風(fēng)濕病總論-ppt教學(xué)課件

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1、結(jié)締組織病和風(fēng)濕性疾病總論河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院免疫風(fēng)濕科邵福靈[概述]風(fēng)濕性疾?。╮heumaticdisease）是一組原因各不相同，累及關(guān)節(jié)和周圍軟組織的疾病。包括：1.彌漫性結(jié)締組織?。╠iffusecomenctinetissuesdiseaseDCTD）2.各種原因引起的關(guān)節(jié)和周圍軟組織（肌肉、肌腱、韌帶等）的疾病。風(fēng)濕是指關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)周圍軟組織，肌肉、骨出現(xiàn)的慢性疼痛。這些癥狀除出現(xiàn)在各種風(fēng)濕病外，也可出現(xiàn)在其他疾病如：腫瘤內(nèi)分泌疾病遺傳病原因不明風(fēng)濕病學(xué)是研究風(fēng)濕性疾病和風(fēng)濕的專科。發(fā)病率：據(jù)我國16歲以上人群為例。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）為0.32-0

2、.36%，強(qiáng)直性脊柱炎（AS）為0.25%，系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）為0.07%，原發(fā)性干燥綜合征（PSS）0.3%，骨關(guān)節(jié)炎（OA）在五十歲以上者可達(dá)50%。國外資料顯示，發(fā)達(dá)國家風(fēng)濕病門診就診率占門診總量10%。隨老齡化進(jìn)展，OA已成為亟待解決的問題。為此，WHO將21世紀(jì)第一個(gè)十年定為“骨關(guān)節(jié)炎十年”。隨著生活提高，痛風(fēng)關(guān)節(jié)炎日益增多，由于鏈球菌已被青霉素有效控制，風(fēng)濕熱及風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎明顯減少。風(fēng)濕病為一相對(duì)年輕的學(xué)科，我國20世紀(jì)80年代才建立本學(xué)科，發(fā)展較快，經(jīng)有效治療，SLE5-10年生存率延長，RA致殘率減少。[風(fēng)濕性疾病的范疇與分類]一．彌漫性結(jié)

3、締組織病（DCTD）二．血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病三．骨關(guān)節(jié)炎四．代謝和內(nèi)分泌病五．感染因子相關(guān)性疾病六．其他一．彌漫性結(jié)締組織病包括SLERAPSSSSCPM/DMMCTD血管炎病特點(diǎn)：1．自身免疫性：器官非特異性自身免疫病。自身免疫性是指免疫系統(tǒng)喪失了對(duì)自身組織（抗原）的耐受性，使淋巴細(xì)胞對(duì)自身組織出現(xiàn)免疫反應(yīng)并導(dǎo)致組織損傷。T淋巴細(xì)胞活化分泌大量的致炎因子是造成組織損傷的主要原因，同時(shí)又激活B淋巴細(xì)胞產(chǎn)生大量抗體，抗原抗體反應(yīng)，引起自身免疫病。引起自身免疫的因素：（1）環(huán)境感染因子：如沙門氏菌，志賀菌，耶森菌等。它們與人HLA-B27間密切相關(guān)，通過氨基酸序列出現(xiàn)

4、分子模擬交叉反應(yīng)而出現(xiàn)AS。又如，EB病毒，腺病毒有抑制細(xì)胞凋亡產(chǎn)物的清除，可誘發(fā)免疫反應(yīng)。（2）遺傳：如RA有DRβ10450等基因者較一般人發(fā)病率高，又如SLE中C1q，C2，C4基因缺乏較一般人群高。（3）隱藏的細(xì)胞表位被暴露成為新的自身抗原。（4）性別，如SLE女性多，AS男性多。2.以血管和結(jié)締組織慢性炎癥為病理基礎(chǔ)。3.病變累及多系統(tǒng)。4.同一疾病不同患者臨床表現(xiàn)及預(yù)后差異大。5.對(duì)激素治療有一定反應(yīng)。6.慢性病程累及多系統(tǒng)損害是治療難點(diǎn)。二.血清陰性脊柱關(guān)節(jié)病包括：AS瑞特綜合癥銀屑病關(guān)節(jié)炎炎性腸病性關(guān)節(jié)炎（克隆病，潰結(jié)）三.骨關(guān)節(jié)炎1.原發(fā)性：周

5、圍性、脊柱性。2.繼發(fā)性：先天性、代謝性、外傷性、其他等。四.感染因子相關(guān)性疾?。?）直接感染：細(xì)菌、病毒、真菌、寄生蟲、螺旋體病。（2）反應(yīng)性：1.細(xì)菌性如：風(fēng)濕熱、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、痢疾后。2.病毒性3.疫苗后。4.其它。五.代謝和內(nèi)分泌疾病1.晶體性：痛風(fēng)（尿酸鹽）、假性痛風(fēng)（焦磷酸鈣）。2.生化異常：（1）淀粉樣變。（2）血友病。（3）先天性結(jié)締組織?。篗afan綜合征、成骨發(fā)育不全。（4）內(nèi)分泌：糖尿病、肢端肥大癥、甲旁亢、甲減。（5）免疫缺陷：低丙種球蛋白血癥、IgA缺乏癥、補(bǔ)體缺乏癥。3.遺傳疾病：（1）先天性多關(guān)節(jié)彎曲。（2）過動(dòng)綜合征。（3

6、）進(jìn)行性骨化肌炎。六.其他1.腫瘤性：原發(fā)性：滑膜瘤、滑膜肉瘤。繼發(fā)性：白血病、多發(fā)性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移瘤。2.骨與軟骨病變：骨質(zhì)疏松、骨軟化、肥大性骨關(guān)節(jié)炎、彌漫性原發(fā)性骨肥厚（DISH）、骨炎、缺血性骨壞死、肋軟骨炎。3.非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕癥（1）關(guān)節(jié)周圍病變：滑囊炎、附著點(diǎn)炎、囊腫。（2）椎間盤病變。（3）原發(fā)性下背痛。（4）其他：纖維肌痛、纖維織炎、精神風(fēng)濕癥。4.其他具有關(guān)節(jié)癥狀的疾?。?）復(fù)發(fā)性風(fēng)濕癥（2）間歇性關(guān)節(jié)積液（3）藥物性風(fēng)濕綜合癥5.神經(jīng)性血管炎（1）神經(jīng)性關(guān)節(jié)病（2）壓迫神經(jīng)病變：周圍神經(jīng)受壓如腕管綜合癥、神經(jīng)根受壓、脊髓狹窄（3）反射性交感神經(jīng)營

7、養(yǎng)不良（4）Raynoud現(xiàn)象[病理]有炎癥反應(yīng)及非炎癥反應(yīng)。炎癥反應(yīng)除痛風(fēng)是尿酸鹽結(jié)晶外，余均為免疫反應(yīng)。表現(xiàn)局部組織大量淋巴細(xì)胞，巨噬細(xì)胞，漿細(xì)胞侵潤。血管壁炎癥造成管壁增厚，官腔狹窄使局部缺血，彌漫性結(jié)締組織病損害的臨床表現(xiàn)。風(fēng)濕性疾病的病理特點(diǎn)如下：OA：關(guān)節(jié)軟骨變性SSC：皮下纖維組織增生SLE：小血管炎R(shí)A：滑膜炎AS：附著點(diǎn)炎SS：唾液腺炎，淚腺炎PM/DM：肌炎血管炎?。翰煌笮〉膭?dòng)、靜脈炎痛風(fēng)：關(guān)節(jié)腔炎癥[病史采集和體格檢查]一．病史采集風(fēng)濕病診斷80%可由一個(gè)好的病史獲得，病史采集包括兩個(gè)步驟，首先是以病人為中心傾聽階段，然后是醫(yī)師為中心詢問

8、階段，一份完整的病史包括