《狼瘡腎炎的進展》PPT課件

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1、狼瘡腎炎的進展王海燕北京大學腎臟疾病研究所北京大學第一醫(yī)院腎內(nèi)科內(nèi)容：狼瘡腎炎病理分型的深化認識狼瘡腎炎治療的進展狼瘡腎炎的若干特殊狀況腎臟病理分型病理的活動性和慢性化積分狼瘡性腎炎的病理類型?？沙霈F(xiàn)轉(zhuǎn)型，高達35％狼瘡腎炎腎活檢的目的指導治療判斷預后Pollak,Pirani,Schwartz的分類（JLabClinMed1964;63:535-550）WHO分型：1974，1982和1995二次修訂2003年ISN/RPS分型狼瘡腎炎腎臟病理分型的歷史ISN/RPS2003狼瘡病理分型WeeningJJ,etal.JAmSocNephrol2004;15:241–250狼

2、瘡性腎炎的活動性病變和非活動性病變活動性病變非活動性病變嚴重的細胞增生1－3GBM增厚毛細血管壞死(1－3)×2腎小球硬化1－3中性粒細胞浸潤1－3球囊粘連1－3核碎1－3纖維新月體1－3蘇木素小體1－3GBM內(nèi)皮下ED白金耳形成1－3系膜區(qū)ED微血栓形成1－3腎間質(zhì)纖維化1－3細胞性新月體（1－3）×2血管硬化1－3GBM內(nèi)皮下帶狀ED腎間質(zhì)單個核細胞浸潤1－3血管纖維素樣壞死（1－3）×2WeeningJJ,etal.JAmSocNephrol2004;15:241–2501995和2003年LN的病理分型的比較ⅠNormalⅠMinimalmesangialLNⅡMes

3、angiopathy,+,++ⅡMesangialproliferationLNⅢFocalsegmentalGNⅢFocalLNa)NecrotizingⅢ(A)b)Active&sclerosingⅢ(A/C)c)SclerosingⅢ(C)ⅣDiffuseGNⅣDiffuseLNa)withSEGlesionsⅣ-S(A)Ⅳ-G(A)b)withnecrotizingⅣ-S(A/C)Ⅳ-G(A/C)c)withactive/necrotizingⅣ-S(C)Ⅳ-G(C)d)withsclerosingⅤDiffusemembranousGNⅤmembranousLNa)

4、PuremembranousGNⅤ+Ⅲ,Ⅴ+Ⅳb)MN+ⅡⅤ+ⅥⅥAdvancedsclerosingGNⅥAdvancedsclerosingLN新分型的主要改變?nèi)∠ｎ愋透餍椭g劃分更為精確明確定義活動性和慢性病變IV型增加亞型節(jié)段性(LNIV-S)和全球性(LNIV-G)病變IV病例增加取消V型的亞型IV型:硬化腎小球?90%2003ISN/RDS狼瘡分型的不足之處病理醫(yī)師的共識，沒有臨床終點事件的鑒定腎小球病變中的一些認識分歧彌漫性狼瘡腎炎（IV）節(jié)段或全球分布的臨床意義？純膜性狼瘡（IV）是否存在？其臨床意義？以腎小球病變?yōu)榛c；對小管-間質(zhì)及血管病變重視不夠Cl

5、assIV彌漫型狼瘡腎炎≥50％腎小球受累；活動或非活動病變；節(jié)段或全球性分布:系膜、內(nèi)皮病變、MPGN、新月體、白金耳、內(nèi)皮下D沉積。Ⅳ-S(A)活動性、彌漫、節(jié)段性增生性LNⅣ-G(A)活動性、彌漫、全球性增生性LNⅣ-S(A/C)活動性及慢性、彌漫性、節(jié)段性增生硬化性LNⅣ-G(A/C)活動性及慢性、彌漫性、全球性增生硬化性LNⅣ-S(C)慢性瘢痕性、彌漫性、節(jié)段硬化性LNⅣ-G(C)慢性瘢痕性、彌漫性、全球硬化性LN指出細胞性新月體和/或纖維素樣壞死腎小球比例ISN/RPS2003狼瘡腎炎病理分型Ⅳ型LNⅣ-S(A)Ⅳ-G(A)Ⅳ-S(C)IV-Svs.IV-G預后意

6、義？既往研究認為LNIV-S(oldLN-III)較LN-G的長期預后差NajafiCC,etal.KidneyInt2001;59:2156–2163.三大洲的三項回顧性研究均未發(fā)現(xiàn)二者長期預后存在差異MittalB,etal.AmJKidneyDis2004;44:1050–9YokoyamaH,etal.KidneyInt2004;66:2382-8HillGS,etal.KidneyInt2005;68:2288–97Ⅳ型LNS與G病理改變對比IV-SIV-GPvalueNumberofpatients20152Fibrinoidnecrosis5/20(25%)7/

7、152(4.6%)0.006AIscore(mean±SD)8.75±2.7310.93±3.360.006Endocapillaryhypercellualrity(mean±SD)2.35±0.592.92±0.34<0.001Interstitialinflammation(mean±SD)1.05±0.221.51±0.780.01YuF,etal.Lupus2009;18(12):1073-81.ⅣG活動病變更重ⅣS與ANCA相關小血管炎關系？？？Ⅳ型LNS與G臨床資料對比ANCA4/20(2