《狼瘡腎炎的進(jìn)展》PPT課件

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1、狼瘡腎炎的進(jìn)展王海燕北京大學(xué)腎臟疾病研究所北京大學(xué)第一醫(yī)院腎內(nèi)科內(nèi)容：狼瘡腎炎病理分型的深化認(rèn)識(shí)狼瘡腎炎治療的進(jìn)展狼瘡腎炎的若干特殊狀況腎臟病理分型病理的活動(dòng)性和慢性化積分狼瘡性腎炎的病理類型?？沙霈F(xiàn)轉(zhuǎn)型，高達(dá)35％狼瘡腎炎腎活檢的目的指導(dǎo)治療判斷預(yù)后Pollak,Pirani,Schwartz的分類（JLabClinMed1964;63:535-550）WHO分型：1974，1982和1995二次修訂2003年ISN/RPS分型狼瘡腎炎腎臟病理分型的歷史ISN/RPS2003狼瘡病理分型WeeningJJ,etal.JAmSocNephrol2004;15:241–250狼瘡性腎炎的活動(dòng)性

2、病變和非活動(dòng)性病變活動(dòng)性病變非活動(dòng)性病變嚴(yán)重的細(xì)胞增生1－3GBM增厚毛細(xì)血管壞死(1－3)×2腎小球硬化1－3中性粒細(xì)胞浸潤1－3球囊粘連1－3核碎1－3纖維新月體1－3蘇木素小體1－3GBM內(nèi)皮下ED白金耳形成1－3系膜區(qū)ED微血栓形成1－3腎間質(zhì)纖維化1－3細(xì)胞性新月體（1－3）×2血管硬化1－3GBM內(nèi)皮下帶狀ED腎間質(zhì)單個(gè)核細(xì)胞浸潤1－3血管纖維素樣壞死（1－3）×2WeeningJJ,etal.JAmSocNephrol2004;15:241–2501995和2003年LN的病理分型的比較ⅠNormalⅠMinimalmesangialLNⅡMesangiopathy,+,++Ⅱ

3、MesangialproliferationLNⅢFocalsegmentalGNⅢFocalLNa)NecrotizingⅢ(A)b)Active&sclerosingⅢ(A/C)c)SclerosingⅢ(C)ⅣDiffuseGNⅣDiffuseLNa)withSEGlesionsⅣ-S(A)Ⅳ-G(A)b)withnecrotizingⅣ-S(A/C)Ⅳ-G(A/C)c)withactive/necrotizingⅣ-S(C)Ⅳ-G(C)d)withsclerosingⅤDiffusemembranousGNⅤmembranousLNa)PuremembranousGNⅤ+Ⅲ,Ⅴ+Ⅳb

4、)MN+ⅡⅤ+ⅥⅥAdvancedsclerosingGNⅥAdvancedsclerosingLN新分型的主要改變?nèi)∠ｎ愋透餍椭g劃分更為精確明確定義活動(dòng)性和慢性病變IV型增加亞型節(jié)段性(LNIV-S)和全球性(LNIV-G)病變IV病例增加取消V型的亞型IV型:硬化腎小球?90%2003ISN/RDS狼瘡分型的不足之處病理醫(yī)師的共識(shí)，沒有臨床終點(diǎn)事件的鑒定腎小球病變中的一些認(rèn)識(shí)分歧彌漫性狼瘡腎炎（IV）節(jié)段或全球分布的臨床意義？純膜性狼瘡（IV）是否存在？其臨床意義？以腎小球病變?yōu)榛c(diǎn)；對(duì)小管-間質(zhì)及血管病變重視不夠ClassIV彌漫型狼瘡腎炎≥50％腎小球受累；活動(dòng)或非活動(dòng)病變；節(jié)

5、段或全球性分布:系膜、內(nèi)皮病變、MPGN、新月體、白金耳、內(nèi)皮下D沉積。Ⅳ-S(A)活動(dòng)性、彌漫、節(jié)段性增生性LNⅣ-G(A)活動(dòng)性、彌漫、全球性增生性LNⅣ-S(A/C)活動(dòng)性及慢性、彌漫性、節(jié)段性增生硬化性LNⅣ-G(A/C)活動(dòng)性及慢性、彌漫性、全球性增生硬化性LNⅣ-S(C)慢性瘢痕性、彌漫性、節(jié)段硬化性LNⅣ-G(C)慢性瘢痕性、彌漫性、全球硬化性LN指出細(xì)胞性新月體和/或纖維素樣壞死腎小球比例ISN/RPS2003狼瘡腎炎病理分型Ⅳ型LNⅣ-S(A)Ⅳ-G(A)Ⅳ-S(C)IV-Svs.IV-G預(yù)后意義？既往研究認(rèn)為LNIV-S(oldLN-III)較LN-G的長期預(yù)后差Naja

6、fiCC,etal.KidneyInt2001;59:2156–2163.三大洲的三項(xiàng)回顧性研究均未發(fā)現(xiàn)二者長期預(yù)后存在差異MittalB,etal.AmJKidneyDis2004;44:1050–9YokoyamaH,etal.KidneyInt2004;66:2382-8HillGS,etal.KidneyInt2005;68:2288–97Ⅳ型LNS與G病理改變對(duì)比IV-SIV-GPvalueNumberofpatients20152Fibrinoidnecrosis5/20(25%)7/152(4.6%)0.006AIscore(mean±SD)8.75±2.7310.93±3.3

7、60.006Endocapillaryhypercellualrity(mean±SD)2.35±0.592.92±0.34<0.001Interstitialinflammation(mean±SD)1.05±0.221.51±0.780.01YuF,etal.Lupus2009;18(12):1073-81.ⅣG活動(dòng)病變更重ⅣS與ANCA相關(guān)小血管炎關(guān)系？？？Ⅳ型LNS與G臨床資料對(duì)比ANCA4/20(2