細(xì)胞數(shù)與分類血小板數(shù)血紅蛋白的種類血容量11紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量時期因素RBC（*1012/L）Hb（g/l）胎兒期相對缺氧5.0~7.0150~220出生后6-12小時進(jìn)多出少↑↑~2-3月紅細(xì)胞生成素↓生理性溶血3.0110生理性貧血3月~紅細(xì)胞生成素↑↑↑*生后一周內(nèi)少量有核紅細(xì)胞*網(wǎng)織紅細(xì)胞:4-7天↓4-6周↑12白細(xì)胞數(shù)與分類WBC總數(shù)(*109/L)出生時15-20~6-12小時21-28~7天12嬰兒期10WBC分類中性粒細(xì)胞與淋巴細(xì)胞比例—二個交叉出生0.650.30

3、4-6天嬰幼兒0.350.604-6歲4--6歲后0.600.35*生后數(shù)天內(nèi)少量幼稚中性粒細(xì)胞13血小板數(shù)(*109/L)150~25014血容量占體重的百分比(%)ml新生兒10300兒童8-10成人6-8480015小兒貧血anemiainchildren定義外周血液中單位容積內(nèi)RBC數(shù)orHb量<正常值16Hb值的低限Hb(g/l)WHO6月-6歲<1106-14歲<120海拔升高1000米，血紅蛋白上升4%我國1989年新生兒<1451-4月<904-6月<10017貧血的分類程度分類病因分

4、類細(xì)胞形態(tài)分類18貧血的程度根據(jù)Hb量（g/l）其他人新生兒輕度~90~120中度~60~90重度~30~60極重度＜30＜6019病因分類生成不足造血因子缺乏造血功能障礙：再生障礙性繼發(fā)：感染、炎癥、癌癥、腎臟病溶血性RBC內(nèi)在異常RBC外在因素失血性：急性慢性巨幼紅細(xì)胞性貧血—葉酸、B12小細(xì)胞性貧血—FeRBC膜RBC酶Hb結(jié)構(gòu)免疫性非免疫性20貧血的細(xì)胞形態(tài)分類根據(jù)紅細(xì)胞指數(shù)MCV—紅細(xì)胞容積MCH—血紅蛋白量MCHC—血紅蛋白濃度MCV紅細(xì)胞平均容積MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白MCHC紅細(xì)胞平均

5、血紅蛋白濃度21貧血的細(xì)胞形態(tài)分類MCVMCHMCHC正常值80-94fl28-32pg32-38%大細(xì)胞性↑↑-正細(xì)胞性---單純小細(xì)胞性↓↓-小細(xì)胞低色素性↓↓↓MCV紅細(xì)胞平均容積MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白MCHC紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度22貧血的臨床表現(xiàn)一般表現(xiàn)造血器官反應(yīng)各系統(tǒng)癥狀（循環(huán)、消化、神經(jīng)等）23診斷病史體格檢查實(shí)驗(yàn)室檢查（外周血象、骨髓、血紅蛋白分析、紅細(xì)胞脆性、特殊檢查）24治療去除病因一般治療藥物治療輸紅細(xì)胞（5~10ml/kg）造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥治療25營養(yǎng)性缺鐵性貧血nut

6、ritionalirondeficiencyanemia定義體內(nèi)Fe?Hb合成?小細(xì)胞低色素性貧血26鐵的代謝體內(nèi)分布來源吸收與運(yùn)轉(zhuǎn)貯存與利用排泄與需要量代謝特點(diǎn)27鐵的代謝—體內(nèi)分布運(yùn)輸氧貯存鐵參與代謝28鐵的代謝—來源外源性食物內(nèi)源性衰老破壞的RBC29鐵的代謝—吸收與運(yùn)轉(zhuǎn)吸收率↑動物性食物吸收率↓植物性食物還原物質(zhì)Fe3+Fe2+吸收↑（VC、AA、）不溶性鐵鹽Fe磷酸、草酸吸收↓30鐵的代謝—吸收與運(yùn)轉(zhuǎn)食物Fe十二指腸空腸吸收Fe2++去鐵蛋白鐵蛋白Fe3++轉(zhuǎn)鐵蛋白骨髓轉(zhuǎn)運(yùn)貯存紅細(xì)胞破壞31

7、血清鐵鐵的代謝—吸收與運(yùn)轉(zhuǎn)(血漿)轉(zhuǎn)鐵蛋白1/3與鐵結(jié)合2/3有與鐵結(jié)合的能力未飽和鐵結(jié)合力TIBC血清總鐵結(jié)合力totalironbindingcapacity＋=轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵量（體內(nèi)）使轉(zhuǎn)鐵蛋白全部與鐵結(jié)合所需加入的鐵量（體外）100ml血清中轉(zhuǎn)鐵蛋白所能結(jié)合的最大鐵量32鐵的代謝—貯存與利用鐵蛋白Fe2+還原酶Fe3++轉(zhuǎn)鐵蛋白血清鐵骨髓幼紅細(xì)胞Fe+原卟啉血紅素+珠蛋白Hb需鐵組織氧化酶33鐵的代謝—排泄和需要量排泄量1mg/日需要量＜15mg/日成熟兒(4月-3歲)1mg/kg.d早產(chǎn)兒

8、2mg/kg.d34鐵的代謝—特點(diǎn)胎兒期通過胎盤從母體獲取，滿足生后4-5月嬰兒生長發(fā)育快，需要量?貯藏量6月~2歲缺鐵發(fā)病率高兒童飲食結(jié)構(gòu)隱性失血（鉤蟲/蟯蟲）性成熟期需要量↑月經(jīng)35缺鐵的原因先天儲鐵不足：雙胎、早產(chǎn)、孕母缺鐵鐵攝入不足：牛奶生長發(fā)育快：嬰兒鐵吸收障礙：腹瀉鐵丟失過多：失血（0.5mg鐵/ml血)36細(xì)胞功能紊亂發(fā)病機(jī)理Fe?肌紅蛋白?含鐵酶?血紅素?Hb?＞RBC?小細(xì)胞低色素性貧血37發(fā)病機(jī)理3個階段鐵減少期（ID）貯存Fe?紅細(xì)