橄欖橋腦小腦萎縮臨床與MR診斷

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1、橄欖橋腦小腦萎縮臨床與MR診斷作者：陳訓貴桑強章余雷鳴馮琴【摘要】目的探討橄欖—腦橋—小腦萎縮（OPCA）的臨床表現(xiàn)和MRI特點，以利于早期診斷，減少誤診率。方法對10例OPCA的臨床表現(xiàn)和MRI特征進行回顧性分析。結(jié)果臨床突出特點為緩慢進行性加重的共濟失調(diào)、錐體外系、錐體束、大腦高級功能受損癥狀及眼球運動障礙等。MRI突出特點有：（1）腦干形態(tài)變細，以橋腦前后徑變小更明顯；（2）小腦對稱性萎縮及小腦半球體積變小，半球小葉變細變直，呈枯樹枝狀；（3）腦池及腦室增大，以橋前池增寬更明顯。結(jié)論鑒于M

2、RI診斷本病的特異性和敏感性，強調(diào)對有上述臨床表現(xiàn)的患者應及時行MRI檢查?！娟P(guān)鍵詞】小腦疾??；萎縮；神經(jīng)系統(tǒng)疾?。缓舜殴舱癯上?；診斷橄欖橋腦小腦萎縮（olivopontocerebellaratrophy,OPCA）在臨床上并不少見，MR為本病提供了可靠的形態(tài)學診斷依據(jù)?，F(xiàn)將我院經(jīng)MR確診的10例OPCA作回顧性分析，并重點討論其臨床表現(xiàn)和MR成像特點。材料與方法51.臨床資料男性8例，女性2例，年齡30-60歲，平均45歲。主要臨床表現(xiàn)：(1)小腦癥狀：本組10例均有緩慢進行性加重的四肢共濟

3、運動失調(diào)；表現(xiàn)為走路不穩(wěn)、步行困難、雙下肢無力、步基較寬呈蹣跚狀步態(tài)；9例有精細動作不靈，雙手發(fā)抖及書寫困難；5例有帕金森癥候群；上肢輪替試驗陽性9例，指鼻試驗陽性9例。（2）大腦高級功能受損癥狀：10例均有不同程度的構(gòu)音障礙及語言遲緩，言語不清。（3）錐體外系癥狀：6例表現(xiàn)為肌張力增高，3例成齒輪狀強直，2例有靜止性震顫。（4）錐體束癥狀：7例表現(xiàn)為腱反射亢進。（5）腦干癥狀：3例有吞咽困難，飲水嗆咳。（6）植物神經(jīng)癥狀：5例有排尿障礙，另5例有輕度的頭痛頭暈。（7）眼球運動障礙：6例有眼球水

4、平震顫，掃視運動明顯減慢2例，眼外肌麻痹1例。本組5例有類似家族史。2.檢查方法運用深圳貝斯達0.35T磁共振掃描機，常規(guī)作T1WI及T2WI的軸位、矢狀位像，掃描層厚8mm，間距1mm。全部病例均根據(jù)MR平掃即可明確診斷，無需作靜脈增強掃描。結(jié)果MR征象5（1）腦干形態(tài)變細，尤以橋腦前后徑變小更為明顯，此征象以MR矢狀位顯示最佳（圖1）；（2）小腦體積對稱變小，小腦溝裂增寬加深，半球小葉變細變直，呈枯樹枝狀。此征象在MR軸位或矢狀位顯示較好（圖2、3）；（3）腦池及腦室擴大，其中以橋前池增寬最

5、為明顯(圖2、3)，小腦及腦干萎縮明顯者常有四腦室擴大；（4）其他表現(xiàn)：大腦皮質(zhì)(額葉及顳葉)萎縮4例，其萎縮程度比小腦半球輕微，3例伴有多發(fā)性腔隙性腦梗死，萎縮的小腦及腦干在T1W1及T2W1上均未見異常信號。討論1.臨床表現(xiàn)OPCA是中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性萎縮性疾病，分為遺傳性和散發(fā)性兩種1，本組近半數(shù)病例有家族史。本組患者主要臨床表現(xiàn)為緩慢進行性加重的小腦共濟失調(diào)，部分病例伴大腦功能受損、錐體外系、錐體束及眼球運動障礙等。戴氏報道的100例OPCA中，首發(fā)癥狀為小腦共濟失調(diào)和雙下肢無力占88%，

6、上肢輪替試驗陽性率占95%，指鼻試驗陽性率占53%。其中上肢輪替試驗的定量測定和步基寬度的測量，可作為定量分析共濟失調(diào)的依據(jù)2。本組10例均以共濟失調(diào)為主，與文獻報道一致。此外，本病常合并有大腦高級功能受損、錐體外系、錐體束、腦干及植物神經(jīng)功能障礙等癥狀。另外，本組有4例出現(xiàn)智力低下，經(jīng)追問病史，系變性累及大腦皮層，而非老年性萎縮，文獻有類似報道2。2.MR表現(xiàn)5根據(jù)本組所見及文獻報道3、4，OPCA具有以下MRI特點：（1）腦干形態(tài)變細，尤以橋腦前后徑變小更為明顯，部分病例表現(xiàn)為腦橋腹側(cè)平直或

7、內(nèi)陷；(2)小腦體積對稱變小，小腦溝裂增寬加深，半球小葉變細變直，呈枯樹枝狀；(3)腦池及腦室擴大，由于小腦萎縮變小及腦干變細，可致相鄰的腦室及腦池發(fā)生變化，其中以橋前池增寬最為明顯，小腦及腦干萎縮明顯者常有四腦室擴大；（4）其他表現(xiàn)：大腦皮質(zhì)(額葉及顳葉)萎縮，其萎縮程度比小腦半球輕微；多發(fā)性腔隙性腦梗死等。萎縮的小腦及腦干在T1W1及T2W1上均未見異常信號。MRI對診斷OPCA特別敏感，是目前能夠早期確診本病的最佳影像學方法。3.鑒別診斷臨床上，OPCA需與Shy-Dragersyndro

8、me綜合征相鑒別，后者比前者更易發(fā)生體位性低血壓［2］，且后者在MR上常有大腦半球萎縮，其萎縮程度常比小腦及腦干更為明顯。綜上所述，我們認為在臨床上凡有小腦性共濟失調(diào)特別是以此為首發(fā)癥狀并進行性加重者，均應首選做MR檢查，這對OPCA的診斷及鑒別診斷具有重要意義?！緟⒖嘉墨I】1.FinocchiaroG.Glutamatedehydrogenaseinolivopontocerebellaratrophy.Neurology，1986，36:55.2.戴志華，馬溫良.橄欖橋腦小腦萎縮100例臨床