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1、淀粉樣變性心肌病的臨床分析Clinicalanalysisofcardiacamyloidosis作者姓名：劉玉富類別：臨床醫(yī)學(xué)碩士領(lǐng)域(方向）：內(nèi)科學(xué)指導(dǎo)教師：佟倩教授培養(yǎng)單位：白求恩第一醫(yī)院答辯日期：2015年5月31日中文摘要淀粉樣變性心肌病的臨床分析背景：淀粉樣變性是以淀粉樣蛋白纖維沉積于各種組織間質(zhì)為特征，同時(shí)伴正常結(jié)構(gòu)和功能的破壞，導(dǎo)致相應(yīng)器官功能障礙，從而引發(fā)多系統(tǒng)損害的一種全身性疾病。細(xì)胞外沉積的類同源不定形物質(zhì)表明其多樣的病理類型。所有的淀粉樣物質(zhì)在剛果紅染色無(wú)結(jié)構(gòu)粉紅色物質(zhì)，偏振光下呈現(xiàn)蘋果綠色的雙折射，在電子
2、顯微鏡下呈皺褶結(jié)構(gòu)排列。已經(jīng)明確有30種以上的蛋白可以導(dǎo)致淀粉樣變，包括輕鏈免疫球蛋白、甲狀腺素運(yùn)轉(zhuǎn)蛋白、急性期反應(yīng)蛋白A，纖維蛋白原Aa，脂蛋白A等。目前已經(jīng)明確了淀粉樣變的發(fā)生原因、組織損傷的機(jī)制及遺傳性淀粉樣變的機(jī)理等相關(guān)領(lǐng)域，提高了對(duì)其有效治療的希望。心血管系統(tǒng)是最常見(jiàn)的受淀粉樣變性損害的靶器官，淀粉樣變性患者心臟受累發(fā)生淀粉樣物沉積，稱之為心臟淀粉樣變性(cardiacamvloidosis，CA)。其明顯特征為心臟僵硬，心室充盈受限，心肌喪失順應(yīng)性，表現(xiàn)為舒張功能受損。因此，淀粉樣變性心肌病的最常見(jiàn)表現(xiàn)是限制性心肌病，
3、它是限制性心肌病的典型代表及研究舒張功能障礙的天然模型。目的：總結(jié)淀粉樣變性心肌?。╟ardiacamyloidosis,CA）的臨床特點(diǎn)，為臨床進(jìn)一步認(rèn)識(shí)和診治該病提供依據(jù)。方法：回顧性分析我院2010-2015年間收治的淀粉樣變心肌病患者的臨床特I征、超聲心動(dòng)圖及心電圖表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及確診方法，總結(jié)淀粉樣變性心肌病的臨床特點(diǎn)。結(jié)果：6例診斷為淀粉樣變性心肌病患者，男5例（83%），女1例（17%），年齡52～78（65±10）歲，從發(fā)病到確診時(shí)間1～14（8±5）個(gè)月。臨床表現(xiàn)均為進(jìn)行性加重的心力衰竭；其中，伴低血壓表現(xiàn)3例
4、，合并多發(fā)性骨髓瘤1例。心電圖示：肢體導(dǎo)聯(lián)均為低電壓表現(xiàn)，心房顫動(dòng)2例，竇性心動(dòng)過(guò)緩1例，完全性右束支阻滯2例；陳舊性心肌梗死樣改變3例。心臟彩超示：所有患者均表現(xiàn)左心房明顯增大，左心室舒張功能減退，室間隔及左室后壁明顯增厚伴室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱?；顧z部位：皮下脂肪活檢5例，腎穿刺活檢1例，病理檢查經(jīng)剛果紅染色均呈陽(yáng)性。結(jié)論：淀粉樣變性心肌病患者的心臟受損的臨床表現(xiàn)多樣、缺乏特異性，誤診率高，預(yù)后差，常合并有其它多種組織級(jí)器官受累表現(xiàn)，有以下臨床特征：（1）早期為心臟舒張功能減退；（2）限制性心肌病、右心衰竭的癥狀及體征，部分患者發(fā)
5、展為難治性充血性心力衰竭；（3）難治性心律失常；（4）肺動(dòng)脈高壓和肺心??；（5）特征性心電圖：標(biāo)準(zhǔn)肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓、胸前導(dǎo)聯(lián)R波遞增不良ST-T改變，常伴有房顫和傳導(dǎo)阻滯；（6）特征性超聲心動(dòng)圖：心室壁及室間隔明顯對(duì)稱性增厚，左室心腔正常或者縮小，左室舒張功能減退，多伴有瓣膜增厚或反流、心包積液，晚期有充盈壓增高的限制性表現(xiàn)。關(guān)鍵詞：淀粉樣變性心肌病，臨床表現(xiàn)，心電圖，超聲心動(dòng)圖IIAbstractClinicalanalysisofcardiacamyloidosisBackground:Amyloiddepositonvario
6、usorganizationsisthecharacteristicsofamyloidosis，withthedestructionofnormalstructureandfunction,leadingtocorrespondingorganizationaldysfunction,so,amyloidosisisasystemicdiseasetotriggermultisystemdamage.Thekindsofextracellularamyloiddepositionshowsthatthediversityofpa
7、thologicaltypes.Congoredstainingshowsamyloiddepositionisnostructurepinkmaterial,applegreenbirefringenceunderpolarizedlight,foldstructureundertheelectronmicroscope.Itsclearthattherearemorethan30kindsofproteincanleadtoamyloidosis,includinglightchainimmunoglobulin、thyroi
8、dhormoneprotein、fibrinogenAa、acutephasereactionproteinA、apoAetal.Hasbeenclearaboutthecausesofamyloidosis、tissuedamagemechani
