《擴張型心肌病a》PPT課件

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1、擴張型心肌病的診斷及治療dilatedcardiomyopathy,DCM武漢大學人民醫(yī)院鐘祥醫(yī)院心血管內(nèi)科劉復興心肌病是由各種病因（主要是遺傳）引起的一組非均質(zhì)的心肌病變，包括心臟機械和電活動的異常，表現(xiàn)為心室不適當?shù)姆屎窕驍U張，伴有心功能不全的心肌疾病，分為原發(fā)性和繼發(fā)性。心肌病的定義1995年WHO心肌病分類原發(fā)性心肌?。簝H局限在心肌繼發(fā)性心肌病：心肌的病變是全身多臟器病變的一部分。心血管疾病引起的心肌異常不包括在心肌病的范疇，如瓣膜病、高血壓、冠心病引起的心肌病變。！原發(fā)性心肌病分類遺傳性心肌?。悍屎裥?/p>

2、心肌病致心律失常性右室心肌病/發(fā)育不全左室致密化不全原發(fā)心肌糖原儲積癥心臟傳導系統(tǒng)缺陷線粒體肌病和離子通道病混合型心肌?。簲U張型心肌病和原發(fā)限制型心肌病（主要非遺傳因素）獲得性心肌?。貉装Y性心肌病應激性心肌病圍產(chǎn)期心肌病心動過速心肌病酒精性心肌病繼發(fā)性心肌病分類侵潤性疾病：淀粉樣變性蓄積性疾?。貉爻林Y中毒性疾病：藥物、重金屬、化學物質(zhì)心內(nèi)膜疾?。盒膬?nèi)膜纖維化，嗜酸性細胞增多癥炎癥性疾?。ㄈ庋磕[性）：肉樣瘤病內(nèi)分泌疾病：糖尿病、甲亢、甲減、甲旁亢、嗜鉻細胞瘤、肢端肥大癥心面綜合征：Noonan綜合征、著色斑病

3、神經(jīng)肌肉病/神經(jīng)性疾病：進行性肌營養(yǎng)不良營養(yǎng)缺乏性疾?。耗_氣病、壞血病自身免疫性疾病/膠原病：SLE、皮肌炎、類風濕性關(guān)節(jié)炎、硬皮病、結(jié)節(jié)性多動脈炎電解質(zhì)平衡紊亂癌癥治療并發(fā)癥：嗯環(huán)類抗生素、阿霉素、柔紅霉素、環(huán)磷酰胺、輻射新分類特點從分子遺傳學角度認識心肌病的發(fā)病機制首次將引起致命性心律失常的原發(fā)心電異常歸于心肌病，長QT綜合征和Brugada綜合征等。單純解剖形態(tài)學全面理解發(fā)病機制理順心肌病于其他心臟病之間的關(guān)系由于超聲等影像技術(shù)的進步，分子生物學，分子遺傳學理論和知識的運用。近年對心肌病的發(fā)病命名、診斷、治

4、療及預后都有了許多新的見解。心肌病呈發(fā)病率上升，年死亡率下降的趨勢。心肌病已成為可知原因，能夠診斷和治療的常見病。擴張性心肌病概述病因及分類診斷治療51臨床表現(xiàn)342發(fā)病機制6概述DCM以左心室或雙心室擴張和收縮功能受損為特征。其病因可以是特發(fā)性、家族/遺傳、病毒和/或免疫性、酒精/中毒性，或是已知心血管病的心肌功能損害程度不能以負荷狀態(tài)或缺血損害程度來解釋（即特異性心肌病）特征：左心室或雙心室擴大和收縮功能受損。室壁變薄、纖維化斑痕、附壁血栓病因DCM與遺傳：20-35%DCM呈家族性1.常染色體顯性遺傳：雙親

5、之一是患者，男女患病相似；2.X-染色體連鎖遺傳：女性攜帶基因，患者多為男性；3.常染色體隱性遺傳：雙親不是患者，但攜帶基因。DCM與病毒感染：多數(shù)研究認為有關(guān)，需進一步研究。分類繼發(fā)性DCM：由其他疾病，免疫或環(huán)境等因素引起。特發(fā)性DCM：原因不明，需要排除全身疾病和有原發(fā)病的DCM，約占DCM的50%家族遺傳性DCM：30%-50%有基因突變和家族遺傳背景，原因不明。自然病程DCM常發(fā)生心力衰竭和心律失常，猝死率高。心衰癥狀出現(xiàn)后5年的存活率大概是60%。流行病學發(fā)病年齡：20-60歲均可發(fā)病發(fā)病率：年診斷率

6、約為8/10萬，我國患病率約19/10萬，非洲及南美洲部分地區(qū)更高達30-37/10萬好發(fā)人群：黑人和男子多發(fā)，是白人和女子的3倍以上發(fā)病機制1.急性病毒心肌炎后病毒持續(xù)性感染2.自身免疫導致心肌進行性損害3.基因突變DCM大多發(fā)散發(fā)疾病，近10年來研究證實可能與持續(xù)性病毒感染和自身免疫及基因突變有關(guān)病毒性心肌炎向擴心病轉(zhuǎn)化的機制*細胞免疫異常T細胞能夠被病毒等激活并增殖，浸潤心肌，造成免疫損傷。*病毒RNA持續(xù)存在病毒RNA復制，產(chǎn)生無侵襲性具抗原性的病毒RNA，觸發(fā)機體免疫反應。*細胞凋亡病毒感染，激活細胞凋

7、亡的程序，進入細胞凋亡，心肌細胞破壞，心肌擴張。發(fā)病機制自身抗體的損害作用　病毒誘導心肌細胞抗原暴露，HLA-Ⅱ異常表達，刺激自身抗體形成，肌苷酸轉(zhuǎn)位酶（ANT）具有器官特異性抗原決定簇；抗ANT抗體與ANT結(jié)合導致細胞能量代謝障礙，使心肌功能受損?？笰NT抗體與鈣通道發(fā)生交叉反應，使心肌細胞鈣超載?？剐呐KG—蛋白偶聯(lián)受體抗體，抗β1—受體抗體，正性變時效應?？剐募〖∏虻鞍卓贵w，可直接導致心肌損害，抗肌球蛋白抗日本（抗—Myosin）陽性患者心功能明顯差于陰性患者。發(fā)病機制臨床表現(xiàn)晚期AddTitle確診期早期以

8、充血性心力衰竭為主，其中以氣急和浮腫為最常見。早期確診期晚期心律失常，為首要表現(xiàn)。阿-斯綜合癥是致死原因。胸腹水也是常見表現(xiàn)。起病緩慢，僅有心臟輕度擴大，而無自覺癥狀診斷標準⑴左室射血分數(shù)EF<45%和（或）左室短軸縮短分數(shù)FS<25%。⑵左室舒張末內(nèi)徑大于正常上限的117%，但要排除冠心病、高血壓病、飲酒、持續(xù)性快速室上性心律失常、心包疾病、全身系統(tǒng)性疾病及先天性心臟病