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1、放射科評片男性，66歲，漸起行動緩慢，走路不穩(wěn)，言語含糊一年，疑帕金森綜合癥。女性，65歲，漸起四肢麻木無力，走路不穩(wěn)4年。前者臨床診斷為小腦性共濟失調(diào)。后者臨床診斷為遺傳性小腦共濟失調(diào)。橄欖橋腦小腦萎縮OPCA(olivopontocerebellaratrophy)橄欖橋腦小腦萎縮(OPCA)是一組原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)多部位進行性萎縮的變性疾病,以小腦共濟失調(diào)為主要臨床表現(xiàn).于1900年Dejerine和Thomas首先報道并命名。OPCA可分為遺傳型(Menzel型,多數(shù)為常染色體顯性遺傳,少數(shù)為隱性遺傳)與散發(fā)型(DejrineThomas型)兩類?；静±?/p>
2、特征是小腦、腦橋和下橄欖核的神經(jīng)元變性,引發(fā)小腦白質(zhì)纖維脫髓鞘和纖維膠質(zhì)增生。有關非遺傳性ＯＰＣＡ的病因目前尚不完全清楚，發(fā)病機制亦不明了，推測可能與病毒感染、自由基損傷、生化異常、免疫因素等相關。晚期患者常因長期臥床出現(xiàn)肺部感染等并發(fā)癥而死亡。好發(fā)于成年,平均發(fā)病年齡30歲左右,有明顯的早發(fā)現(xiàn)象。男性多于女性。隱匿性起病、進行性加重。緩慢的進行性小腦共濟失調(diào)。有時可伴有椎體系和椎體外系癥狀以及癡呆等。有文獻認為眼球快速掃視運動障礙是OPCA的特征性表現(xiàn)。影像檢查排除其他腦器質(zhì)性病變。ＯＰＣＡ常規(guī)頭顱ＭＲＩ主要征象有：①腦干萎縮、形態(tài)變細，尤以腦橋腹側變平、前后徑
3、縮小更明顯，此征象在ＭＲＩ矢狀位顯示最佳；②小腦萎縮，半球小葉溝、裂增寬加深，呈“枯樹枝狀”，此征象在ＭＲＩ軸位或矢狀位顯示較好；③腦干周圍腦池及四腦室擴大，其中以橋前池增寬最為明顯；④腦實質(zhì)一般無異常信號，部分患者出現(xiàn)大腦輕度萎縮。晚期Ｔ２ＷＩ上可出現(xiàn)腦橋的十字形高信號影即“十字征”，被認為對ＯＰＣＡ的診斷有決定性意義。其病理基礎可能是腦橋核及橋橫纖維（由腦橋核發(fā)出的通過小腦中腳到達小腦的纖維）變性，膠質(zhì)反應性增生致含水量增加或鐵質(zhì)沉積，而由小腦齒狀核發(fā)出的構成小腦上腳的纖維束則未受損害所致。國內(nèi)有學者在Ｔ２ＷＩ上發(fā)現(xiàn)腦橋有縱行線樣高信號影，將其稱之為“縱線征”
4、。Horimoto等認為“縱線征”是“十字征”的早期表現(xiàn)，即先出現(xiàn)“縱線征”后出現(xiàn)“十字征”。各種影像改變多出現(xiàn)在ＯＰＣＡ病程的中晚階段，早期缺乏特征性改變。橋腦前后徑與橋前池前后徑比值(B/E)、延髓前后徑與延髓前池前后徑比值(C/F)。B/E正常值為3.32～5.28,C/F正常值為0.72～2.68,若B/E值小于3,C/F值小于1,則應高度懷疑OPCA。當橋腦前后徑小于18mm,延髓前后徑小于10mm或橋前池大于12mm,延髓前池大于11mm,四腦室高度大于11.5mm時,即可診斷為OPCA,尤其是延髓前池前后徑在OPCA時變化較明顯。鑒別診斷臨床表現(xiàn)容易
5、與帕金森綜合癥混淆，有文獻報道誤診率高達約55%。研究進展最近有研究證實，在ＤＷＩ上ＯＰＣＡ患者腦橋和小腦中腳局部表觀彌散系數(shù)ｒＡＤＣ）增加、各向異性分數(shù)（ＦＡ）值降低，說明存在髓鞘受累。氫質(zhì)子磁共振波譜成像研究發(fā)現(xiàn)，在ＯＰＣＡ患者腦橋的ＮＡＡ／Ｃｒ峰比值明顯降低。
