《生兒紅細胞增多癥》ppt課件

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1、新生兒紅細胞增多癥概述新生兒紅細胞增多癥是指新生兒生后一周內(nèi)血紅蛋白>220g／L，靜脈血紅細胞壓積>0.65(65％)毛細血管血紅蛋白壓積>0.70(70％)較新生兒貧血少見，但臨床表現(xiàn)復(fù)雜，且可能產(chǎn)生極其嚴重后果病因及發(fā)病機理經(jīng)胎盤灌注過多胎盤功能不全內(nèi)分泌及代謝性疾病病因及發(fā)病機理經(jīng)胎盤灌注過多母親-胎兒或胎兒-胎兒輸血，前者為母親紅細胞進入胎兒血循環(huán)，后者為單卵雙胎，胎兒與胎兒輸血，受血者為紅細胞增多癥晚結(jié)扎臍帶，使胎盤輸入新生兒的血量達72～107ml，其中51％～78％是在生后1分鐘內(nèi)輸入，79％～82％在生后5分鐘內(nèi)輸入，余量可在生后10分鐘內(nèi)輸入。結(jié)

2、果引起新生兒紅細胞增多。夾住臍帶前，胎盤的位置高于胎兒，使胎盤的血輸入胎兒病因及發(fā)病機理胎盤功能不全見于小于胎齡兒低出生體重兒母親妊娠中毒癥常引起胎兒宮內(nèi)缺氧，促使紅細胞生成素分泌增加，引起胎兒造血旺盛病因及發(fā)病機理內(nèi)分泌及代謝性疾病胎兒甲狀腺毒癥，可因?qū)m內(nèi)耗氧量增加，相對氧供應(yīng)不足，促使紅細胞生成素增加，而引起紅細胞增多孕母患糖尿病時，其分娩的新生兒血容量減少，盡管新生兒的紅細胞容積增加不多，但紅細胞壓積增高21，13，18三體綜合征及內(nèi)臟巨大癥，因?qū)m內(nèi)紅細胞生成素增加，而引起紅細胞增多癥臨床表現(xiàn)輕度的紅細胞增多癥可無臨床表現(xiàn)重者由于血粘度增加，血流淤滯，血容量增

3、加，使心臟負荷加重，引起多個臟器的功能障礙，出現(xiàn)一系列臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)①神經(jīng)系統(tǒng)：嗜睡、煩躁不安、抽搐、肌張力低下②呼吸、循環(huán)系統(tǒng)：呼吸急促、發(fā)紺、呼吸暫停、心臟擴大、肺動脈高壓、心力衰竭、水腫③消化系統(tǒng)：溢奶、吐奶、腹脹、腹瀉④血液系統(tǒng)；黃疽、血小板減少、消化道出血、DIC⑤泌尿系統(tǒng)：血尿、蛋白尿、少尿、無尿⑥代謝方面：低血糖、低血鈣、低血鎂、酸中毒⑦其他：壞死性腸炎，腦、冠狀動脈、腎及大網(wǎng)膜等血管的栓塞，陰莖異常勃起等輔助檢查實驗室檢查①紅細胞計數(shù)、血紅蛋白及紅細胞壓積的測定②疑有母親與胎兒間輸血時可測定患兒的IgM，IgA，其含量高于正常新生兒。還可測定胎兒血

4、紅蛋白(HbF)，因被母親的血紅蛋白沖淡后，其HbF的含量可低于正常兒③測血液粘稠度，既可幫助診斷，又可判斷病情程度、預(yù)后及治療效果④血糖、血鈣測定均低于正常，血清間接膽紅素增高⑤有出血傾向時應(yīng)測血小板計數(shù)及凝血因子⑥有條件可測紅細胞生成素等X線檢查胸部X線攝片，在一些病例可見心臟擴大，肺血管紋理增加及充氣過度、肺門浸潤等診　斷新生兒出生時面色過于紅潤或呈深紅色巨大兒小于胎齡兒雙胎兒，一個面色蒼白，另一個呈深紅色有宮內(nèi)窘迫者新生兒出生后呼吸急促、青紫，不能用心肺疾患解釋者若Hb>220g/L，紅細胞壓積>0.65，則診斷可成立治　療無癥狀者不需治療有呼吸困難，心力衰

5、竭及神經(jīng)癥狀時，應(yīng)及早治療。將紅細胞壓積降至0.60以下，使血粘度降至安全范圍。常用方法：部分交換輸血即將血漿輸入患兒，以取代或交換出含有過多紅細胞等量的高粘度血液。白蛋白用生理鹽水稀釋成4％的濃度從臍動脈或臍靜脈輸入輸入量=血容量X(現(xiàn)測紅細胞壓積—預(yù)期紅細胞壓積)÷現(xiàn)測紅細胞壓積(預(yù)期紅細胞壓積以0.60為宜血容量可按每公斤體重90ml計算有心功能衰竭者，應(yīng)給予洋地黃類藥物。血容量增多者，可采用靜脈放血10％，此方法只能減輕心臟負荷，不能降低血粘度。血容量正常者忌用低血糖、低血鈣、高膽紅素血癥或酸中毒時應(yīng)給予相應(yīng)治療