腎上腺髓質(zhì)腫瘤的影像診斷及鑒別診斷

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1、腎上腺髓質(zhì)腫瘤MRI表現(xiàn)指導(dǎo)老師：汪晶學(xué)生：王晶腎上腺解剖腎上腺分為體部，外側(cè)支，內(nèi)側(cè)支右側(cè)稍高于左側(cè)，位于肝右葉內(nèi)下緣，右膈肌腳與下腔靜脈之間，呈人字形左側(cè)位于左側(cè)腎上極前內(nèi)方，其前外側(cè)是胰體尾，脾動(dòng)靜脈，內(nèi)為膈肌腳，呈半月形腎上腺解剖腎上腺在任何序列上均為中等信號(hào)，比脂肪信號(hào)低，但其信號(hào)強(qiáng)度高于膈肌腳，與肝臟信號(hào)大致相仿。腎上腺體積小，目前MRI難以分辨皮質(zhì)區(qū)與髓質(zhì)區(qū)界限。正常腎上腺M(fèi)RI當(dāng)一側(cè)或兩側(cè)肢匯合處前后之間距離大于10mm考慮有增大或面積大于150mm腎上腺髓質(zhì)來源腫瘤腎上腺髓質(zhì)來源于胚胎期神

2、經(jīng)脊，其原始細(xì)胞稱交感神經(jīng)母細(xì)胞交感神經(jīng)母細(xì)胞兩個(gè)方向分化：1神經(jīng)節(jié)細(xì)胞；2:嗜鉻細(xì)胞所以形成腫瘤有四類：1嗜鉻細(xì)胞瘤2神經(jīng)母細(xì)胞瘤3神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤4神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤（一）嗜鉻細(xì)胞瘤起源于腎上腺髓質(zhì)、交感神經(jīng)節(jié)或其他部位嗜鉻細(xì)胞臨床：高血壓；陣發(fā)性；持續(xù)性；以高血壓伴頭痛、心悸、多汗三聯(lián)征最有意義少數(shù)為非功能性，可無高血壓癥狀及其他表現(xiàn)10%腫瘤：10%位于腎上腺外（副神經(jīng)節(jié)瘤）；10%為雙側(cè)、多發(fā)；10%為惡性，青少年更具有惡性及多發(fā)傾向；10%為家族性常見到出血、囊變或鈣化。組織學(xué)為大型多角細(xì)胞，形成細(xì)

3、胞束或細(xì)胞巢，間質(zhì)主要是血竇MRI1、T1呈低信號(hào)常不均勻，T2呈明顯高信號(hào)，中央?yún)^(qū)囊變壞死而呈更高信號(hào)，T2-FS尤為明顯（一定特征性，亮泡征）。2、增強(qiáng)強(qiáng)化明顯，早期即可見到腫瘤呈網(wǎng)格狀信號(hào)增高，延進(jìn)期，腫塊信號(hào)趨于均勻，但信號(hào)強(qiáng)度仍較高。有時(shí)中央囊變壞死無強(qiáng)化，周邊強(qiáng)化尤為顯著。嗜鉻細(xì)胞瘤宋威p0375659男26歲發(fā)現(xiàn)腎上腺占位T2WI壞死囊變壞死高信號(hào)嗜鉻細(xì)胞瘤男性26歲發(fā)現(xiàn)腎上腺占位T1WI增強(qiáng)嗜鉻細(xì)胞瘤男性26歲發(fā)現(xiàn)腎上腺占位增強(qiáng)后期（二）神經(jīng)母細(xì)胞瘤惡性80%三歲以下發(fā)病50-70%發(fā)

4、生于腎上腺髓質(zhì)，余可源于任何神經(jīng)嵴細(xì)胞組織體積較大直徑6-8cm，最大達(dá)10-20cm血供豐富，常出血、壞死、囊變和鈣化50%早期轉(zhuǎn)移骨（最常見）淋巴結(jié)肝肺腦等多腹部包塊就診可伴有高代謝變現(xiàn)MRI體積大，包膜破，易跨中線，包繞血管傾向T1T2低信號(hào)提示鈣化點(diǎn)狀或環(huán)形椎管內(nèi)侵犯擴(kuò)散明顯強(qiáng)化，不均勻，包膜欠光整，壞死區(qū)無強(qiáng)化，包繞大血管，脂肪間隙消失神經(jīng)母細(xì)胞瘤p0097398宋宇涵男性三歲腹部包塊就診T2平掃T1平掃鈣化鈣化包繞血管神經(jīng)母細(xì)胞瘤增強(qiáng)骨質(zhì)破壞（三）神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤少見良性腫瘤源于交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞組織學(xué)

5、上由神經(jīng)鞘細(xì)胞和神經(jīng)纖維束散在于較大的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞組成（三）神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤后縱膈＞腹膜后＞腎上腺任何年齡，青年成人多見，男女無差別臨床：腹部包塊，壓迫癥狀；多汗、心悸、腹瀉、高血壓常見在MRI診斷較可靠證據(jù)與肝實(shí)質(zhì)比較，在T1WI為均勻低信號(hào)，在T2WI為不均勻高信號(hào)，內(nèi)見曲線形或者線樣低信號(hào)灶“漩渦征像”相當(dāng)于交錯(cuò)帶狀分布的神經(jīng)鞘細(xì)胞和膠原纖維T2像上高信號(hào)程度與組織學(xué)表現(xiàn)相關(guān)：粘液基質(zhì)多，細(xì)胞及纖維成分少，為高信號(hào)，反之低信號(hào)動(dòng)脈增強(qiáng)掃描：早期不強(qiáng)化或不均勻輕度強(qiáng)化，呈延遲且漸進(jìn)性強(qiáng)化神經(jīng)節(jié)細(xì)胞1例p034

6、5627男33歲左側(cè)腎上腺區(qū)占位漩渦征早期增強(qiáng)延遲期強(qiáng)化神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤2例p0141982男66歲，右側(cè)腎上腺區(qū)占位T2WI平掃延遲增強(qiáng)早期增強(qiáng)（四）神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤極為罕見的惡性腫瘤1/3發(fā)生于腎上腺，其余位于腹膜后、縱膈區(qū)多見于年齡較大兒童和成人組織學(xué)由神經(jīng)母細(xì)胞瘤、神經(jīng)纖維、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤混合而成（四）神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞瘤因腫瘤含有神經(jīng)母細(xì)胞成分，在影像學(xué)大致與神經(jīng)母細(xì)胞瘤相似鑒別診斷腎上腺髓質(zhì)腫瘤以兒童的神經(jīng)母細(xì)胞瘤和成人的嗜鉻細(xì)胞瘤多見。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤少見。根據(jù)年齡大致區(qū)別臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查是關(guān)鍵形態(tài)學(xué)

7、特征MRI鑒別腫瘤大小神經(jīng)母細(xì)胞瘤最大，6-8cm，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤及嗜鉻細(xì)胞瘤相仿，3-5cm腫瘤形態(tài)神經(jīng)母細(xì)胞瘤常突破包膜周圍侵犯，后二者完整，與周邊邊界清晰。信號(hào)嗜鉻細(xì)胞瘤典型T1低T2高壞死更高早期強(qiáng)化持續(xù)強(qiáng)化；神經(jīng)母細(xì)胞瘤50%鈣化；神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤漩渦征延遲強(qiáng)化（附一例）無功能性腎上腺腫瘤腎上腺骨髓脂肪瘤系非功能性腎上腺腫瘤，一般無分泌異常少見，由成熟的脂肪成分和骨髓不同比例混合而成一般無癥狀，當(dāng)出現(xiàn)繼發(fā)改變出血、壞死腹痛而就診T1T2均為高信號(hào)（含有大量成熟脂肪），抑脂明顯信號(hào)減低增強(qiáng)時(shí)少許強(qiáng)化，絕

8、大部分為無強(qiáng)化區(qū)腎上腺骨髓脂肪瘤女32歲超聲示腎上腺占位T2平掃T1平掃腎上腺骨髓脂肪瘤p0269603女32歲超聲示腎上腺占位T1平掃T1平掃壓脂腎上腺骨髓脂肪瘤女32歲超聲示腎上腺占位TI平掃T1增強(qiáng)adrenalpheochromocytoma嗜鉻細(xì)胞瘤Adrenalneuroblastoma神經(jīng)母細(xì)胞瘤Adrenalgangliocytoma神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤Adrenalganglioneuroblast