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《橄欖橋腦小腦萎縮的影像學(xué)診斷.ppt》由會員上傳分享，免費在線閱讀，更多相關(guān)內(nèi)容在行業(yè)資料-天天文庫。
1、男77歲肢體無力男 54歲 行走不穩(wěn)3年患者男性，73歲，主因“行走、言語不能1年，發(fā)熱6天”入院?；颊咄诵堇媳?，6年前因行走不穩(wěn)行頭顱MRI示小腦萎縮，此后隨訪至今。一年前患者行走不能，長期臥床，言語不能，大小便均失禁。入院查體：BP130/80mmHg，T37.3°C,神清，查體合作，言語不能。雙肺呼吸音粗，偶及濕羅音。雙側(cè)瞳孔（—），伸舌不能。頸強直，四肢肌力3+級。雙側(cè)巴氏征（+）。2003年2005年2006年2007年2007年2009年橄欖橋腦小腦萎縮橄欖腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一種
2、以腦橋小腦中腳和小腦半球萎縮為特征的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，是遺傳型共濟失調(diào)中較為常見的類型。多系統(tǒng)萎縮（multiplesystematrophy,msa）是一組原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)多部位，萎縮性疾病，包括橄攬橋小腦萎縮（(opca),紋狀體黑質(zhì)變性(snd),shy-drager二氏綜合征(sds)。它們不僅在病理上有共性，而且在臨床共同點也很多。病理表現(xiàn)病理表現(xiàn)主要為小腦半球、腦橋腹側(cè)、延髓橄欖核嚴重萎縮，紅核、黑質(zhì)、基底節(jié)、大腦皮質(zhì)及脊髓前角不受累。病因不詳，可有家族史。鏡下見延髓下橄欖核神經(jīng)細胞脫失,膠質(zhì)細胞增生,橄欖小腦纖維脫髓鞘;橋腦腹側(cè)橋橫纖維幾乎全
3、部脫失。臨床表現(xiàn)多系統(tǒng)萎縮多在中年或老年前期發(fā)病，隱襲起病，緩慢進展。均有錐體外系及小腦受損，此外尚有不同程度的錐體系、植物神經(jīng)受損的表現(xiàn)。（脊神經(jīng)由脊髓發(fā)出，主要分布于軀干、四肢，司理運動與感覺。由腦和脊髓發(fā)出的內(nèi)臟神經(jīng)，主要分布在內(nèi)臟，控制與調(diào)協(xié)內(nèi)臟、血管、腺體等功能。因不受人意志支配，故稱自主神經(jīng)，也稱植物神經(jīng)。）橄欖橋小腦萎縮:遺傳者稱menzel型，散發(fā)者稱dejerine-thomas型。癥狀發(fā)生在中年后至60歲，以緩慢進行性小腦損害為主征，可出現(xiàn)帕金森氏綜合征癥狀，某些病例發(fā)生痙攣、反射亢進和伸展性跖反射。紋狀體黑質(zhì)變性：全病程以帕金森氏綜合征
4、為主征，而小腦癥狀出現(xiàn)得較晚且輕，亦可有植物神經(jīng)失調(diào)及錐體束征的表現(xiàn)。shy-drager氏綜合征：植物神經(jīng)癥狀早期出現(xiàn)并多樣化，如直立性低血壓致失神、陽痿、排尿障礙等。常見小腦性共濟失調(diào)以及錐體外系受損的癥狀及體征?？傊?，臨床上有三大主征，即小腦癥狀、錐體外系癥狀、植物神經(jīng)癥狀。此外，相當部分患者可有錐體束征、腦干損害等。影像學(xué)表現(xiàn)頭顱MRI主要征像(1)腦干形態(tài)變細尤以腦橋前后徑變小更為明顯:2)小腦體積變小，小腦溝裂增寬加深，半球小葉變細變長，呈樹枝狀3)腦池及腦室擴大，其中以橋前池增寬最為明顯。十字征或十字面包征——上面有十字架圖樣的圓形面包：T2加
5、權(quán)像上腦橋的十字形信號影即“十字征”（如下圖）。十字征機制：腦橋核及其發(fā)出的通過小腦中腳到達小腦的纖維變性，腦橋神經(jīng)元、橋橫纖維、小腦中腳因變性而嚴重減少，同時神經(jīng)膠質(zhì)增生，使其水量增加，遂形成MRIT2像上腦橋的十字形高信號；但是，由齒狀核發(fā)出構(gòu)成小腦上腳（結(jié)合臂）的纖維和錐體束（皮質(zhì)核束、皮質(zhì)脊髓束）、內(nèi)側(cè)丘系、腦橋背蓋部卻未受損，這種差異性受累恰恰是MRI上出現(xiàn)十字征的重要原因。僅從影像出現(xiàn)“十字征”只能考慮為MSA，但至于是OPCA、SND還是Shy-Drager綜合征就需密切結(jié)合臨床了。診斷MSA這類疾病還是應(yīng)以臨床為主，神經(jīng)影像診斷為輔。一般來說
6、：當以帕金森綜合征為主時，MSA即為紋狀體黑質(zhì)變性（SND）；當以小腦癥狀為主時，MSA即為OPCA；而以自主神經(jīng)功能紊亂為主時，如性功能障礙、頭暈，MSA即為Shy-Drager綜合征。鑒別診斷進行性核上性麻痹（Progressivesupranuclearpalsy,PSP）：屬于帕金森疊加綜合征，1964年由Steele等首先描述，病理以分布于腦干和基底節(jié)的大量神經(jīng)纖維纏節(jié)和神經(jīng)纖維網(wǎng)線（neuropilthreads）為特征。55到70歲發(fā)病，常常以姿勢平衡障礙和跌倒為首發(fā)癥狀，隨后出現(xiàn)構(gòu)音障礙和運動遲緩，往往是雙側(cè)同時發(fā)病，半數(shù)以上的病人很快出現(xiàn)認
7、知障礙?？沙霈F(xiàn)呆視、眼瞼關(guān)閉遲緩和不眨眼以及特征性的核上性共視運動障礙，表現(xiàn)為眼球共同上視或下視麻痹，后者更具有診斷價值。肌強直以中軸軀干性肌強直為主，肢體的肌強直不如軀干明顯。病人可有個性的改變，包括情感淡漠和抑郁，病人的面部表情呈現(xiàn)“驚恐面容”。病人癥狀對左旋多巴制劑治療無效或療效差，其平均病程為5年到7年。早期出現(xiàn)姿勢平衡障礙和跌到以及垂直性核上性共視障礙有助與帕金森病鑒別。PSP的病理基礎(chǔ)是“中腦被蓋部萎縮”，垂直注視中樞也因此受累。這樣一來，在MR正中矢狀位上形如蜂鳥－蜂鳥征（hummingbirdsign）。中腦被蓋部嘴緣的萎縮看起來就像是蜂鳥的
8、嘴，在影像上自然就表現(xiàn)為蜂鳥細長、尖銳的鳥嘴的特征性
