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《普萘洛爾治療嬰幼》由會(huì)員上傳分享，免費(fèi)在線(xiàn)閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在教育資源-天天文庫(kù)。
1、普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤濰坊市人民醫(yī)院美容整形科血管瘤是嬰幼兒最常見(jiàn)的良性腫瘤之一，新生兒的發(fā)病率約為1.1%-2.6%。約有2/3的血管瘤患者累及頭頸部。1血管瘤的分類(lèi)傳統(tǒng)上一直將血管瘤分為毛細(xì)血管瘤、海綿狀血管瘤、蔓狀血管瘤及混合性血管瘤，但這種分類(lèi)難以反映血管瘤的生物學(xué)特征和臨床特點(diǎn)。l982年，Mulliken根據(jù)血管內(nèi)皮細(xì)胞的生物學(xué)、病理組織學(xué)特點(diǎn)和臨床表現(xiàn)方面的不同特點(diǎn)，將傳統(tǒng)意義上的血管瘤分為血管瘤和血管畸形兩大類(lèi)，從此引起了對(duì)血管瘤的認(rèn)識(shí)和治療上的根本性改變，目前這一分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)已逐漸被認(rèn)同、接受。國(guó)際脈管性疾
2、病研究學(xué)會(huì)血管異常疾病分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)血管腫瘤血管畸形嬰幼兒血管瘤低流速血管畸形先天性血管瘤(迅速消退型和非消退型)毛細(xì)血管畸形(葡萄酒斑等)簇狀血管瘤(伴或不伴KM綜合征)靜脈畸形Kaposi血管內(nèi)皮瘤(伴或不伴KM綜合征)淋巴管畸形梭狀細(xì)胞血管內(nèi)皮瘤高流速血管畸形皮膚獲得性脈管腫瘤動(dòng)脈畸形其他罕見(jiàn)血管內(nèi)皮瘤動(dòng)、靜脈瘺動(dòng)、靜脈畸形復(fù)雜混合血管畸形嬰兒型血管瘤的病理過(guò)程臨床表現(xiàn)為2個(gè)完全不同階段，即增生期和消退期。血管瘤增生期一般出現(xiàn)在個(gè)體出生后6個(gè)月至1年內(nèi)，臨床上，最初觀察僅為小紅色丘疹，繼而逐漸或迅速增大(速率不一)，在組織
3、學(xué)上，則通常表現(xiàn)為大量?jī)?nèi)皮細(xì)胞分裂增生、肥大細(xì)胞浸潤(rùn)及基底膜層增厚，一般無(wú)明顯血管管腔。此后，進(jìn)入消退期，臨床表現(xiàn)為血管瘤生長(zhǎng)逐漸停止，瘤體開(kāi)始變小，表面顏色由鮮紅色變?yōu)榘导t色，腫塊表面皮膚皺縮，體積開(kāi)始變小。增生期和消退期血管瘤，均可有不同程度的肥大細(xì)胞浸潤(rùn)，出現(xiàn)逐漸明顯的纖維組織和脂肪組織沉積，最后局部皮膚皮下可殘留不同程度的纖維脂肪組織。由于血管瘤發(fā)病率高，可能造成個(gè)體生理和心理方面的多種危害，其治療方法也眾多，但均存在一定不足或不良反應(yīng)，尤其是對(duì)部位特殊、類(lèi)型特殊血管瘤的治療處理，一直是臨床和研究的熱點(diǎn)。治療上尚無(wú)
4、針對(duì)性強(qiáng)的措施，以前常用的藥物主要有：糖皮質(zhì)激素、干擾素α、環(huán)磷酰胺、長(zhǎng)春新堿等，上述藥物均有不同程度的不良反應(yīng)，使其臨床應(yīng)用受到限制。2普萘洛爾治療血管瘤的提出2008年，法國(guó)醫(yī)生Léeauté-Labrèze在美國(guó)《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》上發(fā)表通訊研究論文，報(bào)道了他們應(yīng)用普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤的重大發(fā)現(xiàn)。Léeauté-Labrèze等醫(yī)生第一例采用普萘洛爾治療血管瘤，是因?yàn)榛純夯加袊?yán)重的鼻腔毛細(xì)血管瘤導(dǎo)致阻塞性、肥厚性的心肌病，盡管用糖皮質(zhì)激素治療后，血管瘤變穩(wěn)定，但阻塞性、肥厚性的心肌病的發(fā)展，作者順理成章地用到了心
5、內(nèi)科常用的降壓藥β-受體阻斷劑普萘洛爾進(jìn)行治療。意外之處是治療過(guò)程中卻發(fā)現(xiàn)血管瘤逐漸變小，在停用糖皮質(zhì)激素后血管瘤仍繼續(xù)好轉(zhuǎn)，最后血管瘤幾乎完全變平。另一例為累及整個(gè)右上肢和右側(cè)面部大部分的斑塊樣血管瘤患兒，患兒1月大小時(shí)使用糖皮質(zhì)激素治療4周，血管瘤仍然長(zhǎng)大，MRI顯示眼球內(nèi)、外、眶部受累，頸內(nèi)血管瘤壓迫致使氣管、食管移位。超聲檢查顯示患兒心輸出量增加，患兒9周大小時(shí)開(kāi)始給予普萘洛爾和糖皮質(zhì)激素治療，7天之后由于血管瘤縮小患兒能自主睜眼，并能觀察到腮腺附近的血管腫塊明顯縮小?；純?月大時(shí)停止糖皮質(zhì)激素治療，繼續(xù)給予普萘洛
6、爾治療，血管瘤皮膚顏色明顯減退，9個(gè)月大小時(shí)停止普萘洛爾治療，患兒睜眼滿(mǎn)意，沒(méi)有發(fā)現(xiàn)視覺(jué)障礙。作者發(fā)現(xiàn)這2例患兒后，在征得患兒父母書(shū)面同意的前提下，對(duì)另外9例顏面部嚴(yán)重或毀容性毛細(xì)血管瘤患兒也使用普萘洛爾治療，所有患兒用藥血管瘤顏色變淺，并伴有明顯的瘤體軟化，隨后血管瘤明顯變小，最后幾乎近于扁平。且治療過(guò)程中未見(jiàn)嚴(yán)重的不良反應(yīng)，僅個(gè)別出現(xiàn)血壓偏低。普萘洛爾對(duì)嬰幼兒血管瘤治療有效的發(fā)現(xiàn)帶有偶然性，也是基于巧合，但卻在兒科、整形外科、皮膚科、口腔科等醫(yī)師中引起強(qiáng)大反響，成為藥物治療血管瘤的新選擇。一些較嚴(yán)重并危及生命的嬰幼兒血
7、管瘤，應(yīng)用普萘洛爾治療后，病情可迅速得到控制。3普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤的適應(yīng)癥主要用于嚴(yán)重的大面積或頭面部的病灶因血管瘤導(dǎo)致視力障礙、影響進(jìn)食、阻塞呼吸道等而非針對(duì)任何類(lèi)型或部位的血管瘤普萘洛爾的藥理作用普萘洛爾是非選擇性β腎上腺素受體阻斷藥，可阻斷心臟β1和β2受體，具有拮抗交感神經(jīng)興奮和兒茶酚胺作用，降低心臟的收縮力與收縮速率，同時(shí)抑制血管平滑肌收縮，降低心肌耗氧量，抑制腎素釋放及降低心排血量，還有明顯的抗血小板聚集作用，這主要與藥物的膜穩(wěn)定作用及抑制血小板膜Ca2+轉(zhuǎn)運(yùn)有關(guān)。普萘洛爾的主要作用用于治療心律失常、心絞
8、痛、高血壓。4普萘洛爾治療血管瘤可能機(jī)制為：⑴下調(diào)血管瘤增殖因子，如堿性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子和血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子，促進(jìn)血管瘤的消退。⑵加速毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞的凋亡，使血管瘤萎縮。⑶選擇性抑制基質(zhì)金屬蛋白酶-9及人腦微血管內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)，影響血管形成等。5普萘洛爾治療血管瘤前的準(zhǔn)備使用普萘洛爾治療前，必須進(jìn)行詳細(xì)
