低血鉀周期性麻痹x

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1、低血鉀周期性麻痹百科名片??低血鉀周期性麻痹低血鉀型周期性麻痹（hypokalemicperiodicparalysis）是以骨骼肌反復(fù)發(fā)作弛緩性麻痹及發(fā)作時(shí)血清鉀降低為主要特征。本病系常染色體顯性遺傳，有不完全外顯率。目錄臨床表現(xiàn)診斷依據(jù)病理說(shuō)明治療說(shuō)明甲亢可導(dǎo)致低血鉀周期性麻痹編輯本段臨床表現(xiàn)　　本病是常染色體顯性遺傳，有不完全外顯率。家族史明顯，但散發(fā)病例也有報(bào)告。據(jù)報(bào)道88％病例首次發(fā)病在7～21歲，北京兒童醫(yī)院曾見(jiàn)一例患兒發(fā)病是4歲，與國(guó)外報(bào)道相符。男孩多見(jiàn)。發(fā)作間歇期患兒多無(wú)任何癥狀，無(wú)肌萎縮。間歇期可自數(shù)日至數(shù)年不等。發(fā)生麻痹的時(shí)間不定，以睡醒及休息時(shí)多見(jiàn)。過(guò)食碳水化合物

2、、受涼、精神緊張、外傷、感染及經(jīng)期等均為誘發(fā)因素。有時(shí)可因肢體浸入冷水而誘發(fā)局部弛緩性麻痹。將該肢體繼之侵入溫水后可漸緩解。　　發(fā)作前往往有前驅(qū)癥狀，如肌肉僵硬，疲乏，四肢知覺(jué)異常，困倦，頭痛等，或于發(fā)作前一日有興奮、神經(jīng)過(guò)敏、憂慮、煩渴等癥狀。較大兒童對(duì)于發(fā)病及其嚴(yán)重程度多能預(yù)知。麻痹常自四肢近端肌肉開(kāi)始，尤其常見(jiàn)的首發(fā)癥狀是雙下肢無(wú)力，也可延及肢體遠(yuǎn)端。麻痹范圍大小不一，從幾個(gè)肌群乃至全身。輕者僅有全身乏力，尚可行走；重者除顏面肌，眼肌、與發(fā)音和言語(yǔ)有關(guān)的肌群、膈肌、括約肌外，全身的骨骼肌均可受累。麻痹程度可為完全性或不完全性。如麻痹范圍廣泛者，有時(shí)可致呼吸障礙，心界擴(kuò)大或心力衰竭

3、。發(fā)作期間腱反射減退或消失感覺(jué)正常，知覺(jué)及意識(shí)亦無(wú)變化。每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間短至1～3小時(shí)，多則6～24小時(shí)，個(gè)別病例可長(zhǎng)達(dá)1周左右。　　1891年Oppenheim首先報(bào)道周期性麻痹患者可發(fā)生永久性肌病?？梢?jiàn)于兒童，青少年及成年人。北京兒童醫(yī)院曾確診一例，其臨床表現(xiàn)為慢性進(jìn)行性近端肌無(wú)力和肌萎縮，尤以盆帶肌，股四頭肌無(wú)力為著，肩帶肌和頸肌相對(duì)較輕。本病輕者多被忽視，重者可波及肢體遠(yuǎn)端肌群，甚至喪失肌肉功能，只能坐輪椅或臥床不起。據(jù)報(bào)道，永久性肌病與麻痹發(fā)作的頻數(shù)及嚴(yán)重程度無(wú)關(guān)；但與年齡密切相關(guān)，年齡越大，該病發(fā)生率越高，癥狀更重，由此支持本病實(shí)質(zhì)為肌肉組織進(jìn)行性受損的觀點(diǎn)?！　‘?dāng)麻痹發(fā)作

4、時(shí)，患兒血清鉀可降低，心電圖示P-R與2-T間期延長(zhǎng)，出現(xiàn)n波，ST段下降及T波倒置等。發(fā)作期間肌電圖可顯示肌原性受損。本病可反復(fù)發(fā)作，嚴(yán)重者常死于心力衰竭或呼吸障礙。一般說(shuō)，中年后有發(fā)作減輕的傾向。編輯本段診斷依據(jù)　　①病史提供發(fā)作性骨骼肌弛緩性麻痹而無(wú)感覺(jué)障礙。②發(fā)作時(shí)血清鉀低于3.5mmol/L。予鉀鹽治療有效；③排除其他疾病所致繼發(fā)性低血鉀麻痹?！　?duì)個(gè)別疑似病例在心電圖監(jiān)護(hù)下，進(jìn)行葡萄糖誘發(fā)試驗(yàn)可有助診斷。試驗(yàn)前患兒血鉀及心電圖正常，然后患兒口服葡萄糖50克（2g/kg），同時(shí)皮下注射胰島素10u（0.4u/kg）后，每隔1小時(shí)觀察肌力，血鉀及心電圖變化。如果在觀察過(guò)程中，患

5、兒出現(xiàn)肢體無(wú)力，血清鉀遞減至3.5mmol/L以下，說(shuō)明本試驗(yàn)結(jié)果陽(yáng)性。該法簡(jiǎn)便易行，安全可靠。但實(shí)驗(yàn)結(jié)果陰性也不能完全除外本病，因試驗(yàn)時(shí)某些患兒可不對(duì)葡萄糖和胰島素產(chǎn)生反應(yīng)。對(duì)首次發(fā)作者，應(yīng)與急性多發(fā)性神經(jīng)根炎，多發(fā)性肌炎，以及其他原因所致繼發(fā)性低血鉀性麻痹相鑒別。編輯本段病理說(shuō)明　　病因尚未明確，目前認(rèn)為與鉀離子濃度在細(xì)胞內(nèi)外的波動(dòng)有關(guān)。由于發(fā)作前鉀排出量未見(jiàn)增加，故推測(cè)發(fā)作期血清鉀降低可能系因血鉀移向肌細(xì)胞所致。電生理研究證實(shí)，肌細(xì)胞外鉀濃度降低時(shí)，肌膜處于超極化狀態(tài)。肌肉對(duì)神經(jīng)的刺激反應(yīng)降低，可能導(dǎo)致肌肉麻痹。病理學(xué)所見(jiàn)，于發(fā)作期間進(jìn)行肌肉活檢發(fā)現(xiàn)，肌漿空泡形成，空泡內(nèi)含有糖原

6、，提示本病可能為肌纖維內(nèi)碳水化合物代謝缺陷所致，當(dāng)肌肉功能恢復(fù)，空泡即消失。一般本病發(fā)作間期的肌活檢應(yīng)顯示正常。當(dāng)病變成為不可逆時(shí)，則為永久性肌?。╬ermanentmyopathy，PM），因而PM患者即使在發(fā)作間期肌活檢也可見(jiàn)到空泡等變性改變。編輯本段治療說(shuō)明　　發(fā)作時(shí)可鼻飼或口服氯化鉀0.1～0.2g/kg，必要時(shí)可于15～30分鐘后再服1次。病情嚴(yán)重出現(xiàn)心律不齊或呼吸肌麻痹者，應(yīng)在心電圖監(jiān)護(hù)下緩慢靜脈滴入含鉀40mmol/L溶液。據(jù)報(bào)道乙酰唑胺有控制發(fā)作，改善肌力的作用，每晚睡前服用一次氯化鉀也可預(yù)防發(fā)作。同時(shí)采用低碳水化合物飲食，限制鈉鹽攝入，應(yīng)盡量避免誘因，如受寒，運(yùn)動(dòng)過(guò)度

7、等。編輯本段甲亢可導(dǎo)致低血鉀周期性麻痹　　周期性麻痹是一組與鉀離子代謝有關(guān)的代謝性疾病。國(guó)外報(bào)道周期性麻痹有家族史，為常染色體顯性遺傳。在我國(guó)本病有家族史者極為罕見(jiàn)，以散發(fā)性低血鉀性周期性麻痹最為多見(jiàn)。極嚴(yán)重者可有呼吸肌麻痹，呼吸困難以及心律失常等。周期性麻痹是一組與鉀離子代謝有關(guān)的代謝性疾病。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的馳緩性骨骼肌癱瘓或無(wú)力，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)周，發(fā)作間歇期完全正常。發(fā)病機(jī)制不清楚，普遍認(rèn)為與鉀離子濃度在細(xì)胞內(nèi)外的波動(dòng)有關(guān)。根據(jù)發(fā)作時(shí)血