《生兒紅細(xì)胞增多癥》PPT課件

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1、新生兒紅細(xì)胞增多癥附1例報(bào)告定義靜脈血紅細(xì)胞壓積（Hct）≥65%毛細(xì)血管血較靜脈血值高10%，僅用于篩查應(yīng)采用動(dòng)脈化末梢血（足跟放于40-42℃水浸泡5分鐘）發(fā)病率：1%-5%病因：主動(dòng)型被動(dòng)型主動(dòng)型：紅細(xì)胞生成增加胎盤(pán)功能不全：小于胎齡兒，過(guò)期兒，母親妊高癥，前置胎盤(pán)等；內(nèi)分泌或代謝性疾患：先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、糖尿病母親嬰兒、染色體三體征、Beckwith綜合征等。被動(dòng)型：紅細(xì)胞輸注增加胎兒-胎兒間輸血，臍帶結(jié)扎延遲，母親-胎兒間輸血等；病因：病理生理血液粘滯度決定因素：Hct、紅細(xì)胞變形能力、血內(nèi)其它成分如白細(xì)胞、纖維蛋白原等血液粘滯度增加

2、，血流速度緩慢，氧轉(zhuǎn)運(yùn)減少。臨床表現(xiàn)常在生后1天內(nèi)出現(xiàn)以下癥狀：(1)多血癥：面色常過(guò)于紅潤(rùn)或呈深紅色；(2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：嗜睡、煩躁、嘔吐、抽搐、呼吸暫停等；(3)心肺癥狀：由于心臟負(fù)荷增加，搏出量減少，肺循環(huán)瘀血，而出現(xiàn)呼吸急促、心率增快、心臟擴(kuò)大、水腫、青紫及充血性心力衰竭等表現(xiàn)；(4)胃腸道癥狀：常有拒食、嘔吐、便血、腹瀉等，嚴(yán)重者因腸系膜血管阻塞引起腸道壞死；(5)代謝方面：糖消耗增加，可發(fā)生低血糖癥；由于缺氧損害甲狀旁腺可引起低鈣血癥；酸中毒；因紅細(xì)胞過(guò)多，可出現(xiàn)高膽紅素血癥而有黃疸；(6)泌尿系癥狀：腎血流量減少，可有少尿，偶可出現(xiàn)急性腎

3、功能衰竭；(7)微循環(huán)淤滯、微血栓形成：系血液濃縮、血流阻滯、組織缺氧所致。微血栓可消耗凝血因子及血小板，而有出血癥狀。大的血栓還可造成腦、冠狀動(dòng)脈、肺、腎、腸系膜及大網(wǎng)膜等處血管栓塞，而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀；(8)其他：可有手指變黑、肢端壞疽等癥狀。臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查：(1)靜脈血紅細(xì)胞壓積≥65%，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)>7×1012/L，血紅蛋白≥220g/L；(2)血糖、血鈣測(cè)定低于正常，血清間接膽紅素增高；(3)有出血癥狀時(shí)血小板及凝血因子測(cè)定降低；(4)血?dú)夥治鍪舅嶂卸荆?5)疑有母親-胎兒間輸血，可測(cè)定新生兒IgA、IgM，含量可高于正常新生兒，而胎兒血紅

4、蛋白可低于正常新生兒；(6)血粘滯度升高；(7)有條件者可測(cè)紅細(xì)胞生成素；(8)X線檢查可見(jiàn)心臟擴(kuò)大，肺紋理增粗等改變。治療對(duì)癥治療：監(jiān)測(cè)血糖、補(bǔ)液、黃疸者予光療、呼吸窘迫者吸氧等治療部分換血治療目的：使紅細(xì)胞壓積減少到50%-60%以?xún)?nèi)，以使血粘滯度降到安全的范圍內(nèi)。指征：有癥狀患兒Hct≥70%Hct在65%-70%之間的無(wú)癥狀患兒，僅需嚴(yán)密觀察治療部分換血治療多選用新鮮冰凍血漿、5%白蛋白抽血：周?chē)?dòng)脈如橈動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈或臍動(dòng)脈等，抽血速度每3分鐘5ml/Kg輸血：周?chē)§o脈一次換血后，Hct仍高的患兒，可重復(fù)進(jìn)行2-3次。治療：部分換血治療換

5、血量計(jì)算：換血量＝體重×血管內(nèi)血容量×（實(shí)際Hct-預(yù)期Hct）/實(shí)際Hct血管內(nèi)血容量：80-90ml/kg，極低體重兒100ml/kg預(yù)期Hct：多按60%計(jì)算治療：換血注意事項(xiàng)換血時(shí)需禁食，如剛喂奶需抽吸排空，換血后禁食2-4小時(shí)換血后監(jiān)測(cè)血糖注意有無(wú)腹脹、血便等癥狀，以防繼發(fā)壞死性小腸結(jié)腸炎預(yù)后：報(bào)道各異有隨訪研究報(bào)道，紅細(xì)胞增多癥患兒7歲時(shí)，拼寫(xiě)和算術(shù)成績(jī)及大運(yùn)動(dòng)評(píng)分明顯低下有癥狀患兒，部分換血治療，可以改善近期癥狀，但對(duì)遠(yuǎn)期預(yù)后無(wú)效果圍產(chǎn)期慢性缺氧較紅細(xì)胞增多癥對(duì)器官組織的損傷可能更為嚴(yán)重、廣泛臨床資料病例特點(diǎn)：患兒，女，5小時(shí)，因“氣促5

6、小時(shí)”收入院。病史：系G2P2胎齡37+2周因“臀位、雙胎”剖宮產(chǎn)娩，有胎膜早破5小時(shí)，羊水Ⅲo，雙胎之大，出生Apgar評(píng)分10分。生后不久氣促，無(wú)呻吟、無(wú)發(fā)紺。體格檢查：R67次/分，HR112次/分，神倦，膚色潮紅，呈多血貌，前囟平軟，吸凹（+），雙肺呼吸音粗，心音低鈍，律齊，心前區(qū)及Ⅱ∕Ⅵ級(jí)雜音。腹平軟，肝右肋下2cm，腸鳴音正常。四肢肌張力低，擁抱反射不完全。輔助檢查血常規(guī)10.30（動(dòng)脈血）：WBC：24.64×109/L，Hb：267g/L，RBC6.77×1012/L，Plt：103×109/L，Hct73%；11.02（靜脈血）：Hc

7、t65%，Plt65×109/L；雙胎之?。篐b：58g/L，Hct16.2%。生化：TBIL：158.2umol/L，DBIL14.9umol/L，Cre105umol/L，余正常。溶血三項(xiàng)：直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性，抗體釋放實(shí)驗(yàn)及游離抗體試驗(yàn)陰性，排除母子血型不合溶血病輔助檢查胸片：新生兒肺炎，心臟影稍飽滿(mǎn)；心臟彩超：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，卵圓孔未閉，肺動(dòng)脈收縮壓約30mmHg；腎臟彩超：雙腎靜脈未見(jiàn)明顯血栓；顱腦CT：靜脈竇及雙側(cè)腦室后角脈絡(luò)叢密度增高，考慮紅細(xì)胞增多癥早期改變。胸片顱腦CT入院診斷胎糞吸入性肺炎雙胎兒（大）胎胎輸血（受血者）紅細(xì)胞增多癥腎

8、功能損害治療部分換血治療左橈動(dòng)脈抽血25ml頭皮靜脈輸入白蛋白2.0+10%GS共30ml輸血